Экстрофия мочевого пузыря это отсутствие нижней части брюшной стенки и тела мочевого пузыря с замещением дефекта задней стенкой мочевого пузыря. Встречается с частотой 1:4000-50000 новорожденных.
Эмбриогенез. В процессе эмбрионального развития клоака отделяется от амниотической полости перепонкой. Врастание мезенхимы между эктодермальным и энтодермальным слоями перепонки клоаки способствует образованию мыши передней брюшной стенки и в области лобка. В то же время уроректальная перегородка разделяет клоаку спереди на мочевой пузырь и сзади на прямую кишку с последующим формированием ануса и мочеполовых органов. Порок развития формируется вследствие патологического чрезмерного развития перепонки клоаки, которая препятствует миграции мезенхимальной ткани, предназначенной для развития нижней части брюшной стенки.
Патология.
Дефект мышц и апоневроза передней брюшной стенки в нижнем отделе.
Пролабирование через дефект открытой слизистой оболочки задней стенки мочевого пузыря с устьями мочеточников.
Расхождение костей лонбка, что приводит к повороту бедер внутрь.
Эписпадия полового члена, недоразвитие мошонки и яичек, двусторонняя паховая грыжа.
Симптомы экстрофии мочевого пузыря
После рождения при внешнем осмотре отмечается отсутствие кожи над лоном с выпячиванием задней брюшной стенки мочевого пузыря, покрытой слизистой оболочкой ярко-красного цвета. При плаче выпячивание увеличивается.
Пупка нет или он нечетко определяется по верхнему краю дефекта на границе кожи и слизистой мочевого пузыря.
Половой член укорочен, подтянут кверху, крайняя плоть расщеплена. На передней поверхности члена имеется желобок, покрытый слизистой оболочкой расщепленной уретры.
У девочек клитор расщеплен, а над отверстием недоразвитого влагалища видна короткая полоска слизистой оболочки расщепленной уретры.
Диагностика экстрофии мочевого пузыря
Показаны УЗИ почек и экскреторная урография для выявления патологии верхних мочевыводящих путей.
Лечение экстрофии мочевого пузыря
Лечение только хирургическое, направленное на пластику мочевого пузыря и брюшной стенки местными тканями, или выполняется пересадка мочеточников в сигмовидную кишку с антирефлюксным механизмом.