Если при осмотре больного обнаруживается увеличенная селезенка (спленомегалия), то для выяснения причины приходится учесть очень много заболеваний.
Иногда обычное исследование крови позволяет сразу установить причину увеличенной селезенки и ставить точный диагноз — когда обнаруживается большое количество лейкоцитов (миелоидных или лимфоидных — лейкозы). Однако этот же диагноз затрудняется, когда речь идет об алейкемических формах; иногда диагностика алейкемического лейкоза возможна благодаря соответствующим сдвигам в гемограмме; если же и гемограмма незначительно изменена, приходится для диагноза прибегать к пункции селезенки, костного мозга и даже печени (если и она увеличена). Прежде чем пунктировать селезенку, совершенно необходимо убедиться в том, что это действительно селезенка, а не какое-либо другое образование (левая почка, гипернефрома или гидронефроз, опухоль поджелудочной железы — киста или плотная опухоль и, наконец, просто забрюшинная опухоль — саркома); для этого можно использовать пневморен, ретропневмоперитонеум или просто раздувание кишечника через прямую кишку (если при раздувании кишечника перкуссия в области левого мезогастрия обнаружит тимпанит, значит речь идет о забрюшинном образовании, если же звук тупой — это селезенка).
Если же при увеличении селезенки исследования периферической крови, пунктатов костного мозга и селезенки не позволяют говорить о различных формах лейкозов, то часто говорят об «идиопатической спленомегалии», т. е. спленомегалии неизвестного происхождения. Конечно, это условная диагностика, характеризующая только недостаточность наших знаний, и за последние годы нам все чаще удается избегать этого компромиссного диагноза и пользоваться более точными определениями.
В случаях, когда все же остается вынужденным диагноз «идиопатическая спленомегалия», остро возникает вопрос о показаниях к спленэктомии. Опыт показывает, что в каждом таком конкретном случае имеются сопряженные изменения других органов: в печени или в костном мозгу. При этом в печени чаще возникают органические изменения (по типу того или другого цирроза), а в костном мозгу — изменения только функциональные (угнетение вымывания форменных элементов костного мозга в периферическую кровь). Вот почему в соответствии с клиническими признаками (осмотр и ощупывание, исследование крови и пунктатов) приходится говорить то о миелолиенальных, то о гепатолиенальных формах идиопатических спленомегалий. Первые сопровождаются анемией при полноценном костном мозге; в этих случаях показания к удалению селезенки абсолютны (больные хорошо переносят операцию и выздоравливают).
При гепатолиенальных формах анемии нет, но печень изменена в своих размерах и функциях; показания к спленэктомии обоснованы только в ранних стадиях; сама операция технически труднее из-за сращений (окольное кровообращение из-за портальной гипертонии), и не всегда удается этой операцией остановить цирротический процесс в печени.
Одно время пытались выделить из группы «идиопатических» спленомегалий микотическую спленомегалию на основании обнаруженного в селезенке не следует этим названием злоупотреблять: не всякое увеличение селезенки есть спленомегалия; прежде всего не следует говорить о спленомегалии при обратимых увеличениях органа.
Из других заболеваний, когда значительно увеличена селезенка, следует помнить о спленомегалиях при эритремии типа Вакеза (при эритремии типа Гейсбека селезенка не увеличена). Это заболевание часто легко диагностируется уже на основании внешнего вида больного (полнокровие кожи и видимых слизистых); само собой разумеется, что окончательное утверждение диагноза зиждется на анализе крови, когда количество эритроцитов достигает больших цифр (до 7—10 млн.).
Болезнь Верльгофа также иногда сопровождается значительно увеличенной селезенкой, которая, однако, не характерна для этого заболевания (диагностика легко ставится на основании геморрагического синдрома). Сюда же относится и спленомегалия с субтромбоцитозом и кровотечением из желудка. Тогда нужно помнить о возможности так называемой флеботромботической спленомегалии или спленомегалии при портальной гипертонии (некоторые врачи склонны всякую увеличенную селезенку рассматривать как следствие портальной гипертонии). Однако последняя точка зрения ошибочна, как и ошибочна тенденция считать всякое увеличение печени при спленомегалиях гепатолиенальным синдромом, понимая под этим цирроз печени.
Селезенка увеличена и при гемолитической анемии (как врожденной, так и приобретенной). Диагноз ставится легко на основании длительной интермиттирующей желтухи (с непрямым билирубином), гемолитических кризов и, конечно, определения резистентности эритроцитов. Нужно помнить, что гемолитические кризы могут быть и выражением; особых иммунологических реакций. При других анемиях увеличена селезенка при болезни Якша (Jaksch) — anemia pseudoleukemica infantum. При злокачественном малокровии селезенка редко бывает увеличенной.
Увеличена селезенка и при лимфогранулематозе (ее не бывает при лимфосаркоматозе — болезнь Кундрата) иногда даже в виде изолированной формы, как это бывает при других изолированных формах лимфа гранулематоза — группы желез, желудочно-кишечного тракта, позвоночника. Изолированная форма заболевания лимфогранулематазом диагностируется только на основании пунктата селезенки, так ж как и изолированные заболевания желез — на основании мазков из и пунктатов.
Чаще встречаются увеличенная селезенка в сочетании с генерализованной гиперплазией лимфатических узлов (увеличенные узлы разной плотности; чем раньше появился узел, тем он плотнее).
Также только посредством пункции селезенки уточняется диагноз болезни Гоше (Goucher) (обычно большая спленомегалия). Это заболеванЕ ретикуло-эндотелиальной системы — особая форма нарушения липоидного обмена (накопление церазина в клетках ретикуло-эндотелия селезенки, печени и костного мозга).
Больших размеров увеличенные селезенки встречаются при хронических инфекциях (туберкулез, сифилис, бруцеллез, малярия, кала-азар). Дифференциальная диагностика требует учета анамнеза, клинического течения болезни, специфических реакций и изучения пунктатов селезенки.
Злокачественные опухоли селезенки иногда проявляются спленомегалией (ретикулосаркоматоз, эндотелиома, перителиома). Заболевания э без пункции селезенки нередко расцениваются как идиопатическая спленомегалия (и диагностируются даже иногда как болезнь Банти). Под видом идиопатической спленомегалии проходят и доброкачественные опухоли: чаще кисты серозные, врожденные и паразитарные (эхинококк).
В последнее время описана еще одна форма увеличенной селезенки — при лимфоидной метаплазии селезенки, в отличие от лимфолейкоза здесь речь идет только об изолированном поражении селезенки. Это болезнь Бриля-Симмерса (giant follicular lymphoma) — нечто вроде изолированного в селезенке лимфосаркоматоза. При истинной болезни Бриля-Симмерса показана спленэктомия.
Высокой степени достигает увеличенная селезенка при септическом эндокардите. Диагностика облегчается всеми остальными признаками болезни (повышенная температура, поражение сердца и очаговый нефрит).
Очень значительно увеличена селезенка одновременно с увеличением печени (гепатомегалия) и другими изменениями в печени характера цирроза (асцит, желудочно-кишечные кровотечения). Когда-то в подобных случаях говорили о болезни Банти, но потом, когда убедились, что описанная Банти гистологическая картина селезенки обнаруживается не во всех случаях, стали называть это состояние гепатолиенальным синдромом. Однако и это название никого не удовлетворяло и ничем, собственно, не было лучше старого определения «идиопатическая спленомегалия», а потому ввели новое определение — «спленомегалический цирроз» и тем самым фактически вернулись к синдрому Банти. Сегодня имеется новая тенденция определять все как «портальную гипертонию».