Врожденные пороки сердца

Причина врожденных пороков сердца чаще всего неизвестна, предполагается взаимосвязь между факторами окружающей среды и наслед­ственностью.

Предрасполагающие факторы:

• хромосомные аберрации (трисомия, трисомия 21, Turner Syndrom)
• вирусы: краснухи, цитомегалии, коксаки, Herpes simplex
• медикаменты: Thalidomid (Contergan), Phenytonin, Lithium, кумарины, антагонисты фолиевой кислоты
• чрезмерный прием алкоголя родителями

Классификация: около 85% всех врожденных пороков сердца составляют следующие:

• дефект межжелудочковой перегородки (VSD) 28%
• дефект межпредсердной перегородки (ASD) 12%
• стеноз легочной артерии (Pst) 10%
• открытый Ductus arteriosus 10%
• тетрада Фалло 9%
• стеноз аорты 7%
• стеноз перешейка аорты 5%
• транспозиция больших сосудов 4%

Единой классификации врожденных пороков сердца не существует. Несмотря на это, все пороки можно раз­делить на первично цианотические и первично неацианотические. По клиническому критерию кро­воснабжения легких их можно разделить на пороки со сниженным, нормальным и повышенным кровос­набжением легких.

Нецианотические пороки

Нецианотические пороки с нормальным кровообращением легких

• стеноз легочной артерии
• стеноз аорты
• стеноз перешейка аорты

Нецианотические пороки с повышенным кровообраще­нием легких

• дефект межпредсердной перегородки Тип II (ASD II)
• синдром Люмбахера (комбинация ASDII и стеноз митрального клапана)
• дефект AV-канала (дефект подушки эндокарда)
• дефект межжелудочковой перегородки
• открытый артериальный проток (Ductus arteriosus Botalle)

Цианотические пороки

Цианотические пороки со сниженным кровообращением в легких

• тетрада Фалло
• атрезия трикуспидального клапана
• аномалия Эбштайна
• Truncus arteriosus communis (из обоих желудочков выходит только один сосуд, легочная артерия от­ходит от трункуса)

Цианотические пороки с повышенным кровообращением в легких

• транспозиция крупных артерий
• абсолютно неправильное впадение легочных вен

Патогенез врожденных пороков сердца

Ацианотические врожденные пороки сердца с нормальным кровоснабжением легких: стенозы на выходе сосудов из обоих желудочков. Операционная цель: устранение узко­го места за счет местной или экстраанатомической коррекции, чтобы защитить желудочек от хрони­ческого повышенного давления.

Первично ацианотические пороки с повышенным кровоснабжением в легких: шунтовые пороки с короткими соединениями между системами с низким и высоким давлением.

• шунт слева-направо (артериальная кровь циркулирует в сосудах легких о повышение объема цир­кулирующей крови с одновременным повышением давления). Зависимо от длительности может приводить к вторичным изменениям в легочных сосудах (фибромускулярное перерож­дение) со склерозом легочнных сосудов и фиксированной пульмональной гипертонией и последующим снижением кровообращения в легких.
• перестройка шунта слева-направо в шунт справа-налево (Eisenmenger-реакция) — поздний цианоз (фиксирование клинической картины — если пульмональное давление достигает 80% системного, оперативная коррекция не имеет смысла, трансплантация сердца, как Ultima rat­io, при давлении > 40% оперативный риск очень высок). Локализация: на уровне предсердий (дефект межпредсердной перегородки), на уровне желудочков (дефект межжелудочковой перегородки) или на уровне больших сосудов (персистирующий Ductus arteriosus, аорто-пульмональное окно, Truncus arter­iosus communis).

Цианотические врожденные пороки сердца: первичный шунт справа-налево или ротационные аномалии — попадание венозной крови в большой круг кровообращениям центральный смешанный цианоз (клинически рас­познается по голубым конъюнктивам, губам, слизистым оболочкам, языку). Компенсаторно развива­ется полиглобулия (при наличии анемии — клиническая картина особенно тяжелая, цианоз же, как правило, отсутствует вследствие малого содержания дезоксигенированного гемоглобина). Осложне­ния: замедленное телесное развитие, повышенная усталость у детей, приступы синкоп за счет ишемии головного мозга, септические осложнения и образование абсцессов (абсцессы головного мозга). Дети с цианотическими пороками пытаются, благодаря так называемой позиции на корточках (squatting, увеличивает периферическое сопротивление сосудов повышает диастолическое давление в левом желудочке и заброс венозной крови снижается) снизить степень цианоза.

Диагностика вродженных пороков сердца

Анамнез и клиническое обследование: большинство врожденных пороков сердца распознается у детей в 80% при обсле­довании сразу после рождения или в последующих обследованиях в первый год жизни. Пренатальная диагностика также возможна.

Эхокардиография с цветным допплером для диагностики направления кровяных потоков, ЯМР для диагностики анатомических соотношений.

Рентген: катетеризация сердца для обследования желудочков, предсердий, больших сосудов, для измерения давления на различных участках сердца и за его пределами.

Лечение врожденных пороков сердца

Первичной целью является кардиальная коррекция врожденного порока сердца в ранней фазе. Если эта первичная коррекция невозможна, производится функциональная коррекция или паллиативное вме­шательство, чтобы дать возможность ребенку дожить до определенного возраста в котором коррекция будет возможной. Полная коррекция должна быть по возможности проведена до школьного возраста. Операции по замещению клапанов и трансплантации сосудистых протезов необходимо проводить по­сле 6-летнего возраста, так как рост ребенка до этого очень быстрый. Операции при врожденных пороках сердца требуют применения аппарата искусственного кровообращения.

Прогноз

Только в редких случаях врожденные пороки сердца устраняются спонтанно (единичные случаи PDA, VSD). Наибольшая смертность у детей сразу после рождения, которая позднее снижается (в первые 6 месяцев жизни умирает столько же детей, сколько в следующие 6 лет жизни).