Синдром ошпаренной кожи стафилококковой этиологии встречается в основном у детей до 5 лет.
Его тяжесть колеблется от ограниченного буллезного импетиго до распространенного поражения кожи с выраженными общими симптомами. Явным изменениям кожи предшествуют недомогание, лихорадка, беспокойство и резкая болезненность кожи. Сначала возникает диффузная скарлатиноподобная эритема, особенно выраженная в складках и вокруг естественных отверстий. Конъюнктива воспалена, иногда имеется гнойное отделяемое из глаз. Ярко-красная кожа быстро приобретает сморщенный вид, в тяжелых случаях возникают вялые пузыри со стерильным содержимым и обширные эрозии. Характерны яркая эритема вокруг рта и образование радиальных корок и трещин вокруг глаз, рта и носа. В этой стадии заболевания наблюдается симптом Никольского — слущивание эпидермиса при потирании. Обширная отслойка эпидермиса с образованием обнаженной блестящей мокнущей поверхности начинается со складок и захватывает значительную часть кожи. Это приводит к вторичной инфекции, сепсису, расстройству водно-электролитного баланса. Отслойка эпидермиса начинается через 2-5 дней после появления эритемы. Заживление эрозий наступает через 10-14 дней. Рубцов они не оставляют. Заболевание может сопровождаться фарингитом, конъюнктивитом, поверхностной эрозией губ, но не захватывает слизистой оболочки полости рта. Общее состояние бывает тяжелым не всегда. Жалобы могут ограничиваться болезненностью кожи.
Абортивной формой синдрома ошпаренной кожи является диффузная болезненная скарлатиноподобная эритема, подчеркнутая в складках, но не доходящая до образования пузырей и не сопровождающаяся симптомом Никольского. Эритема сходна со скарлатинозной, но таких симптомов, как «земляничный» язык и петехии на нёбе, не бывает.
Дифференциальный диагноз синдрома ошпаренной кожи включает ряд заболеваний с образованием пузырей и отслойкой эпидермиса, в том числе буллезное импетиго, буллезный эпидермолиз, эпидермолитический гиперкератоз, пузырчатка, лекарственная сыпь, полиморфная эритема, синдром Лайелла. В последнем случае, в отличие от синдрома ошпаренной кожи, в анамнезе часто имеется указание на прием лекарственных средств, симптом Никольского отмечается только в местах эритемы, отсутствуют корки вокруг рта, происходит отслойка эпидермиса по всей толщине, пузыри образуются в самом нижнем его слое.
Этиология и патогенез
Синдром ошпаренной кожи вызывается в основном стафилококками фагогруппы 2, в частности типов 71 и 55, которые выделяются из локализованных инфекционных очагов, в первую очередь из носоглотки, реже из пупка, мочевых путей, инфицированных ссадин, с конъюнктивы, из крови. Клинические проявления синдрома обусловлены гематогенным распространением стафилококковых токсинов — эпидермолитического и эксфолиативного А или В в отсутствие соответствующих антитоксических антител. Роль токсина в патогенезе заболевания подтверждена экспериментальными исследованиями на животных и людях-добровольцах. Подверженность синдрому ошпаренной кожи детей раннего возраста объясняется низким клиренсом токсина у них. Термостабильный эпидермолитический токсин А кодируется геном на хромосоме бактерии, термолабильный эпидермолитический токсин В — плазмидой, содержащей 37,5 кб информации. Гистологическое исследование показывает, что образование пузырей происходит на уровне зернистого слоя эпидермиса. Эпидермолитические токсины вызывают расщепление зернистого слоя эпидермиса, связывая десмоглеин 1 десмосом. Эти токсины относятся к семейству трипсиноподобных серинпротеаз. Их действие обусловлено протеолизом.
Диагностика
Содержимое неповрежденных пузырей стерильно. Для выделения стафилококка, образующего эпидермолитические токсины, делают посевы из всех возможных очагов инфекции и посев крови. В биоптате расщепление эпидермиса под роговым слоем, на уровне зернистого. Характерно отсутствие воспалительной инфильтрации. При необходимости немедленно подтвердить диагноз делают срезы слущившегося эпидермиса на замораживающем микротоме, чтобы определить отторжение рогового слоя. Внутри щелеподобных пузырей видны разбросанные акантолитические клетки. Необходимо также выполнить пробу Тцанка.
Лечение
Для лечения синдрома ошпаренной кожи нужна системная антибактериальная терапия внутрь при ограниченном поражении, парентерально во всех остальных случаях полусинтетическими пенициллинами, устойчивыми к пенициллиназе, поскольку стафилококки обычно ее вырабатывают. Для подавления синтеза токсина назначают клиндамицин. Кожу осторожно смачивают и очищают жидкостью Бурова, Дейкина или изотоническим раствором. Применение смягчающих кожу средств облегчает неприятные ощущения. Местное применение антибактериальных препаратов не показано. В неосложненных случаях заживление наступает быстро, но заболевание нередко осложняется обезвоживанием, нарушением баланса электролитов, терморегуляции, пневмонией, сепсисом, флегмоной.