Омфалоцеле плода

Омфалоцеле плода возникает в результате нарушения про­цесса возвращения кишечника в брюшную полость после того, как между 6-й и 10-й неделями гестации происходит его миграция в пупочный канатик. Час­тота этого порока остается на постоянном уровне в течение нескольких последних десятилетий. Не из­вестны ни факторы окружающей среды, ни расовое или географическое преобладание порока, однако описаны редкие случаи семейной предрасполо­женности. Дети с омфалоцеле нередко рождаются с малым весом и недоношенными.

При омфалоцеле плода имеется центральный дефект брюшной стенки в области пупочного кольца, через который эвентрированы органы брюшной полости, покрытые мембраной, состоящей из висцеральной брюшины, вартонова студня и амниона. Пупочный канатик также входит в состав стенки грыжевого мешка. Содержимым грыжевого мешка обычно являются петли тонкой и толстой кишки, желудок и, приблизительно в 50% случаев, печень. Мышцы брюшной стенки нормально развиты. В 10—18% случаев отмечается разрыв грыжевого мешка, ко­торый может произойти внутриутробно, во время родов или после рождения.

Омфалоцеле плода часто сочетается с другими ано­малиями, преимущественно с пороками сердца и желудочно-кишечного тракта. Нередко отмеча­ются и хромосомные аномалии, особенно у детей с небольшими грыжами, не содержащими печень. Омфалоцеле плода также является компонентом синдро­ма Беквита-Видемана, клоакальной экстрофии и пентады Кантрелла.

Пренатальная диагностика и тактика

Грыжа пу­почного канатика может быть заподозрена ан­тенатально при наличии повышения уровня а-фетопротеина у беременной женщины. Пре­натальный диагноз ставится на основании УЗИ. Омфалоцеле плода необходимо дифференцировать с гастрошизисом. В пользу первого говорит цен­тральная локализация дефекта брюшной стенки и наличие грыжевого мешка, хотя при внутри­утробном разрыве мешка дифференциальная диагностика может быть затруднена. Если ом­фалоцеле плода диагностировано или подозревается, важно тщательно обследовать плод на наличие других аномалий. Кроме УЗИ необходимо реко­мендовать амниоцентез с кариотипированием, а также эхо кардиографию плода с целью выяв­ления «больших» пороков сердца. Беременная женщина должна быть госпитализирована для родов в медицинское учреждение, обладающее опытом лечения, в том числе и хирургического, новорожденных. Что же касается родоразрешения, то при значительных размерах омфалоцеле плода большинство акушеров и детских хирургов ре­комендуют плановое кесарево сечение во избе­жание повреждения печени и разрыва мешка, которые могут произойти при самостоятельных родах.

Постнатальное лечение

Экстренная помощь ребенку с омфалоцеле сразу после рождения включает в себя следующие мероприятия:

• постановка желудочного зонда для декомп­рессии желудка;
• при наличии респираторного дистресс-син­дрома интубация;
• грыжевое выпячивание следует покрыть влажной повязкой и пластиковой пленкой;
• инфузионная терапия;
• анализы крови;
• согревание ребенка с контролем температу­ры тела;
• введение витамина К;
• при разрыве мешка введение антибиотиков.

Кроме того, необходимо самое тщательное обсле­дование в поисках других аномалий, которые могут существенно повлиять на лечебную тактику. С этой целью проводят физикальное, рентгенологическое исследования, эхокардиографию и УЗИ брюшной полости. Поскольку большое омфалоцеле может сочетаться с гипоплазией легких, необходимо тща­тельно оценить показатели оксигенации и вентиля­ции, при наличии показаний ребенок должен быть интубирован и переведен на ИВЛ. Что касается са­мой грыжи, то необходимо определить ее размеры, содержимое, целостность грыжевого мешка.

Новорожденные с дефектами брюшной стенки требуют больших объемов внутривенно вводимой жидкости в первые несколько дней жизни, что свя­зано с теплопотерями в третье пространство. Расчет ежедневных потребностей в жидкости должен быть основан на показателях почасового диуреза и дру­гих параметрах, отражающих состояние органной перфузии.

В зависимости от состояния ребенка и вида ом­фалоцеле могут быть три варианта лечебной так­тики:

• Первичная радикальная операция.
• Этапное хирургическое лечение, при этом в ка­честве первого этапа один из следующих ва­риантов: а — ушивание только кожи (создание вентральной грыжи); б — силопластика; в — поэ­тапная (последовательная) перевязка грыжевого мешка.
• Консервативное лечение с последующей опе­рацией.

При омфалоцеле небольших и средних размеров, особенно когда в грыжевом мешке отсутствует пе­чень, может быть произведена радикальная плас­тика.

Кожу мобилизуют (отслаивают) настолько, чтобы можно было надежно ушить апоневроз. Используют при этом как рассасывающиеся, так и нерассасывающиеся швы. Затем ушивают кожу. При очень тика брюшной стенки (после удаления грыжевого мешка).

При маленьких грыжах пупочного канатика последний может быть оставлен на месте для получения луч­ших косметических результатов.

При больших грыжах и, соответственно, большом дефекте брюшной стенки бывает невозможно ушить апоневроз, но кожи, как правило, достаточно, чтобы ушить ее над эвентрированными органами. Подоб­ное вмешательство (ушивание только кожи с созда­нием вентральной грыжи) впервые было описано Гроссом (Gross) в 1948 г. Мешок обычно удаляют, хотя некоторые хирурги предпочитают оставлять мешок интактным, проводя выделение между краем мешка и кожей до уровня мышц брюшной стен­ки. Кожу широко мобилизуют, чтобы ушить ее с наименьшим натяжением. На этом этапе некото­рые хирурги вшивают в дефект апоневроза заплату, после чего кожу ушивают над заплатой. При ис­пользовании этого метода (ушивание только кожи) больной остается с вентральной грыжей, которую впоследствии ликвидируют.

Силопластика (подшивание силастикового мешка) была впервые описана Шустером (Schuster) в 1967 г. Принцип вмешательства состоит в использовании силастикового покрытия (укрепленного дакро­ном), позволяющего постепенно, в течение не­скольких дней (до недели) после операции умень­шать объем эвентрированных органов, погружая их в брюшную полость, после чего окончательно ушивают апоневроз и кожу. Этот метод целесооб­разно применять при больших омфалоцеле, а также при разрыве оболочек. Силастиковое покрытие подшивают к краям мышечно-фасциального слоя после частичного погружения в брюшную полость органов, которые могут быть погружены без опас­ности повышения внутрибрюшного давления. Некоторые хирурги, подшивая мешок, захваты­вают не только мышцы и апоневроз, но и кожу. Одни хирурги удаляют грыжевой мешок, другие предпочитают оставлять его интактным, проводя выделение между краем грыжевого мешка и кожей до уровня мышц брюшной стенки. У некоторых де­тей «шейка» грыжевого мешка на уровне брюшной стенки относительно узкая, в этих случаях дефект апоневроза может быть расширен, что позволяет постепенно погружать органы без опасности их травмирования.

Мононитью (нерассасываюшейся) накладывают швы по окружности, подшивая silo к краям мы­шечно-апоневротического дефекта таким образом, чтобы не оставалось никакого пространства, через которое органы могут эвентрироваться. Силасти­ковое покрытие затем ушивают сбоку, формируя собственно мешок, который на вершине закрыва­ют (завязывают) и фиксируют, подвешивая строго перпендикулярно, чтобы избежать любого перегиба или перекручивания в нем кишечных петель.

Объем мешка постепенно уменьшают (по меньшей мере один раз в день) до тех пор, пока все органы не окажутся погруженными в брюшную полость. Для закрытия мешка на его вершине применялись и применяются разные методы и приспособления, включая ушивание, наложение скобки (которую обычно используют для пережатия пуповины), пе­ревязку марлевой лигатурой (турундой) и даже спе­циальными «роликовыми» устройствами. Как толь­ко органы полностью погрузились (примерно через неделю), ребенка берут в операционную и ушивают апоневроз и кожу.

В последнее время описан метод, при котором сам грыжевой мешок используют так же, как силастиковый, но это возможно лишь при наличии достаточно «крепкого» грыжевого мешка. Трудно пользоваться данным методом при наличии печени в грыжевом выпячивании, особенно если она к тому же припа­яна на большом протяжении к грыжевому мешку. Метод может быть использован непосредственно в палате, с минимальной седатацией новорожденно­го. Он заключается в осторожном сведении снаружи стенок грыжевого мешка от вершины к основанию, при этом по возможности разрушают минимальные спайки между мешком и печенью и кишечником. Затем мешок подтягивают вверх, медленно погру­жая органы в брюшную полость, перекручивают и перевязывают. После того как органы погрузились в брюшную полость, ребенка берут в операционную для ушивания дефекта брюшной стенки.

Некоторые новорожденные с омфалоцеле на­ходятся в столь тяжелом состоянии, что никакое оперативное вмешательство по тяжести состояния невозможно. Обычно это недоношенные дети, но­ворожденные с хромосомными аномалиями, тяже­лыми пороками сердца или с легочной гипоплазией. В этих случаях следует предпочесть консервативное лечение, которое заключается в обработке меш­ка препаратами, способствующими образованию грануляционной ткани и в конечном счете — эпителизации. Раньше с этой целью использовались меркурохром или раствор йода, однако из-за токсич­ности этих препаратов от их применения отказались. Описано консервативное лечение с применением пластикового покрытия. Мыв послед­нее время рекомендуем использовать сульфадиазин серебра, который предотвращает инфицирование и эффективно способствует развитию грануляционной ткани. Правда, на это уходит несколько месяцев и еще столько же, чтобы наступила эпителизация. Об­разующаяся в результате большая вентральная гры­жа может быть ликвидирована в плановом порядке, когда ребенок будет излечен от порока сердца, ле­гочных проблем и других состояний, не позволив­ших провести первично оперативное вмешательство. В некоторых случаях на это уходит несколько лет.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ

Дети с омфалоцеле должны находиться после опе­рации в отделении реанимации новорожденных, за исключением пациентов с маленькой грыжей. При больших грыжах в послеоперационном пери­оде обычно требуется ИВЛ в течение дней и даже недель, в зависимости от состояния легких. Очень важно тщательное наблюдение, при этом особое внимание обращают на признаки сдавления орга­нов брюшной полости: олигурию, ацидоз, ишемию кишечника и нарушение функции печени. При наличии сочетанных с омфалоцеле аномалий ре­бенка тщательно обследуют и при необходимости корригируют эти аномалии.

После операции по поводу омфалоцеле нередко развивается парез кишечника, хотя функция ки­шечника при этом восстанавливается быстрее, чем при гастрошизисе. Поэтому изначально необходи­мо поставить назогастральный зонд и проводить полное парентеральное питание. Многие хирурги считают необходимым во время первой операции поставить центральный венозный катетер.

При ушивании брюшной стенки следует про­водить мониторинг внутрибрюшного давления с использованием для этой цели желудочного и моче­вого катетеров, что позволяет предотвратить синд­ром сдавления внутренних органов, который может, в свою очередь, вызвать повышение давления в дыхательных путях, олигурию и ишемию кишеч­ника в результате снижения органной перфузии. Повышение внутрибрюшного давления свыше 15— 20 мм рт.ст, или центрального венозного давления более 4 мм рт.ст приводит к ишемии кишечника, что доказано в исследованиях как на животных, так и у человека, и, соответственно, должно быть показанием к изменению тактики — отказу от ра­дикальной пластики брюшной стенки и переходу к этапному вмешательству.

Результаты лечения новорожденных с омфалоце­ле зависят от гестационного возраста, наличия соче­танных хромосомных или анатомических аномалий, наличия или отсутствия легочной гипоплазии, а так­же от размеров грыжи и дефекта брюшной стенки. Проблемы, с которыми приходится сталкиваться у этих детей в отдаленные сроки после оперативно­го вмешательства, включают гастроэзофагеальный рефлюкс, нарушения питания и спаечную кишеч­ную непроходимость. Однако большинство из этих состояний со временем спонтанно разрешаются, и дети с омфалоцеле, у которых нет тяжелых соче­танных аномалий и легочной гипоплазии, растут и развиваются совершенно нормально, не отличаясь от здоровых сверстников.