Стойкая возвышенная эритема — крайне редкий хронический рецидивирующий васкулит с характерными клиническими и гистологическими признаками.
Симптомы
Заболевание поражает мужчин и женщин среднего возраста. Отдельные элементы представляют собой пурпурные, красные или коричневые бляшки, имеющие вид колец, узелков. Поражения кожи локализуются на разгибательной поверхности дистальных отделов конечностей, в области суставов, но могут носить генерализованный характер. Старые изменения становятся плотными и сливаются. Разрывы элементов сопровождаются жжением или болезненностью, иногда системными симптомами. В свежих элементах выявляют лейкоцитокластический васкулит с периваскулярной нейтрофильной инфильтрацией, в более зрелых — периваскулярный фиброз или фиброз по типу слоистых разрастаний. Также могут присутствовать капиллярная пролиферация и холестерин-содержащие гистиоциты. Дифференциальная диагностика включает другие нейтрофильные дерматозы (главным образом, синдром Свита).
Стойкая возвышенная эритема развивается в сочетании с инфекциями (в том числе ВИЧ-инфекцией), гематологическими заболеваниями (преимущественно гаммопатиями) и некоторыми воспалительными заболеваниями, опосредованными иммунным ответом, включая ревматоидный артрит.
Лечение
Лечение ассоциированного заболевания обычно улучшает течение стойкой возвышенной эритемы. 3 некоторых случаях эффективен дапсон (100 мг/сут).