Существуют две формы ретростернальных грыж. При пентаде Кантрелла в ретростернальном отделе диафрагмы и перикарде имеется врожденный дефект, который сочетается с эпигастральным диастазом или грыжей пупочного канатика. Часто при этом дистальная часть грудины короткая или расщеплена, а также отмечаются пороки сердца, обычно дефект межжелудочковой перегородки, тетрада Фалло или дивертикул миокарда, исходящий из левого желудочка. Лечение этой формы аномалии состоит в подшивании диафрагмы к грудине. В некоторых случаях может понадобиться заплата из тефлона или дакрона, которой можно также прикрыть большой дефект брюшной стенки в эпигастральной области.
Второй вид ретростернальной грыжи носит название парастернальной или грыжи через отверстие Моргании. При данном варианте грыжевое выпячивание происходит через щель между стернальным и реберным краями диафрагмы, представляющий в норме маленькое отверстие, через которое проходят сосуды (epigastric/internal mammary). Эти грыжи могут быть как одно-, так и двусторонними. В отличие от грыжи при пентаде при парастернальном выпячивании имеется грыжевой мешок. Большинство случаев этой формы ретростернальных грыж описаны у взрослых, имевших ожирение или перенесших в анамнезе травму. Жировая ткань может как бы вклиниваться в небольшой диафрагмальный дефект, «раскрывая» его и прокладывая путь для по следующего внедрения печени и кишечника. У большинства взрослых течение, как правило, бессимптомное и диагноз ставится случайно по данным рентгенограммы грудной клетки, сделанной по другому поводу.
У детей парастернальные грыжи встречаются с частотой 1 на 20 врожденных заднелатеральных диафрагмальных грыж, и в отличие от их течения у взрослых, имеют обычно клинические проявления, вызывая кашель, удушье, рвоту и неприятные ощущения в эпигастральной области. Нередко отмечаются разнообразные сочетанные аномалии, особенно врожденные пороки сердца и трисомия 21. Правая сторона поражается в 5 раз чаще левой. Грыжевым содержимым могут являться (в порядке убывающей частоты) часть печени, тонкая кишка, толстая кишка, селезенка и желудок.
Лечение ретростернальной грыжи
Оперативное лечение ретростернальной грыжи осуществляют путем лапаротомии, торакотомии или комбинированного торакоабдоминального доступа. При большом дефекте задний его край может быть расположен очень близко к диафрагмальному нерву, а потому при такой локализации предпочтителен торакальный доступ, позволяющий избежать повреждения нерва при наложении швов на диафрагму. Двусторонние грыжи требуют трансабдоминального доступа.