Болезни волос бывают врожденными или возникают вследствие неправильного ухода. Все эти дефекты отчетливо выявляются при микроскопии, особенно при сканирующей и трансмиссионной электронной.
Узловатая трихоклазия. Наиболее распространенный дефект стержня. Волосы при ней сухие, ломкие, лишены блеска, с неодинаковыми промежутками, разделенными серовато-белыми узелками. Под микроскопом эти узелки выглядят как две сцепленные щетиной щетки. Они возникают вследствие перелома стержней, обусловленного разрывом коры. Узловатая трихоклазия встречается как изолированный наследственный врожденный дефект, как проявление наследственных заболеваний (синдром Менкеса, аргинин-янтарная ацидемия, синдром Нетертона) или сопутствует эктодермальной дисплазии и другим аномалиям стержня (например, кольцевидные волосы).
Приобретенная узловатая трихоклазия. Это наиболее распространенная причина ломкости волос, имеет две формы. Проксимальная встречается преимущественно у афроамериканских детей. Она сопровождается не алопецией, а отсутствием роста волос. Они короткие, продольно расщепленные, с расширениями в виде беловатых узелков, обрываются при малейшем потягивании. В анамнезе имеются указания на аналогичную болезнь волос у кровных родственников. Причина приобретенной проксимальной узелковой трихоклазии — наследственная предрасположенность в сочетании постоянной механической травмой грубым расчесыванием, натягиванием заколками, резинками, приспособлением для завивки. Отказ от травмирующих приемов ухода за волосами, использование мягкой щетки из натуральной щетины и гребня с редкими pубьями приводит за 2-4 года к излечению. Дистальная узелковая трихоклазия встречается преимущественно у белых и детей азиатского происхождения. Дистальная часть стержня истонченная, неровная, с причудливыми контурами и разбросанными по длине белыми пятнами, которые можно принять за гнид. Утолщения волос представляют собой кистевидные дефекты их стержня, в которых последние легко ломаются. Подобным изменениям может подвергаться волосяной покров на ограниченных участках лица и подбородка у мужчин. Отказ от травматичных приемов ухода за волосами, регулярное отщипывание пораженных концов, применение крема, препятствующего спутыванию волос, приводят к улучшению.
Перекрученные волосы. Вторая наиболее распространенная аномалия стержня. Она проявляется в 3 мес. — 2 года. Волосы по всей голове разной длины, имеют неровный блеск, ломкие, грубые. Иногда имеются очерченные очаги алопеции. Стержни через разные промежутки изрезаны желобками и уплощениями, закручены под разным углом вокруг своей оси. Следует учитывать, что в слабой степени закрученность присуща и в норме. Уплощение и закручивание стержня обусловлены искривлением волосяных фолликулов. Классические перекрученные волосы, проявившиеся в раннем детстве, обычно представляют аутосомно-доминантный наследственный дефект. Описана и аутосомно-рецессивная форма. Нередко дефект бывает спорадическим. Иногда эта болезнь волос сочетаются с фолликулярным кератозом, дистрофией ногтей и помутнением роговицы. Кроме того, она есть компонентом ряда синдромов (Базе, Бьёрнстада — перекрученных волос с глухотой, Крэндолла, эктодермальной дисплазии Раппа-Ходжкина, трихотиодистрофии). Иногда благоприятное действие оказывают ретиноиды.
Монилетрикс. Редкий дефект стержня, который наследуется аутосомно-доминантно. Возраст его проявления, тяжесть и течение весьма вариабельны. Волосы сухие, тусклые, ломкие, обрываются спонтанно или при легкой травме. Поражается этой болезнью волос волосистая часть головы, брови, ресницы, пушковые волосы на теле, волосы на лобке. Монилетрикс иногда бывает врожденным, но обычно при рождении волосяной покров нормальный и замещаются измененным в первые месяцы жизни. На задней поверхности шеи, затылке, а иногда на всей волосистой части головы есть фолликулярные папулы. Короткие ломкие четкообразные волосы прорастают через роговые пробки в фолликулах. Наблюдаются также фолликулярный кератоз и койлонихия (ложкообразные ногти на руках и ногах). Микроскопическая картина весьма характерна — овальные четкообразные утолщения стержня, разделенные равными узкими промежутками. Четкообразное строение имеют не все волосы, но даже внешне нормальные ломки. Больным рекомендуют соблюдать при уходе за ними особую осторожность. Эффективного лечения не существует. Иногда благоприятное действие оказывает миноксидил местно или этретинат внутрь. Возможно спонтанное улучшение после полового созревания, во время беременности и при использовании пероральных контрацептивов.
Трихотиодистрофия. При этой болезни волосы на голове, бровях и ресницах при трихотиодистрофии редкие, короткие, ломкие, неровные. Их микроскопия выявляет уплощения, складки, неравномерную толщину, продольные бороздки и вздутия в виде узелков, сходные с таковыми при узловатой трихоклазии. В поляризованном свете отчетливо видно чередование темных и светлых полос. Содержание цистина в измененном волосяном покрове составляет менее 50% нормального вследствие значительного уменьшения количества и изменения состава содержащих много серы белков матрикса. Трихотиодистрофия встречается как изолированное расстройство или как компонент ряда синдромов, включающих также олигофрению, низкорослость, ихтиоз, дистрофию ногтей, кариес зубов, катаракту, снижение фертильности, неврологические расстройства, аномалии костей и иммунодефицит. Иногда наблюдается повышенная чувствительность к солнечному свету и нарушение механизма восстановления ДНК, такое же, как при пигментной ксеродерме группы Б, но без склонности к раку кожи. Больные трихотиодистрофией похожи друг на друга. У них всегда наблюдается микрогнатия, оттопыренные ушные раковины, пронзительный голос, но они общительны и дружелюбны. Для многих синдромов, сопровождающихся трихотиодистрофией, характерен трихошизис — поперечные переломы стержня. Однако такие переломы наблюдаются и при других болезнях волос, в частности, при монилетриксе.
Инвагинационная трихоклазия (бамбуковые волосы). Характеризуется скудностью, короткостью, ломкостью и отсутствием явного роста волосяного покрова. Чаще всего она наблюдается при синдроме Нетертона. Описана и при других ихтиозиформных дерматозах. При инвагинационной трихоклазии дистальная часть волоса внедряется в чашеобразную проксимальную, образуя ломкое утолщение в виде узелка. Его образование обусловлено преходящим дефектом кератинизации внутреннего листка корня или парциальным дефектом превращения сульфгидрильных групп в дисульфидные связи в коре. Волосяной покров поражается как на голове, так и на других участках. С возрастом изменения, по-видимому, становятся менее выраженными.
Синдром Менкеса (болезнь курчавых волос, трихополиодистрофия). Эта болезнь волос наследуется рецессивно, сцепленно с полом. Мальчики с этим синдромом рождаются от нормальной беременности у здоровых матерей. В периоде новорожденности для него характерны гипотермия, мышечная гипотония, затруднения вскармливания, задержка физического развития, судорожные припадки. Волосы при рождении нормальны или изрежены. Позднее они замещаются короткими, тонкими, ломкими, слабо окрашенными, перекрученными или с признаками узловатой трихоклазии либо монилетрикса. Кожа гипопигментирована. Щеки тонкие, но лицо выглядит пухлым. Переносица вдавлена. Депигментация кожи отмечается и у гетерозигот. В раннем детстве выявляется прогрессирующая задержка психомоторного развития. Причина болезни курчавых волос — мутации гена АТР7А, кодирующего переносящую медь АТФазу. По данным молекулярногенетических исследований, этот ген располагается на Xql3.3. Его мутации нарушают распределение меди в организме. Захват меди клетками щеточной каемки тонкой кишки увеличивается, но вследствие нарушения выхода из них в плазму ее общее количество в организме снижено. Подкожное или внутримышечное введение солей меди оказывает благоприятное действие.
Кольцевидные волосы. Болезнь волос, для которой характерно чередование темных и светлых полос по длине стержня. При световой микроскопии светлыми кажутся участки, отражающие свет, темными — содержащие скопления воздушных полостей и, как следствие, пропускающие свет. Ломкость не отмечается. Расстройство встречается как спорадическое или наследуется аутосомно-доминантно. Псевдокольцевидные волосы — вариант нормальных светлых волос, при котором наблюдается оптический эффект чередования темных и светлых полос из-за преломления и отражения света частично перекрученным и уплощенным стержнем.
Синдром густых курчавых волос. Эта болезнь волос проявляется уже при рождении необычайно густым ростом курчавых волос у детей, не принадлежащих к негроидной расе. По мере роста ребенка эта черта усиливается, но по достижении взрослого возраста — ослабевает. Сильно курчавые ломкие волосы с рождения или первых месяцев жизни характерны для аутосомно-доминантной формы. При аутосомно-рецессивной форме волосы на голове ломкие, бесцветные, тонкие, на остальных участках кожи — короткие, светлые. Волосяной невус с густыми курчавыми волосами — спорадический дефект, охватывающий ограниченный участок головы. Волосы там тонкие, густые, светлые, растут плохо. Иногда этот дефект сочетается с пигментным или эпидермальным невусом на других частях тела и дефектом глаз. Микроскопия выявляет овальное сечение стержня и его перекручивание вокруг своей оси на 180°.
Синдром нерасчесываемых волос (волос в виде стеклянных пружин). Волосы серебристого цвета, торчат беспорядочно, ломаются при малейшей попытке расчесать их. Синдром наследуется, по-видимому, аутосомно-доминантно, проявляется в первые 3 года жизни, с возрастом становится менее выраженным. Брови и ресницы не страдают. Наиболее постоянная особенность волос при этой болезни — вдавления вдоль стержня. Большинство фолликулов и стержней имеет треугольную форму (треугольные канальцевые волосы). Волосы разнообразны по длине, что делает невозможным пригладить их.
Статью подготовил и отредактировал: врач-хирург Пигович И.Б.