Различают полный и частичный атриовентрикулярный канал.
Частичный атриовентрикулярный канал это низкосидящая часть межпредсердной перегородки с незначительным пороком атриовентрикулярных клапанов (расщепление в переднем митральном листке или в септальном трикуспидальном листке). Кольцо клапана полностью сформировано.
При полном атриовентрикулярном канале имеется низкосидящий дефект межпредсердной перегородки, высокосидящий дефект межжелудочковой перегородки и, за счет потери септальной части клапана, дефект атриовентрикулярного клапана.
Образование атриовентрикулярного канала основано на порочном образовании эндокардиальных подушек в контактном месте с Septum primum межжелудочковой перегородки и формировании атриовентрикулярного клапана. Происходит короткое соединение на уровне предсердия и желудочков плюс недостаточность клапана.
Симптомы
Развивается пульмональная гипертония, склероз легочных сосудов, прогрессирующая недостаточность левого сердца, возможна ранняя реакция Айзенменгера.
Лечение
При поставленном диагнозе показано оперативное лечение. Сроки вмешательства: частичный атриовентрикулярный канал оперируют между 1 и 3-им годами жизни, при полном варианте операция необходима уже в грудном возрасте.
Операция при частичном варианте включает закрытие дефекта с помощью Patch (синтетический материал), реконструкцию атриовентрикулярного клапана или замену его.
Операция при полном варианте аналогична операции при частичном + закрытие межжелудочковой перегородки с помощью второго Patch (так называемый 2 Patch метод).
При послеоперационном возникновении AV-блока 3-й степени необходима одновременная имплантация водителя ритма.
Прогноз: операционная летальность при частичном варианте меньше 2%, при полном – больше 20%.
Статью подготовил и отредактировал: врач-хирург Пигович И.Б.