Наиболее доказана связь с синдромом Стивенса-Джонсона микоплазменной инфекции. Mycoplasma pneumoniae обнаруживается при нем в элементах высыпаний. Лекарственные средства, в частности сульфаниламиды, НПВС (производные бутазона и пиразолона, ибупрофен, пироксикам, салицилаты) и противосудорожные (фенитоин), — наиболее распространенные причины синдромов Стивенса-Джонсона и Лайелла.
Симптомы
При синдроме Стивенса-Джонсона на коже появляются эритематозные пятна, в центре которых быстро развивается некроз с образованием везикул, пузырей и обширной эрозированной поверхности на лице, туловище и конечностях.
Высыпания более распространенные, чем при полиморфной токсической эритеме, в них вовлекается слизистая оболочка двух органов и более — глаз, рта, верхних дыхательных путей, пищевода, ЖКТ, прямой кишки, половых органов с первыми симптомами часто в виде жжения, отека и гиперемии губ и слизистой щек. Затем образуются пузыри, эрозии и кровянистые корки. Иногда высыпаниям предшествуют гриппоподобные явления со стороны верхних дыхательных путей. Эрозии слизистои оболочки часто очень болезненны, кожные поражения, в отличие от таковых при синдроме Лайелла, почти или совсем безболезненны. Возможны такие тяжелые осложнения, как язвенный кератит, передний увеит, панофтальмит, бронхит, пневмония, миокардит, гепатит, энтероколит, полиартрит, гематурия и почечная недостаточность вследствие острого канальцевого некроза. Обширные эрозии и обильные пузыри вызывают значительную кровопотерю, увеличивают скрытую потерю воды, часто инфицируются и осложняются сепсисом. Новые высыпания появляются волнами. Полное заживление наступает через 4-6 нед. и может сопровождаться образованием рубцов роговицы, нарушающих зрение, стриктуры пищевода, бронхов, влагалища, мочеиспускательного канала, заднего прохода.
Обследование
Неспецифические изменения лабораторных показателей при синдроме Стивенса-Джонсона включают лейкоцитоз, увеличение СОЭ, повышение активности печеночных аминотрансфераз и снижение уровня альбумина. Наиболее тяжелый вариант заболеваний данного спектра — синдром Лайелла (токсический эпидермальный некролиз). Он сопровождается выраженным токсикозом, обширным некрозом слизистой оболочки и некрозом более 30% поверхности кожи.
Лечение
Лечение синдрома Стивенса-Джонсона симптоматическое. Лекарственное средство, которое могло быть его причиной, немедленно отменяют. Необходима консультация офтальмолога, так как возможно образование рубцов роговицы, приводящих к ухудшению зрения. При поражении слизистой оболочки рта назначают полоскание и смазывание глицерином. Необходимо тщательно следить за состоянием слизистой оболочки влагалища и лечить ее эрозии во избежание стриктуры или сращения. Для облегчения болезненных ощущений используют местные анестетики (дифенгидрамин, диклонин, вязкий раствор лидокаина). Их, в частности, накладывают на эрозии слизистой оболочки полости рта перед едой. Эрозированные участки кожи очищают, накладывая влажные понения прокладок из овчины или воздушно-водяного матраца, ежедневных влажных повязок с изотоническим раствором натрия хлорида или жидкостью Бурова и повязок из парафинированной марли или гидрогеля на эрозированные участки кожи, повязок с изотоническим раствором натрия хлорида на веки, губы, нос, применения обезболивающих средств, иногда — постановки мочевого катетера. Для предотвращения отдаленных последствий крайне важна настороженность в отношении первых признаков инфекции и поражения глаз. Поскольку инфекция является главной причиной смерти, при инфицировании кожных поражений, инфекции мочевых путей и подозрении на бактериемию показана системная бактериальная терапия, но профилактическое применение антибактериальных препаратов не рекомендуется. При тяжелом синдроме Стивенса-Джонсона иногда считают целесообразной кортикостероидную терапию, но контролируемых проспективных исследований ее эффективности пока не опубликовано и большинство экспертов высказываются против ее применения, так как, по некоторым данным, она повышает частоту инфекционных осложнений и летальность от сепсиса. Используют внутривенное введение иммуноглобулина, но эффективность его не исследовалась.