Симптомы лепры

Симптомы лепры зависят от того, какая форма болезни – недифференцированная, туберкулоидная, пограничная, лепроматозная.

Недифференцированная форма лепры

Эта форма наиболее простые для диагностики симптомы лепры. Хотя недифференцированная форма наблюдается лишь у 10-20% больных, через эту стадию проходят большинство больных с далеко зашедшей лепрой.

Обычно симптомом лепры недифференцированной формы служит единичное гипопигментированное пятно диаметром 2-4 см с нечеткими границами; эритема или уплотнения отсутствуют. Гипестезия выражена незначительно или отсутствует, особенно если пятно находится на лице. В биоптатах могут иметься гранулемы, но микобактерии выявляются редко. Гистологическая картина не имеет харак­терных особенностей, и диагноз обычно ставится путем исключения других кожных болезней у лиц (в первую очередь, детей), контактировавших с больным лепрой. У 5,0-7,5 % больных недиффе­ренцированной лепрой очаг поражения заживает самостоятельно, у остальных — болезнь прогресси­рует в одну из классических форм.

Туберкулоидная лепра

У больных появляет­ся крупное (нередко более 10 см в диаметре) пят­но, как правило, единичное. Изредка число пятен увеличивается до четырех. Границы пятна четкие, выглядят как приподнятый гиперемированный ободок. Внутренняя часть пятна атрофическая, гипопигментированная, изредка покрыта чешуй­ками; кожный рисунок сглажен; характерна ане­стезия. Ближайшие к участку поражения кожные нервы обычно значительно утолщаются. Чаще все­го вовлекаются лучевой, задний большеберцовый и большой ушной нервы, поэтому периодическое обследование больных и контактировавших лиц должно включать пальпацию данных нервов. Без лечения участки поражения кожи медленно уве­личиваются, однако зафиксировано также спон­танное исчезновение симптомов лепры. Под влиянием лечения гипе­ремия по периферии пятен постепенно бледнеет, а уплотнения рассасывается; симптомы лепры уменьшаются, в конце концов образу­ется гипопигментированное пятно со сглаженным кожным рисунком, вокруг которого находится обо­док поствоспалительной гиперпигментации. Утра­ченные волосяные фолликулы, потовые железы, кожные нервные окончания и чувствительность в центре пятна не восстанавливаются. Значитель­ное улучшение наступает через 1-2 мес. от начала лечения, но для полного прекращения воспаления и исчезновения симптомов лепры может потребоваться 8-12 мес. Существует также чисто невральная разновидность туберкулоидной лепры, которая проявляется либо только сенсор­ной, либо комбинированной сенсорной и моторной невропатией; при этом утолщение нервов резко выражено, а поражение кожи отсутствует. Для по­становки данного диагноза кроме обнаружения симптомов лепры обязательно требуется биопсия. Размер нервных стволов значительно варьирует, и неопытные врачи неоправданно часто диагностируют утолщение нервов. Узловатое или веретеновидное утолщение нерва имеет гораздо большее диагностическое значение, чем пальпиру­емые гладкие симметричные нервы.

Пограничная лепра

Клинические и гистоло­гические критерии для трех подвидов пограничной лепры менее четкие, чем для туберкулоидной и лепроматозной форм. В отличие от последних двух, характеристики пограничной формы непостоянны. Так, факторы макро- и микроорганизма могут при­вести к ослаблению иммунного ответа, в резуль­тате чего клинические симптомы лепры утяжеляются и приближаются к лепроматозной форме, либо к усилению иммунного ответа и сдвигу клинической картины по направлению к туберкулоидной фор­ме. Чаще всего причиной улучшения клинической картины и ослабления симптомов лепры становится лечение, а причиной утяжеле­ния — состояния, которые ослабляют иммунитет, например беременность. Клинические характери­стики трех общепринятых подвидов пограничной лепры приведены ниже.

При погранично-туберкулоидной лепре число очагов поражения больше, но их размер меньше и границы менее четкие, чем при туберкулоидной лепре. Вокруг более старых очагов могут образовы­ваться мелкие сателлитные очажки. Как правило, утолщены один или два поверхностных нерва.

При пограничной лепре количество очагов боль­ше и вид их более гетерогенен (иногда они слива­ются, могут образовываться бляшки). Границы нечетки, гиперемированный ободок постепенно переходит в нормальную кожу. Чаще встречает­ся гипестезия, чем анестезия. Утолщение нервов умеренное или небольшое. Выраженная атрофия мышц и тяжелая невропатия нехарактерны.

При погранично-лепроматозной лепре возника­ет множество асимметрично расположенных по­лиморфных очагов (одновременно наблюдаются пятна, папулы, бляшки и узелки). Размер каждого очага невелик, за исключением сливных. Анестезия выражена слабо, поверхностные нервы тонкие. На­чальный ответ на лечение резко выражен: узелки и бляшки уплощаются в течение 2-3 мес., затем превращаются в пятна и, наконец, становятся поч­ти незаметными.

Лепроматозная лепра

Число очагов пораже­ния очень велико, они часто сливаются. Располо­жение их симметричное. Поначалу могут возник­нуть лишь неотчетливые пятна или однообразная диффузная инфильтрация кожи без видимых оча­гов. С прогрессированием симптомов лепры все больше очагов приобретает вид папулы или узелка. При сочетании этого с диффузным утолщением и ин­фильтрацией кожи, выпадением бровей, а также искажением мочек ушей возникает характерное «львиное лицо». Анестезия выражена не столь сильно, как при туберкулоидной форме. На позд­них стадиях симптомов лепры обычно развивается симметричная периферическая сенсорная невропатия. Инфиль­трация яичек ведет к азооспермии и бесплодию. У взрослых (но не у детей) часто развивается гине­комастия. В большинстве внутренних органов (за исключением ЦНС) можно обнаружить микобак­терии, однако повреждение тканей или нарушение функции органа встречается нечасто. Возникнове­ние гломерулонефрита связывают с отложением иммунных комплексов, а не с инфекцией самой по себе. Начальный ответ на лечение может быть выраженным, но затем обычно наступает период очень медленного улучшения симптомов лепры длительностью 2- 5 лет. При истинной лепроматозной лепре анергия к М. leprae сохраняется, несмотря на лечение, так что если к концу лечения в организме сохранится хотя бы одна жизнеспособная микобактерия, тео­ретически возможен рецидив.

Реактивные состояния

При лепре состоя­ние больных часто резко ухудшается. Полагают, что это связано с изменения в иммунном равнове­сии между возбудителем и хозяином. Безусловно, реактивные состояния возможны и у нелеченных больных, но чаще всего они развиваются в течение первых лет лечения. Эффективная химиотерапия осложняется реактивными состояниями примерно в 30% случаев, без соответствующего лечения они могут привести к инвалидизации. Выделяют два основных варианта реактивных состояний.

Реактивные состояния типа 1 (восходящая и нисходящая реакции трансформации) преиму­щественно наблюдаются при пограничной лепре. В их основе лежит внезапное повышение эф­фективности клеточного иммунитета в ответ на антигены М. leprae, которые находятся в дерме и шванновских клетках. В местах поражения кожи и нервов остро возникает болезненность и отек, по­являются новые очаги. Существующие симптомы лепры усиливаются, вновь об­разовавшиеся очаги нередко изъязвляются; после заживления остаются обезображивающие рубцы. Лихорадка и симптомы интоксикации нехарактер­ны. Возможен острый неврит, в одних случаях он проявляется внезапной болью, в других развива­ется постепенно и не сопровождается болью. Без лечения острый неврит может привести к необра­тимому повреждению нервов: анестезии, парали­чу мимических мышц, симптому когтистой лапы, свисанию стопы. Реакции трансформации — это единственные связанные с лепрой per se состоя­ния, которые требуют неотложной медицинской помощи. Больным объясняют, что при появлении первых симптомов лепры при этих реакциях они должны сразу же связаться со своим врачом.

Реактивные состояния типа 2 (лепрозная узло­ватая эритема) возникают на фоне лепроматоз­ной и погранично-лепроматозной форм лепры. Лепрозная узловатая эритема представляет собой системный воспалительный ответ на экстраваскулярное отложение в тканях иммунных комплек­сов из антитела и антигена М. leprae. Основной клинический симптом лепры в этом случае — болезнен­ные красные папулы или узелки, напоминающие обычную узловатую эритему, которые возникают в течение нескольких часов и исчезают через не­сколько дней. Высыпания могут сопровождаться подъемом температуры тела до высоких цифр, мигрирующими полиартралгиями, болезненным увеличением лимфатических узлов или селезен­ки, орхитом, иридоциклитом, редко — нефритом. Возможны лейкоцитоз и альбуминурия. В крови и тканях часто обнаруживаются иммунные ком­плексы, что может объяснять сходство лепрозной узловатой эритемы с другими иммунокомплексными заболеваниями, однако лежащий в ее основе механизм, по всей видимости, включает активацию Т-хелперов. Лепрозная узловатая эритема склонна к рецидивам (наблюдаются у 45 % больных). При неадекватном лечении симптомы лепры могут осложниться амилоидозом и почечной недостаточностью.