Синдром Лайелла — токсический эпидермальный некролиз.
Причины и патогенез
Патогенез синдрома Лайелла точно не установлен. Очевидно, в его основе гиперергическая воспалительная реакция, повреждающая преимущественно базальный слой эпидермиса. Повреждение эпидермиса наступает в результате апоптоза кератиноцитов, пусковые факторы которого те же, что и синдрома Стивенса—Джонсона, в основном лекарственные средства (сульфаниламиды, амоксициллин, фенобарбитал, гидантоин, производные бутазона, аллопуринол).
Диагностические критерии синдрома Лайелла:
- распространенные высыпания пузырей, кореподобная сыпь или сливная эритема с болезненностью кожи;
- отсутствие мишеневидных элементов;
- внезапное начало и генерализация высыпаний за 24-48 ч;
- гистологически — некроз всех слоев эпидермиса при минимальной инфильтрации дермы или ее отсутствии.
На основании этих критериев синдром Лайелла рассматривается как особое заболевание, отличное от полиморфной экссудативной эритемы. Однако некоторые эксперты полагают, что он является тяжелой формой экссудативной эритемы. У детей до 6 мес. синдром Лайелла встречается исключительно редко. Известно только 3 достоверных случая.
Симптомы
Продромальные явления включают лихорадку, недомогание, местную болезненность кожи, распространенную эритему. Воспалительные изменения век, конъюнктивы, слизистой оболочки рта, половых органов могут предшествовать поражению кожи. Наблюдаются вялые пузыри на коже, но они не главное в клинической картине. Характерно слущивание эпидермиса по всей толще на большом протяжении. Симптом Никольского — слущивание эпидермиса при легком потирании — наблюдается только в зонах эритемы. Поражение конъюнктивы и слизистой полости рта обычно менее тяжелое, чем при синдроме Стивенса-Джонсона. Заживление занимает не менее 14 дней. Рубцы роговицы могут привести к ее помутнению. Высыпания неуклонно прогрессируют, приводят к тяжелому обезвоживанию, нарушению электролитного баланса, шоку, осложняются местной инфекцией и септицемией. Часто сходят ногти и выпадают волосы. Поздние осложнения включают нарушения пигментации кожи, стойкие изменения глаз (отсутствие образования слез, рубцы конъюнктивы, выпадение ресниц), стриктуры слизистой оболочки. В дифференциальный диагноз входят стафилококковый синдром ошпаренной кожи, когда пузыри располагаются интраэпидермально, РТПХ, химический ожог, лекарственная сыпь, пузырчатка.
Синдром гиперчувствительности к противосудорожным средствам — мультисистемная реакция, которая развивается в сроки от 4 нед. до 3 мес. от начала приема фенитоина, карбамазепина, фенобарбитала или примидона. Высыпания на коже и слизистой оболочке идентичны таковым при полиморфной токсической эритеме, синдроме Стивенса-Джонсона или синдроме Лайелла, но они обычно сопровождаются лихорадкой, гепатитом, эозинофилией и лейкоцитозом.
Лечение
Критически важно установить этиологический фактор: если им является лекарственное средство, его применение должно быть немедленно прекращено. Лечение синдрома Лайелла ведут по принципам лечения тяжелых ожогов, поэтому больного лучше всего поместить в ожоговое отделение. Ему обеспечивают строгою изоляцию в асептических условиях, тщательное восполнение потери воды и электролитов, помещают на воздушно-водяной матрац, ежедневно берут пробы для бактериологического исследования. При симптомах инфицирования или подозрении на него показана системная антибактериальная терапия. Уход за кожей состоит в очистке изотоническим раствором натрия хлорида или жидкостью Бурова и наложении мупироциновой мази. Биологические повязки и повязки с гидрогелем уменьшают боль и потерю жидкости. Для обезболивания часто приходится применять наркотические анальгетики. Уход за слизистой рта, глаз в основном такой, как при экссудативной эритеме. Благоприятное действие раннего применения больших доз кортикостероидов не доказано. В небольших неконтролируемых исследованиях получены данные о благоприятном влиянии пульс-терапии метилпреднизолоном, изолированной или в сочетании с ВВИГ (иммуноглобулином).
Статью подготовил и отредактировал: врач-хирург Пигович И.Б.