Двойной атетоз (athetose double) это заболевание с атетоидными судорогами и изменением тонуса мышц.
Причины двойного атетоза
Заболевание обнаруживается большей частью спорадически у детей, родившихся преждевременно или в состоянии асфиксии.
Однако в отличие от подавляющего большинства других дегенеративных и семейно-наследственных заболеваний двойной атетоз является резидуальным стационарным дефектом подкорковых ганглиев, а не текущим процессом. Симптомы атетоза никогда не нарастают, а в части случаев к 10—15 годам даже несколько уменьшаются. Полного выздоровления в сколько-нибудь выраженных случаях не бывает. В части случаев поражение стриарного тела, приводящее к возникновению атетоза, обусловлено гемолитической желтухой на почве резус-конфликта. Вопрос о наследственной ранимости стриарной системы при двойном атетозе остается неясным.
Симптомы двойного атетоза
Основных симптомов два: атетоидные судороги и патологическое изменение тонуса мышц. Судороги сильнее всего выражены в дистальных отделах рук, в мышцах шеи и лица. Отмечаются постоянное сгибание и разгибание пальцев в пястно-фаланговых и межфаланговых суставах, сгибание и разгибание кисти в луче-запястном суставе, пронаторные и супинаторные движения. Атетоидные движения в области шейной мускулатуры проявляются своеобразным вытягиванием шеи, вычурными поворотами и сгибанием головы; наблюдаются непрерывно сменяющиеся гримасы. Насильственные движения очень разнообразны; их распространенность, размах, сила и темп постоянно меняются. В состоянии покоя судороги иногда могут отсутствовать. Очень характерно наличие явления, обозначаемого как spasmusmobilis (подвижный спазм): в состоянии покоя и при осторожных пассивных движениях тонус мышц понижен, при любых раздражениях (чувствительных или аффективных), а также при активных движениях появляется ригидность мускулатуры, особенно резко выраженная в ногах. Параличей при двойном атетозе нет, но ребенок плохо держит голову и туловище, очень плохо ходит из-за нарушения тонуса мышц. Чувствительность не нарушена. Со стороны психики обнаруживаются большей частью явления отсталости, но она может быть и нормальной. В части случаев двойной атетоз сочетается со спастической диплегией. Признаки двойного атетоза («атетоз дубль» — французский термин) обнаруживаются уже в первые месяцы жизни. Обычно это врожденная болезнь.
Патологическая анатомия
Своебразная дисплазия подкорковых узлов, страдает главным образом полосатое тело. Микроскопическое исследование устанавливает гнездное отсутствие ганглиозных клеток и одновременно избыточное развитие густой сети мякотных волокон. В связи с этим гистологические срезы из области полосатого тела, окрашенные на выявление миелиновых волокон, приобретают особый, «мраморный» вид.
Диагностика
Не представляет больших затруднений. Обычно необходимо лишь отдифференцировать первичный двойной атетоз, являющийся самостоятельным заболеванием, от атетоидного гиперкинеза, осложняющего различные органические страдания головного мозга (чаще всего детский церебральный паралич и мозговую водянку).
Весьма схожие с атетозом червеобразные движения пальцев рук наблюдаются нередко у больных с выпадением глубокой чувствительности (поражение теменной коры, таламуса, пучков Бурдаха). Этот феномен возникает при закрытых глазах и носит название псевдоатетоза.
Лечение двойного атетоза
Седативные средства, транквилизаторы, центральные холинолитики. Лечебная физкультура. Повседневная забота об обучении детей и приобретении ими (в относительно нетяжелых случаях) навыков ухода за собой и элементарных трудовых приемов. Стереотаксическая хирургия при двойном атетозе, по-видимому, не дает существенных результатов.