Клиническая картина, сходная с проявлениями болезни Паркинсона, нередко наблюдается при других заболеваниях:
- лекарственном, токсическом, посттравматическом, сосудистом, постэнцефалитическом паркинсонизме;
- эссенциальном треморе;
- болезни Вильсона (гепато-лентикулярной дегенерации);
- болезни Гентингтона;
- прогрессирующем супрануклеарном параличе (синдроме Стила-Ричардсона);
- кортико-базальной дегенерации;
- аутосомно-доминантной болезни телец Леви.
Правильная и своевременная дифференциальная диагностика болезни Паркинсона позволяет адекватно обосновать тактику и стратегию лечения, необходимых профилактических мероприятий, а также определить прогностические перспективы.
Сосудистый паркинсонизм
Сосудистый паркинсонизм представляет вариант вторичного паркинсонизма, развивающегося вследствие поражения базальных ядер, структур среднего мозга, подкоркового белого вещества или реже таламуса в результате ишемического или геморрагического процесса. Для сосудистого паркинсонизма характерны гипокинезия, мышечная ригидность, преимущественно в нижней части тела, псевдобульбарная симптоматика, нарушения походки, тазовые нарушения, пирамидные симптомы, деменция. Начало заболевания часто подострое, симметричное, типично ступенчатое прогрессирование с периодами регресса и длительной стабилизации. Отмечается неэффективность или низкая эффективность леводопы.
Лекарственный паркинсонизм
Данное состояние обычно возникает на фоне лечения препаратами, блокирующими дофаминовые рецепторы (такими как нейролептики, некоторые противорвотные препараты) и истощающими пресинаптические запасы дофамина (резерпин). Характерна симметричность симптомов, подострое начало, преобладание постурального тремора над тремором покоя, нередкое сочетание с орофациальными и другими дискинезиями, возможен регресс после отмены препаратов.
Эссенциальный тремор
Болезнь наследуется по аутосомно-доминантному типу, чаще у лиц, имеющих родственников с тремором. Клиническая картина определяется присутствием постурального (обязательно) и кинетического тремора, обычно двустороннего, нередко асимметричного, частота которого превышает таковую при болезни Паркинсона (8 Гц). Мышечная ригидность, гипокинезия отсутствуют, хотя у части больных наблюдают феномен «зубчатого колеса». Течение заболевания доброкачественное.
Прогрессирующий супрануклеарный паралич (Стила-Ричардсона-Ольшевского)
Прогрессирующий супрануклеарный паралич относится к атипичной форме паркинсонизма — «паркинсонизм плюс». В клинической картине характерны парез взора по вертикали, вовлечение аксиальных отделов, иногда с формированием «горделивой осанки», постуральная неустойчивость, псевдобульбарный синдром, деменция подкоркового типа, отсутствие тремора покоя, неэффективность препаратов леводопы.
Аутосомно-доминантная болезнь телец Леви (болезнь диффузных телец)
Отмечается сочетание синдрома паркинсонизма, деменции, галлюцинаций и других психотических явлений. Типичны флюктуации психического статуса, усиление психозов при применении классических нейролептиков. Препараты леводопы малоэффективны и могут усиливать психотические проявления.
Мультисистемная атрофия
Нейродегенеративное заболевание, включающее стриатонигральную дегенерацию, синдром Шая-Дрейджера, оливопонтоцеребеллярную дегенерацию. При невозможности выделить ведущий синдром используют термин «смешанный тип». В картине болезни, наряду с гипокинезией и мышечной ригидностью, отмечают мозжечковые и вегетативные симптомы, пирамидные нарушения, псевдобульбарные симптомы. При этом облигатным признаком при всех типах служит раннее появление прогрессирующей вегетативной недостаточности. Тремор покоя при мультисистемной атрофии, если и бывает, то отличается от классического тремора покоя — «скатывание пилюль». Интеллект относительно сохранен. Лечение препаратами леводопы, как правило, неэффективно.
Кортико-базальная дегенерация
Кортико-базальная дегенерация проявляется асимметричными гипокинезией, мышечной ригидностью, дистонией, нарушениями психических функций (апраксия, афазия, астереогноз). Характерны постурально-кинетический тремор и миоклонии, а также деменция подкорково-коркового типа. Одно из типичных проявлений болезни — феномен «чужой руки», наблюдаемый у половины больных. Препараты леводопы неэффективны.
Болезнь Вильсона-Коновалова (гепатолентикулярная дегенерация)
Специфичным дифференциально-диагностическим признаком данного заболевания служит кольцо Кайзера-Флейшера, выявляемое при осмотре щелевой лампjq (на стадии неврологических проявлений оно присутствует у 98% больных), а также изменения результатов лабораторных анализов: увеличение экскреции меди с мочой и уменьшение концентрации церулоплазмина в крови.
Статью подготовил и отредактировал: врач-хирург Пигович И.Б.