При атрезии трехстворчатого клапана он отсутствует с рождения или клапан закрыт. Правый желудочек только рудиментарно развит. Обмен крови в системе кровообращения происходит сквозь дефект межпредсердной перегородки.
Через один или несколько дефектов межжелудочковой перегородки или через большой персистирующий Боталлов проток кровь идет в правый желудочек и пульмональные сосуды.
Симптомы
Центральный цианоз, утомляемость, частые инфекционные болезни, склонность к приступам потери сознания.
Лечение атрезии трехстворчатого клапана
Лечение оперативное: всегда показано.
Паллиативное вмешательство: Blalock-Taussig-Shunt или кавапульмональные анастомозы (по Glenn). При большом дефекте межжелудочковой перегородки, чрезмерном кровотоке в легочных сосудах (Banding) легочной артерии.
Операция: функциональная коррекция (операция по Fontan) только с 8-месячного возраста, заключается в прямом соединении верхней и нижней полых вен с правой пульмональной артерией или Trancus pulmonalis. Отверстие в межжелудочковой перегородке и сообщение пульмональной артерии с правым желудочком закрываются с помощью синтетического материала.
Прогноз при атрезии трехстворчастого клапана: без операции умирает на 1 году жизни 90% детей. Летальность во время операции 5-20%.
Статью подготовил и отредактировал: врач-хирург Пигович И.Б.