Болезнь Крона — хроническое воспалительное заболевание, характеризующееся поражением всех слоев стенки любого отдела ЖКТ, а также внекишечными проявлениями. Чаще всего процесс локализуется в подвздошной и толстой кишке. Поражение периа- нальной области может встречаться при любой локализации поражения. Часто встречается сегментарное поражение ЖКТ. Воспалительный процесс в стенке кишки приводит к формированию язв, трещин и свищей, а также к фиброзу с формированием стриктур. Наиболее часто пациенты предъявляют жалобы на боли в животе и диарею. Возможны эпизоды кишечной непроходимости и формирование кишечных свищей. Тщательный сбор анамнеза, клиническое и рентгенологическое обследования в сочетании с биопсией позволяют своевременно выставить правильный диагноз. В последнее время болезнь Крона также называют локальным или гранулематозным энтеритом, терминальным илеитом.
Распространенность болезни Крона
Распространенность болезни Крона в популяции составляет около 0,1%. Наибольший пик заболеваемости приходится на возраст 15—25 лет. Среди женщин частота встречаемости данной патологии несколько выше. Не выявлено какой-либо корреляции заболеваемости с социально-экономическим положением пациента или его профессией. Однако считается, что городские условия проживания, прохладный климат и повсеместный рост использования средств домашней гигиены повышают риск развития болезни Крона.
В Северной Европе, Скандинавских странах и Северной Америке ежегодный уровень заболеваемости составляет 5—6 случаев на 100 000 населения. В последнее десятилетие отмечался неуклонный рост заболеваемости, однако в настоящее время происходит некоторая стабилизация процесса с формированием плато. Показатели заболеваемости в странах Восточной и Южной Европы ниже. Весьма благоприятная обстановка наблюдается в Японии. Влияние окружающей среды на вероятность развития болезни Крона особенно ярко демонстрируется при изучении заболеваемости среди мигрирующей популяции населения. Евреи, проживающие в США, имеют более высокие показатели заболеваемости в сравнении с североамериканским населением и со своими соотечественниками в Израиле. В Великобритании, Западной Индии и Азии мигранты также имеют большую заболеваемость болезнью Крона, чем в своих странах. Среди различных этнических групп частота встречаемости заболевания варьирует. Высокая частота заболеваемости болезнью Крона отмечается среди евреев ашкенази. У американцев негроидной расы, коренного населения Америки, латиноамериканцев и азиатов заболеваемость невысокая.
ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ БОЛЕЗНИ КРОНА
Макроскопические проявления болезни и распространенность поражения могут стать ключом для правильной диагностики болезни Крона и дифференцировке ее от других заболеваний кишечника, в частности от неспецифического язвенного колита. Частота поражения различных участков кишечника следующая:
- только тонкая кишка — 30—35%;
- только толстая кишка — 25—35%;
- тонкая и толстая кишка — 30—50% (обычно илеоколит);
- перианальные повреждения — около 50%;
- желудок и двенадцатиперстная кишка — 5% (минимальные субклинические поражения слизистой оболочки — 50%).
Прерывистость поражения (участки воспаления чередуются с нормальной стенкой кишечника) патогномонична для болезни Крона, за исключением дистального язвенного колита, при котором наблюдается изъязвление слепой кишки и аппендикса.
Макроскопическая картина
Характерное проявление болезни Крона — наличие толстостенных сегментов кишки в жировой оболочке, которая формируется за счет брыжеечного жира, располагающегося вокруг серозной оболочки кишки и распространяется по кишечной стенке на противоположный брыжейке край. В связи с тем что воспаление охватывает кишечную стенку полностью, макроскопически можно обнаружить фибринозный экссудат и спайки на серозной оболочке. Узкие линейные изъязвления с включениями отечной слизистой формируют классическую картину «булыжной мостовой». Язвы изолированы друг от друга, носят извитой характер и располагаются преимущественно со стороны брыжейки. Глубокое растрескивание по ходу язв может приводить к формированию кишечных свищей. При тщательном исследовании можно обнаружить выраженные афтозные изъязвления в лимфатических узлах, расположенных в подслизистом слое. Этот ранний признак болезни Крона появляется задолго до формирования других типичных изменений. Часто в просвете пораженного толстого кишечника обнаруживаются воспаленные полипы. Для тонкого кишечника такие изменения нехарактерны. В иссеченной брыжейке часто можно обнаружить увеличенные лимфатические узлы, неспаянные друг с другом и без очагов казеозного некроза. Возможно наличие стриктур от 1 до 30 см длиной. Причиной образования стриктуры может быть наличие плотного воспалительного отека или грубые фиброзные изменения кишки. Наличие стриктуры может стать причиной обструкции и проксимальной дилатации кишки. Возможно чередование дилатированных участков и множественных плотных стриктур. Свищи, карманы и абсцессы чаще обнаруживаются в илеоцекальной зоне, но могут наблюдаться в любом сегменте кишечника и образовывать сообщения с другими петлями кишечника, желудком, мочевым пузырем, влагалищем, кожей или приводить к формированию интраабдоминальных абсцессов.
Микроскопические изменения при болезни Крона
Воспаление поражает кишечную стенку на всю толщину. Ранние изменения слизистой заключаются в нейтрофильной инфильтрации основания крипт, что ведет к их повреждению и формированию микроабсцессов. В дальнейшем в слизистой происходит скопление лимфоцитов, за счет которых формируются афтозные язвы. В отличие от процессов, протекающих при язвенном колите, для болезни Крона нехарактерны поражение бокаловидных клеток и уменьшение секреции муцина. По мере прогрессирования болезни Крона соединительная ткань замещает все другие ткани кишечной стенки, в результате чего возникают грубые фиброзные изменения. В подслизистом слое происходят процессы фиброзирования и маскуляризации. Мышечные волокна утолщаются за счет увеличения в них удельного веса соединительной ткани. Характерно, что хронический воспалительный инфильтрат и структурные изменения носят мозаичный характер. Трансмуральное воспаление проявляется лимфоидными скоплениями, которые известны под названием «розарий Крона», на поверхности серозной оболочки. Патогномоничными для болезни Крона являются следующие три признака:
- глубокие грануляции без очагов казеозного некроза (исключая те, которые связаны с разрывом слизистой оболочки или разрушением крипты); они обнаруживаются в 60—70% случаев и чаще всего располагаются в стенке кишечника, но могут располагаться и в брыжейке, регионарных лимфатических узлах, брюшине, печени или других прилежащих тканях;
- внутрилимфатические гранулемы;
- гранулематозный васкулит.
Симптомы, диагностика и лечение болезни Крона описаны в отдельных статьях.
КЛЮЧЕВЫЕ ПОЛОЖЕНИЯ О БОЛЕЗНИ КРОНА
- У пациентов с болезнью Крона периоды обострения чередуются с длительными промежутками ремиссии, хорошо регулируемой медикаментозно.
- Многие пациенты на определенной стадии заболевания нуждаются в хирургическом лечении и должны наблюдаться различными специалистами.
- Хирургическое вмешательство осуществляется на пораженном сегменте кишечника, где воспаление не поддается медикаментозной терапии.
- При поражении тонкого кишечника чаще всего приходится прибегать к хирургическому лечению в связи с часто возникающими осложнениями, такими, как свищи и стриктуры.
- При поражении толстого кишечника причиной хирургического вмешательства обычно становится невозможность контролировать течение заболевания с помощью лекарственных средств.
ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ Распространение
Макроскопические проявления болезни и распространенность поражения могут стать ключом для правильной диагностики болезни Крона и диффе- ренцировке ее от других ВЗК, в частности от неспецифического язвенного колита. Частота поражения различных участков кишечника следующая:
• только тонкая кишка — 30—35%;
• только толстая кишка — 25—35%;
• тонкая и толстая кишка — 30—50% (обычно илео-
колит);
• перианальные повреждения — около 50%;
• желудок и двенадцатиперстная кишка — 5% (минимальные субклинические поражения слизистой
оболочки — 50%) [11].
Прерывистость поражения (участки воспаления чередуются с нормальной стенкой кишечника) пато- гномонична для болезни Крона, за исключением дистального язвенного колита, при котором наблюдается изъязвление слепой кишки и аппендикса [12, 13].
Характерное проявление болезни Крона — наличие толстостенных сегментов кишки в жировой оболочке, которая формируется за счет брыжеечного жира, располагающегося вокруг серозной оболочки кишки и распространяется по кишечной стенке на противоположный брыжейке край [14]. В связи с тем что воспаление охватывает кишечную стенку полностью, макроскопически можно обнаружить фибринозный экссудат и спайки на серозной оболочке. Узкие линейные изъязвления с включениями отечной слизистой формируют классическую картину «булыжной мостовой». Язвы изолированы друг от друга, носят извитой характер и располагаются преимущественно со стороны брыжейки. Глубокое растрескивание по ходу язв может приводить к формированию кишечных свищей. При тщательном исследовании можно обнаружить выраженные афтозные изъязвления в лимфатических узлах, расположенных в подслизистом слое [15]. Этот ранний признак болезни Крона появляется задолго до формирования других типичных изменений. Часто в просвете пораженного толстого кишечника обнаруживаются воспаленные полипы. Для тонкого кишечника такие изменения нехарактерны. В иссеченной брыжейке часто можно обнаружить увеличенные лимфатические узлы, неспаянные друг с другом и без очагов казеозного некроза. Возможно наличие стриктур от 1 до 30 см длиной. Причиной образования стриктуры может быть наличие плотного воспалительного отека или грубые фиброзные изменения кишки. Наличие стриктуры может стать причиной обструкции и проксимальной дилатации кишки. Возможно чередование дилатированных участков и множественных плотных стриктур. Свищи, карманы и абсцессы чаще обнаруживаются в илеоцекальной зоне, но могут наблюдаться в любом сегменте кишечника и образовывать сообщения с другими петлями кишечника, желудком, мочевым пузырем, влагалищем, кожей или приводить к формированию интраабдоминальных абсцессов.
Патологическая анатомия • 167 |
Воспаление поражает кишечную стенку на всю толщину. Ранние изменения слизистой заключаются в нейтрофильной инфильтрации основания крипт, что ведет к их повреждению и формированию микроабсцессов. В дальнейшем в слизистой происходит скопление лимфоцитов, за счет которых формируются афтозные язвы. В отличие от процессов, протекающих при язвенном колите, для болезни Крона нехарактерны поражение бокаловидных клеток
и уменьшение секреции муцина. По мере прогрес — сирования болезни соединительная ткань замещает все другие ткани кишечной стенки, в результате чего возникают грубые фиброзные изменения. В подсли- зистом слое происходят процессы фиброзирования и маскуляризации. Мышечные волокна утолщаются за счет увеличения в них удельного веса соединительной ткани [1]. Характерно, что хронический воспалительный инфильтрат и структурные изменения носят мозаичный характер. Трансмуральное воспаление проявляется лимфоидными скоплениями, которые известны под названием «розарий Крона», на поверхности серозной оболочки. Патогномоничными для болезни Крона являются следующие три признака:
• глубокие грануляции без очагов казеозного некроза (исключая те, которые связаны с разрывом слизистой оболочки или разрушением крипты); они обнаруживаются в 60—70% случаев и чаще всего располагаются в стенке кишечника, но могут располагаться и в брыжейке, регионарных лимфатических узлах, брюшине, печени или других прилежащих тканях [11];
• внутрилимфатические гранулемы;
• гранулематозный васкулит [16].