Гастрошизис плода

Гастрошизис плода — один из пороков брюшной стенки, который развивается в течение первых 4 не­дель внутриутробного периода. Сейчас уже обще­принятым является представление о том, что этот порок эмбриологически принципиально отлича­ется от омфалоцеле.

Причины

Гастрошизис плода развивается в результате возникновения дефекта в том месте, где располагается вторая пупочная вена. Незавершен­ная ротация кишечника всегда сопровождает эту аномалию, кроме того, при ГШ отмечается более высокая, чем при других пороках развития брюш­ной стенки, частота аномалий кишечника, включая атрезию (чаще тонкой кишки), перфорацию и не­кроз в результате внутриутробного заворота средней кишки или тромбоза сосудов. Однако, в отличие от омфалоцеле, аномалии других органов при гастрошизисе крайне редки. Частота гастрошизиса плода состав­ляет приблизительно 1:4000-6000 новорожденных. Дети с гастрошизисом обычно рождаются недоно­шенными (на 35-37-й неделе гестации) и нередко с малым весом (около 2000-2500 г).

Большинство пороков развития брюшной стен­ки могут быть диагностированы внутриутробно после 14-й недели гестации, когда средняя кишка плода возвращается в брюшную полость. Если гас­трошизис выявлен внутриутробно, то абсолютно необходимо наблюдение в динамике, чтобы выявить изменения размеров и толщины стенки кишечника, а также диаметра дефекта брюшной стенки. Зна­чительное утолщение кишечной стенки и расши­рение кишечных петель, особенно в сочетании с уменьшением диаметра дефекта брюшной стенки, может быть показанием для преждевременного родоразрешения, позволяющего избежать некроза кишки. Важно обеспечить возможность для семьи перинатального консилиума с участием перинатолога, детского хирурга и неонатолога, чтобы по возможности решить все проблемы, которые могут возникнуть после рождения ребенка. Что касается родоразрешения, то в последние несколько деся­тилетий мнения специалистов расходятся по этому поводу. Большинство врачей считают, что кесарево сечение при гастрошизисе не показано, если только к нему нет акушерских показаний. В преждевременном родоразрешении также нет необходимости.

Лечение

Лечение детей с гастрошизисом должно начинать­ся немедленно после рождения, до хирургического вмешательства. Две наиболее важные цели на этом этапе — предотвратить охлаждение ребенка (эти дети склонны к охлаждению) и обеспечить венозный доступ для проведения жидкостной терапии. Для но­ворожденных с гастрошизисом обычно характерна гиповолемия, в связи с чем требуется по меньшей мере 125—150% физиологической потребности в жидкости, чтобы поддержать на адекватном уровне гидратацию. Из­начально может быть использован периферический венозный доступ, хотя дети с гастрошизисом нужда­ются в центральном венозном доступе. Как только он обеспечен, начинают введение антибиотиков широ­кого спектра действия. Во избежание расширения ки­шечных петель необходимо поставить назогастральный зонд с аспирацией желудочного содержимого.

Для заболевания характерно наличие дефекта брюшной стенки 2-4 см в диаметре, расположенного почти всегда справа от нормальной пуповины. Грыжевой мешок отсутствует. Эвентрированные органы обыч­но включают в себя всю среднюю кишку. Отмеча­ются укорочение брыжейки и утолщение кишеч­ной стенки. Кишечные петли могут быть покрыты фибринной «кожурой». В зависимости от размеров дефекта бывают эвентрированы также желудок и/ или мочевой пузырь, а у девочек — фаллопиевы трубы и яичники.

Операцию проводят под общим обезболиванием с мышечной релаксацией. Обрабатывают кишечник и брюшную стенку. Я предпочитаю использовать смесь 50/50 повидон-йода с физиологическим рас­твором. Пупочный канатик пережимают, перевязы­вают на 2—3 см выше пупка и отсекают, после чего ограничивают стерильным бельем операционную рану.

Поскольку дефект брюшной стенки при гастрошизисе от­носительно маленький (2—3 см), то бывает трудно погрузить органы в брюшную полость, поэтому может понадобиться расширение отверстия. Оп­тимальный способ — расширить отверстие кверху, рассекая фасцию по средней линии после подведе­ния под фасцию пальца, чтобы избежать при разрезе повреждения кишечника.

Расширение дефекта кверху более безопасно, чем книзу, поскольку мочевой пузырь тесно при­лежит к нижнему краю дефекта брюшной стенки, ограничивая возможности расширения дефекта книзу.

После расширения дефекта кишечник погружают в брюшную полость. Будет эта процедура сложной или простой — определяется степенью расширения кишечных петель и утолщения их стенок, а также толщиной фибринного покрытия. Если при первич­ном осмотре создается впечатление о невозможнос­ти радикальной пластики брюшной стенки, можно применить два подхода, чтобы увеличить шансы на первичную радикальную операцию. Во-первых, можно попытаться опорожнить кишечник через желудочный зонд и промыванием толстой кишки снизу. Второй подход — мануальное растяжение пе­редней брюшной стенки с целью увеличения объема брюшной полости. Хотя осторожное растяжение может быть весьма эффективным, однако грубая манипуляция может привести к кровоизлияниям и отеку прямых мышц живота.

Если все органы удалось погрузить в брюшную полость, брюшную стенку ушивают. Важно хоро­шо выделить края апоневроза. Какие накладывать швы — отдельные, 8-образные или непрерывные, — дело выбора хирурга. Я использую 8-образные швы рассасывающимися кручеными нитями 3/0 или 2/0 при ушивании с легким или средним (ближе к лег­кому) натяжением и мононитями 3/0 или 2/0 при средней (ближе к значительной) или значительной степени натяжения.

Желательно сначала наложить все швы, не за­вязывая их. Важный этап ушивания — наложение швов на уровне пупка. Частота образования дефекта (пупочной грыжи) после оперативного лечения гастрошизиса плода довольно велика. Чтобы избежать этого, необходи­мо очень четко выделить апоневроз справа от пупка и только после этого наложить швы. Если швы на­кладывают медиальнее пупочного кольца, велика вероятность формирования пупочной грыжи, кото­рая потребует оперативного лечения. При последо­вательном завязывании швов желательно ввести в брюшную полость под апоневроз лопаточку, чтобы избежать попадания кишечных петель в швы. Перед ушиванием кожи любые ее участки с признаками ишемии или иных нарушений должны быть иссече­ны. В зависимости от степени натяжения брюшной стенки при ушивании кожи выбирают тот или иной вид ушивания брюшной стенки.

В значительном числе случаев гастрошизиса плода (от 60 до 100%) возможны полное погружение органов в брюшную полость и первичное радикальное уши­вание брюшной стенки.

Если первичная радикальная операция невоз­можна, используют силопластику. Этот метод, впер­вые описанный Шустером в 1967 г., претерпел не­сколько модификаций, однако принцип остается прежним. Создание мешка, который подшивают к апоневрозу по окружности, а затем сшивают вок­руг эвентрированных органов, позволяет, умень­шая объем мешка, постепенно погружать орга­ны в брюшную полость. Этот метод способствует прогрессивному расширению брюшной полости с одновременным уменьшением отека и ригидности кишечника. На рисунке показано силастиковое покрытие, которое подшивается к краям апоневроза горизонтальными отдельными матрацными швами шелком 3/0.

После того как покрытие подшито к краям апонев­роза, его сшивают по бокам вокруг эвентрирован­ных органов непрерывными швами. Часть органов погружают в брюшную полость (столько, сколько можно погрузить без особого труда), после чего непрерывными швами ушивают верхушку мешка. В последующем ежедневно мешок уменьшают в объеме (от вершины), постепенно погружая тем самым органы в брюшную полость. Как только весь кишечник погружен в брюшную полость, произво­дят операцию радикального ушивания брюшной стенки после удаления мешка.

В последнее время при лечении гастрошизиса плода ис­пользуют специальный упругий плотный силастиковый мешок, применение которого позволяет улучшить результаты лечения, снизить длительность ИВЛ, способствует более быстрому восстановлению функции кишечника и снижению частоты осложнений. И, наконец, одно из послед­них новшеств — погружение кишечных петель в брюшную полость при гастрошизисе с анестезией (или даже без анестезии) без расширения дефекта брюшной стенки.

Последствия

Результаты лечения новорожденных с гастрошизисом существенно улучшились. Если 30-40 лет назад летальность достигала 80—90%, то в насто­ящее время выживаемость составляет 90%. Улуч­шение результатов связано как с современными возможностями парентерального питания, так и с применением при необходимости методов этапного хирургического лечения. Поздние осложнения свя­заны, как правило, с сепсисом в результате интраабдоминального или раневого инфицирования или с посткатетеризационными осложнениями.

Как только в послеоперационном периоде вос­становилась функция кишечника, начинают энтеальное питание. Элементные смеси обычно лучше усваиваются новорожденными. И, как только ребе­нок начал усваивать адекватную энтеральную кало­рийную нагрузку, он может быть выписан домой.

При отсутствии осложнений восстановление функции кишечника и достижение усвоения пол­ной энтеральной нагрузки обычно происходят в течение 3-4 нед. В отдаленном периоде осложнения возникают редко.