Болезни ногтей

Болезни ногтей наблюдаются при гене­рализованных заболеваниях кожи и ограниченных неинфекционных поражениях ногтевых валиков, системных заболеваниях, воздействии лекарствен­ных средств, травмах, локализованных бактериаль­ных и грибковых инфекциях.

Аномалия ногтей бы­вает также при врожденных болезнях:

С большим размером ногтей: врожденная пахионихия; синдром Рубинстайна—Тейби; гемигипертрофия.

С малым размером или отсутствием ногтей: эктодермальная дисплазия; синдром ногтя-надколенника, врожденный дискератоз; очаговая гипоплазия дермы; гипоплазия хрящей и во­лос; синдром Эллиса-Ван-Кревельда; синдром Ларсена; буллезный эпидермолиз; недержание пигмента; синдром Ротмунда-Томсона; синд­ром Тернера; онихоартроостеодисплазия; трисомия 13; трисомия 18; синдром Апера; синдром Горлина-Пиндборга; делеция длинного плеча хромосомы 21; отопалатодигитальный синдром; алкогольный синдром плода, гидантоиновый синдром плода; лицо эльфа; анонихия; энтеропатический акродерматит.

Другие: врожденная дистрофия ногтей больших пальцев ног; семейный дистрофический онихолиз.

Анонихия (отсутствие ногтей) является след­ствием травмы или врожденным дефектом. Последний может быть изолированным или сопровождать пороки развития пальцев. Койлонихия — утрата ногтевыми пластинками нормальной формы с их уплощением или вогнутостью (ложкообразные ног­ти). Койлонихия бывает наследственным аутосомно-доминантным дефектом или проявлением неко­торых заболеваний (гипохромной анемии, синдро­ма Пламмера-Винсона, гемохроматоза). В первые 1-2 года жизни ложкообразную форму пластинки иногда принимают вследствие относительной тонкости, не связанной с каким-либо заболеванием.

Лейконихия — непрозрачная белая окраска ног­тевой пластинки, диффузная или в виде точек и по­лос. Сама по себе ногтевая пластинка остается глад­кой или неповрежденной. Причинами лейконихии бывают травмы, инфекции (проказа, туберкулез), дерматозы (красный плоский лишай, болезнь Да­рье), анемия, злокачественные новообразования (лимфогранулематоз), отравление мышьяком (ли­нии Ми). Лейконихия всех ногтей — компонент редкого аутосомно-доминантного наследственного синдрома, включающего, кроме того, врожденные эпидермальные кисты, мочекаменную болезнь и глухоту. Парные параллельные белые полосы на пластинках, не меняющие положения по мере их роста и, следовательно, отражающие изме­нения ногтевого ложа, в сочетании с гипоальбуминемией носят название линий Мерке. Непрозрач­ная белая окраска проксимальной части пластинки на 50-80% длины и красная, розовая или коричневая — дистальной, описываемая как двухцветный ноготь (ноготь Линдсея), обычно встречается при заболеваниях почек, но может быть и вариантом нормы. При циррозе печени на­блюдаются на фоне гипоальбуминемии так назы­ваемые ногти Терри — гомогенная белая окраска всей пластинки или большей ее части с дистальной каймой нормальной окраски шириной 1-2 мм.

Онихолиз — отслойка пластинки от ногтевого ложа, начинающаяся с его дистального края. Ее наиболее распространенные причины — травма, постоянное увлажнение рук, гипергидроз, воздействие косметических средств, псори­аз, грибковые инфекции (дистальный онихолиз), атопический или контактный дерматит, системное применение некоторых лекарственных средств (непосредственное действие блеомицина, винкристина, ретиноидов, индометацина, хлорпромазина или косвенное в связи с фотосенсибилизирующим влиянием тетрациклинов и хлорамфеникола). Ли­нии Бо — поперечные углубления, отражающие временное прекращение роста ногтевых пласти­нок. Они появляются через несколько недель после вызвавшего его события. Одиночный поперечный гребешок, появляющийся вблизи корня ногтя в возрасте 4—6 нед. и перемещающийся в дистальном направлении по мере роста, отражает метаболиче­ские изменения в раннем постнатальном периоде. Во всех остальных возрастных группах линии Бо указывают на периодическое травмирование ногтя или эпизод прекращения роста ногтевой пластинки вследствие системных заболеваний (корь, эпиде­мический паротит, пневмония, дефицит цинка).

Изменения ногтей наблюдаются при целом ряде заболеваний. Для псориаза характерны их изрытость, онихолиз, желто-коричневая окраска, утол­щение. При красном плоском лишае наблюдаются фиолетовые папулы на ногтевом валике у корня и на ногтевом ложе, лейконихия, продольные гребешки на ногтевых пластинках, истончение по­следних. При красном плоском лишае наблюдается нарастание эпонихия на пластинку, а при ее очаговом разрушении — на ногтевое ложе (птеригий). При синдроме Рейтера отмечаются гипере­мия и уплотнение ногтевого ложа, его паракератоз, утолщение и помутнение пластинок, об­разование на них гребешков. Поражение ногтевого валика при дерматите вызывает дистрофию ног­тевой пластинки, ее неровность и изрытость. При атопическом дерматите болезни ногтей возника­ют чаще, чем при других дерматитах кистей. Для болезни Дарье характерны красные и белые про­дольные полосы, пересекающие ногтевую луночку. Когда полоса достигает края ногтевой пластинки, возникает У-образная выемка. Иногда наблюдается полная лейконихия. При гнездной алопеции на ногтях возникают поперечные ряды мелких углублений. В тяжелых случаях болезни ногтей неровной становится вся поверхность ногтевых пластинок. Поражение ногтевых валиков при энтеропатическом акродерматите приводит к появлению линий Бо и дистрофии ногтевых пластинок.

Дистрофия двадцати ногтей характеризуется наличием гребней и ямок на всех ногтевых пластинках, их истончением, ломкостью и помутнением в отсутствие каких-либо кожных или системных заболеваний или эктодермальных дефектов. Иногда эта болезнь ногтей соче­тается с гнездной алопецией и неко­торые эксперты рассматривают ее как следствие аутоиммунного поражения ногтевого матрикса. Ги­стологическое исследование определяет при ней изменения, характерные для красного плоского ли­шая или экзематозное (спонгиозное) воспаление ногтевого матрикса, в некоторых случаях картину, характерную для витилиго или псориаза. Диф­ференциальный диагноз «болезни 20 ногтей» включает грибковые инфекции, псориаз, пораже­ние ногтей при гнездной алопеции, дистрофию ног­тей при экземе. Однако грибковые инфекции редко поражают все ногти одновременно. Эта болезнь ногтей обычно самоизлечивается и к постпубертатному возрасту исчезает.

Аутосомно-доминантно наследуемая врожден­ная дисплазия ногтей проявляется с рождения про­дольной исчерченностью и истончением ногтей. Наблюдается платонихия и койлонихия,

Черное окрашивание ногтевых пластинок, рав­номерное или в виде полосок (melanonychia striata) очень часто наблюдается у афроамериканцев (90 %), нередко у выходцев из Азии (10-20%). У белых оно представляет собой редкость (менее чем у 1 %). Причиной его в большинстве случаев бывает обра­зование меланина пограничным невусом матрикса ногтя или ногтевого ложа. Клинического значения такое окрашивание не имеет. При распространении и изменении окрашивания необходима биопсия для исключения меланомы. Синевато-черное или зеленоватое окрашивание пластинок наблюдается при псевдомонадной инфекции, особенно протекающей с онихолизом или хронической паронихией. Окра­шивание в этом случае обусловлено накоплением под ногтем детрита и бактериальным пигментом пиоцианином.

Расщепляющие кровоизлияния возникают боль­шей частью вследствие мелких травм, но бывают также проявлением под острого инфекционного эндокардита, васкулита, язвенной болезни желуд­ка, гипертонической болезни, хронического гломерулонефрита, цирроза печени, гиповитаминоза С, трихинеллеза, злокачественных новообразований, псориаза.

Болезнь ногтей в виде часовых стекол. Этот термин относится к уве­личению дистальной фаланги пальцев с образова­нием угла между пластинкой и ногтевым валиком корня ногтя (угол Ловибонда) более 180°. При надавливании на ноготь ощущается упругость ногтевого ложа вследствие разрастания соедини­тельной ткани и сосудов между матриксом ногтя и дистальной фалангой. Патогенез этого фено­мена неизвестен, но при нем описаны изменения метаболизма простагландинов. Болезнь ногтей в виде часовых стекол бывает при заболеваниях целого ряда органов и систем — легких, сердечно-сосудистой системы, ЖКТ, печени, но иногда без явной причины воз­никают у здоровых людей.

Привычная деформация — вдавление центра ногтя с распространяющимися от него горизон­тальными гребнями, обычно на одном или обоих больших пальцах ног вследствие постоянного тре­ния или надавливания на него смежного пальца.

Грибковые инфекции ногтей подразделяют на четыре типа. Белый поверхностный онихомикоз ног­тей ног с их диффузным белым окрашивани­ем или образованием белых пятен, который вызы­вается преимущественно Trichophyton mentagrophy­tes, заселяющим ногтевые пластинки. Патогенные грибы можно удалить с ногтевой пластинки путем соскабливания лезвием, но для излечения механи­ческое удаление необходимо дополнить местным применением азольного противогрибкового пре­парата. Дистальный подногтевой онихомикоз про­является очагами онихолиза под дистальным кон­цом пластинки или вдоль боковых частей ногтевого валика с последующим гиперкератозом и желто-коричневым окрашиванием ногтей. Этот процесс распространяется к корню ногтя, он утолщается, крошится и отслаивается от своего ложа. Грибковая болезнь ногтей, которую на ногах вызывает преимущественно Trichophyton rubrum, реже Т. mentagrophytes, на руках — почти исключительно Trichophyton rubrum, может сопро­вождаться поверхностным шелушением стоп и ча­сто одной кисти. Она поражает в первую очередь ближайшую к корню часть пластинки и ее прилежащую нижнюю поверхность. Без удаления ногтевых пластинок местное лечение к искорене­нию инфекции не приводит. Прием противогриб­ковых средств, длительно сохраняющихся в ног­тях (тербинафин, итраконазол), внутрь эффекти­вен в виде пульс-терапии (на протяжении 1 нед. каждые 3-4 мес.). Оба указанных препарата более действенны, чем гризеофульвин и кетоконазол, но прежде чем назначать их по поводу инфекции, повреждающее действие которой, как правило, ограничивается косметическим дефектом, следует тщательно взвесить, стоит ли для устранения по­следнего прибегать к гепатотоксичным и дорогим средствам.

Проксимальный белый подногтевой онихоми­коз развивается при проникновении возбудителя, обычно Trichophyton rubrum, под ногтевой валик у корня ногтя и сопровождается желтовато-белым окрашиванием нижней поверхности прилежащей части пластинки ногтя. Внешняя поверхность ногтя остается неизмененной. Эта форма онихомикоза наблюдается почти исключительно при иммунодефицитных состояниях и представляет собой хорошо известное проявление СПИДа.

Кандидоз поражает ногтевую пластинку цели­ком. Распространение кандидозной инфекции на ногти наблюдается при хроническом кандидозе кожи, особенно на фоне СПИДа. Возбудитель, обычно Candida albicans, пе­реходит на пластинку с ногтевого валика или с боковой стороны. Ногтевая пластинка при этом быстро утолщается, крошится и деформируется. При сохранном иммунитете до­статочно местного применения азольных противо­грибковых препаратов. При иммунодефицитных состояниях необходим прием противогрибковых средств внутрь.

Паронихия (воспаление околоногтевых тканей) это болезнь ногтей, обычно поражающая ногтевые валики 1-2 пальцев рук. Острая паронихия чаще имеет стафилококковую или стрептококковую этиологию и проявляется гиперемией, местным повышением температуры, отеком и болезненностью ногтевого валика в об­ласти корня ногтя. Для излечения обычно быва­ет достаточно теплого компресса и приема внутрь клиндамицина или амоксициллина/клавуланата. Иногда требуется хирургическое дренирование. Развитию хронической паронихии способствует постоянное увлажнение, в частности сосание паль­ца у детей, воздействие раздражающих жидкостей, травма ногтевого ложа, некоторые заболевания — синдром Рейно, диффузные болезни со­единительной ткани, сахарный диабет. Она про­является отеком ногтевого валика в области кор­ня, а затем его отслойкой от ногтевой пластинки с гноетечением. Инородные тела в коже ногтевого валика способствуют сохранению в нем бактерий и грибов рода Candida и поддержанию воспаления. Лечение хронической паронихии включает устра­нение предрасполагающих факторов, в том числе постоянного увлажнения, применение 4% раствора тимола, длительно действующих противогрибко­вых и антибактериальных препаратов и местных противовоспалительных средств. При относитель­ной безболезненности хронической паронихии необходимо исключить сифилитический твердый шанкр.

Вросший ноготь. Этот термин относят к враста­нию бокового края ногтя, в том числе отделив­шихся от ногтевой пластинки шипов, в мягкие тка­ни бокового ногтевого валика. Чаще эта болезнь ногтя наблюдается на большом пальце стопы. Он сопровождается эритемой, отеком и болью. При повторных острых эпизодах вросшего ногтя обра­зуется грануляционная ткань. Предрасполагающие факторы: 1) сдавление края пальца тесной обувью, особенно при необычной длине большого пальца и выступающем боковом валике; 2) неправильное подстригание ногтя (дугообразное, а не по прямой линии). Больному рекомендуют сменить обувь на более свободную, не препятствующую росту сво­бодного края ногтя, пока его можно будет обрезать по прямой линии. При нагноении бокового валика назначают теплые компрессы и анти­бактериальные препараты внутрь. В упорно реци­дивирующих случаях накладывают на грануляци­онную ткань нитрат серебра, удаляют пластинку ногтя или ее боковую часть с матриксом ногтя.

Опухоли околоногтевой области включают пиогенную гранулему, слизистую кисту, подногтевой экзостоз и пограничный невус. Околоногтевые фи­бромы в старшем детском возрасте характерны для туберозного склероза.

Синдром ногтя-надколенника — аутосомно-до­минантное наследственное расстройство, при ко­тором размер ногтей составляет 30-50 % нормаль­ного. Ногтевые луночки имеют треугольную или пирамидальную форму. Большие пальцы рук пора­жаются почти всегда, но в некоторых случаях изме­нены или отсутствуют только ногти IV-V пальца. Частота поражения падает от указательного паль­ца к мизинцу. Размер надколенника обычно тоже меньше нормального, из-за чего возникает неста­бильность коленного сустава. Кроме того, имеются костные шипы на задней поверхности подвздош­ной кости, избыточная подвижность суставов, дря­блость кожи, гипергидроз, порок развития почек. Причина синдрома ногтя-надколенника — мута­ция гена транскрипционного фактора LMX1B.

Синдром желтого ногтя проявляется утолще­нием, чрезмерной кривизной, замедленным ростом и желтой окраской ногтей, а также отсутствием у них луночек. В большинстве случаев поражаются все ногти. Изменениям ногтей сопутствуют бронхоэктазы, рецидивирующий бронхит, хилоторакс, ограниченный отек лица и конечностей. По-види­мому, в основе синдрома затруднение оттока лим­фы вследствие отека лимфатических сосудов.