Гипоспадия — аномалия развития уретры, при которой дистальная ее часть отсутствует, а наружное отверстие располагается в необычном месте, встречается у 1 из 150 новорожденных.
Эмбриогенез. Эмбриональная мужская уретра содержит три отдельных сегмента. Часть уретры, формирующаяся книзу, включает семенной бугорок и урогенитальный синус. Вторая часть формируется от семенного бугорка до основания головки полового члена, боковая часть уретры формируется отдельно. Урогенитальный желобок закрывается вворачиванием его краев, а урогенитальная мембрана закрывается с формированием уретральной трубки, которая открывается в мочевой пузырь. Мезенхима в уретральных складках формирует кавернозные тела, Нарушения эмбриогенеза на 7-12-й неделе приводят к прекращению замыкания указанных частей уретры с формированием гипоспадии.
Патология. Гипоспадия характеризуется искривлением полового члена в сторону мошонки из-за несоответствия длины уретры и кавернозных тел. Препуциальный мешок недоразвит и располагается над открытой головкой полового члена. Отверстие мочеиспускательного канала открывается на необычном месте.
Классификация гипоспадии
- Гипоспадия головки.
- Стволовая форма гипоспадии.
- Мошоночная форма гипоспадии.
- Промежностная форма гипоспадии.
- Гипоспадия типа хорды или «гипоспадия без гипоспадии».
Симптомы гипоспадии
Гипоспадия головки характеризуется расположением отверстия мочеиспускательного канала у венечной борозды. Крайняя плоть с вентральной поверхности полового члена отсутствует и нависает в виде фартука с дорзальной поверхности. Искривление полового члена не выражено. Мочеиспускание по мужскому типу. В случаях стенозирования наружного отверстия уретры мочеиспускание затрудненное.
Стволовая форма сопровождается недоразвитием и искривлением полового члена книзу, с отсутствием губчатой части уретры и расположением наружного отверстия на протяжении губчатого тела полового члена. Мочеиспускание происходит вялой изогнутой струей.
Мошоночная форма характеризуется отсутствием губчатой части уретры с расположением наружного отверстия в области мошонки и выраженным недоразвитием и деформацией полового члена. Мошонка расщеплена. По задней поверхности полового члена отмечается полоска слизистой оболочки рудиментарной уретры. Мочеиспускание по женскому типу.
Промежностная форма проявляется отсутствием губчатой и перепончатой части уретры с расположением наружного отверстия на промежности и значительными изменениями наружных половых органов. Половой член недоразвит и может напоминать клитор, а мошонка расщеплена и напоминает половые губы (ложный гермафродитизм).
Гипоспадия типа хорды характеризуется несоответствием длины уретры и кавернозных тел. Отверстие уретры открывается на головке, но половой член деформирован в виде крючка.
Диагностика гипоспадии
При тяжелых формах гипоспадии показана дифференциальная диагностика между истинным и ложным гермафродитизмом.
Лечение гипоспадии
Лечение осуществляется в два этапа и направлено на выпрямление недостающего отдела уретры. Первый этап выполняется в возрасте 1-2 лет, второй этап — до 6-7 лет.