Частота гипоспадии у мальчиков колеблется от 0,8 до 8,2 на 1000 новорожденных.
Такой «разброс» показателей связан с географическими и расовыми различиями, но более всего с тем, что некоторые авторы, публикуя свои данные, исключают из анализа «малые» формы гипоспадии. Если же учитывать абсолютно все варианты порока, даже самые «малые», то частота этой аномалии составляет 8 на 1000 или 1: 125 новорожденных мальчиков. Наиболее часто приводятся цифры I 300, и если принять эн: показатели за наиболее достоверные, то в Соединенных Штагах каждый год должны рождаться 6000 мальчиков с гипоспадией.
Симптомы
Клинически гипоспадия у мальчиков характеризуется несколькими признаками. Аномальная локализация уретры, предрасположенность в таких случаях к меатостенозу обусловливает искривление члена, отклонение струи мочи («косая» струя). Отклонение струи мочи затрудняет контроль за мочеиспусканием, то есть, попросту говоря, мальчики с гипоспадией не могут мочиться, как положено, стоя, попадая струей мочи в унитаз. Что же касается вентрального искривления полового члена, то это может обусловливать болезненность эрекции, особенно при тяжелой степени искривления. В результате затрудняется осуществление полового акта и соответственно оплодотворение (осеменение) может быть неадекватным (недостаточным). Кроме того, избыток крайней плоти, закрывающей головку полового члена, уплощение последней и недостаток кожи по вентральной поверхности полового члена, несомненно, оказывают влияние (разумеется отрицательное) на психосексуальное развитие подростка с гипоспадией. Перечисленные факторы подтверждают необходимость раннего хирургического лечения гипоспадии абсолютно но всех случаях, независимо от варианта и тяжести порока.
Дистальная форма гипоспадии у мальчиков встречается наиболее часто, при этом половой член, как правило, не искривлен, либо искривлен, но незначительно. Размеры наружного отверстия уретры, характер окружающих тканей и конфигурация головки очень вариабельны. Именно этими факторами определяется выбор метода оперативного вмешательства. При подвижной коже и глубокой вентральной борозде уретра может быть сформирована из местных кожных лоскутов. В тех же случаях, когда кожа атрофирована и малоподвижна, для формирования уретры может понадобиться перемещение кожи край ней плоти.
Необычным вариантом дистальной гипоспадии у мальчиков является форма порока при которой имеется широкое наружное отверстие уретры (мегамеатус), окруженное со всех сторон (но всей окружности) неизмененной (интактной) крайней плотью — MIР-вариант (megameatus intact prepuce). Так как при этой форме гипоспадии у мальчиков крайняя плоть не изменена, гипоспадия обычно у таких детей не диагностируется, если не производится обрезание крайней плоти. Когда во время обрезания хирург обнаруживает гипоспадию, операцию следует остановить (не производить обрезание), сохранив крайнюю плоть, даже если уже сделан разрез по дорсальной поверхности.
Иногда при дистально расположенном отверстии уретры бывает сильное искривление полового члена. При устранении хорды наружное отверстие уретры перемещается более проксимально, что требует более сложного вмешательства с перемещением кожных лоскутов для ликвидации диастаза между отверстием уретры и центром головки.
Когда отверстие уретры расположено в области ствола половою члена, то для выбора вида оперативного вмешательства очень важное значение имеет характер уретральной пластинки (участок кожи посредине ствола полового члена дистальнее отверстия уретры). При хорошо развитой и эластичной уретральной пластинке обычно имеется минимальный (если вообще имеется) изгиб полового члена. Тонкая атрофичная пластинка сочетается со значительным изгибом полового члена. Важно также и состояние тканей, окружающих уретру проксимально. Если проксимальнее отверстия уретры имеется недостаточное количество спонгиозной ткани, то эту часть уретры нельзя использовать при оперативном вмешательстве. Может быть использован лишь гот отдел, где достаточно развита спонгиозная ткань.
При члено-мошоночной, мошоночной, промежностной гипоспадии у мальчиков практически всегда имеется тяжелое искривление полового члена — хорда, что требует устранения хорды с последующей расширенной уретропластикой. При этих вариантах гипоспадии, несмотря на их тяжесть, более просто решается вопрос выбора метода оперативного вмешательства, чем при более «дистальных» формах порока, которые описывались выше.
Из других компонентов порока при выборе метода реконструкции имеют значение торсия ствола полового члена, отклонение головки в сторону, члено-мошоночная транспозиция и вариант аномалии, когда имеется искривление полового члена без гипоспадии. Эти варианты обсуждаются далее при описании методов хирургической коррекции.
Лечение гипоспадии у мальчиков
Появление в хирургии и внедрение в практику современных методов обезболивания, тонкого шовного материала, соответствующих хирургических инструментов и увеличивающих оптических приборов сделало возможным корригировать гипоспадию у самых маленьких пациентов. В основном операции при гипоспадии производятся в однодневных стационарах. Оказываться от вмешательства потому, что дефект слишком мал, а риск осложнений слишком велик — нецелесообразно. Шанс сделать половой член настолько нормальным, насколько только возможно, должен быть предложен и предоставлен всем детям с гипоспадией. независимо от тяжести аномалии (или аномалий — при сочетании пороков).
Сроки (возраст) хирургической коррекции
Технические достижения последних десятилетий обеспечили возможность корригировать гипоспадию у мальчиков в большинстве случаев в течение первого года жизни. Но не умолкают споры, какой же возраст при гипоспадии у мальчиков является идеальным для оперативного вмешательства. Некоторые хирурги предпочитают откладывать операцию до 2-3 лет, другие производят ее в возрасте от полугода до 1,5 лет. В одной из работ было проведено исследование и сравнение риска, который несет в себе гипоспадия с эмоциональной, психосексуальной, хирургической и когнитивной (сознательное отношение ребенка к имеющейся у него аномалии) точек зрения. В результате урологи считают оптимальным окном для коррекции гипоспадии у мальчиков возраст от 6 до 15 месяцев. Если нет каких-либо других проблем, связанных со здоровьем или социальных, я предпочитаю полностью завершать реконструкцию полового члена в возрасте до года. Анестезиологический риск при этом низкий. Кроме того, родителям значительно легче ухаживать за ребенком этого возраста, чем за малышом, который уже ходит
Задачи реконструкции
При коррекции гипоспадии у мальчиков преследуются цели:
- выпрямление члена
- перемещение отверстия уретры на верх головки
- формирование головки так, чтобы она имела симметричную коническую конфигурацию
- создание новой уретры с одинаковым диаметром
- создание косметически хорошего кожного покрова.
Когда эти цели достигнуты, то в результате решается и самая главная и окончательная задача — создание у ребенка с гипоспадией «нормального» полового члена.
Этапы оперативного лечения гипоспадии
Выпрямление
Степень изгиба полового члена трудно оценить до операции. Во время же вмешательства решить данную задачу позволяет эрекция, искусственно вызываемая путем инъекции физиологического раствора в кавернозные тела. Поскольку изгиб обусловлен ограничивающим действием кожи и подкожных тканей вентральной поверхности, то соответственно освобождение кожи и мясистой фасции устраняет этот изгиб.
Перемещение отверстия уретры
Это не всегда расценивалось как обязательная цель при лечении гипоспадии. Считалось, что риск осложнений при этом слишком велик по сравнению с рутинно рекомендуемым методом, подразумевающим перемещение отверстия уретры в субкоронарную зону. Многоэтапное лечение, широко применявшееся раньше, предполагало достижение в результате операции именно и только субкоронарной локализации отверстия уретры. К счастью, стремительный прогресс в хирургической технике в настоящее время позволяет производить корригирующие вмешательства на головке с минимальными осложнениями и делает возможным перемещение отверстия уретры на верх головки. При головчатой и субкоронарной формах гипоспадии у мальчиков конфигурация наружного отверстая уретры является определяющим фактором в выборе метопа оперативного вмешательства, направленного на перемещение отверстия на головку. В большинстве случаев дистальных вариантов гипоспадии используются методы меатопластики с (или без) дорсальным перемещением, дистальной мобилизации и тубуляризации уретры или использования лоскутов, которые берутся из зоны вокруг наружного отверстия. При более проксимальных формах создание неоуретры с помощью местных васкуляризованных лоскутов или свободных трансплантатов позволяет переместить уретру на вершину полового члена — канализация или расщепление головки решает задачу перемещения отверстия уретры на верх головки.
Формирование головки
Создание симметричной, конической формы головки полового члена является целью пластики головки как компонент коррекции гипоспадии. Сближение по вентральной поверхности к средней линии латерально расположенных тканей головки после меатопластики или перемещения отверстия уретры позволяет исправить форму головки, имевшей исходно плоскую конфигурацию, придав ей более анатомически близкую к норме коническую форму. Подобным образом придает головке нормальную коническую форму сближение хорошо развитых «крыльев» головки по средней линии над неоуретрой в расщепленной головке.
Создание уретры
Создание неоуретры может быть осуществлено с помощью местных кожных лоскутов, различных типов трансплантатов или лоскуток на сосудистой ножке. Местные кожные лоскуты берут не посредственно но время вмешательства (in situ) или используют лоскуты, перемешенные во время предыдущих операций с дорсальной поверхности на вентральную. В любом случае следует избегать формирования слишком узких или тонких лоскутов, чтобы предотвратить нарушение их кровоснабжения. Приживление свободных трансплантатов зависит от состояния (кровоснабжения) ложа, на которое они «сажаются», поэтому их не следует помешать на рубцово измененные ткани. Трансплантаты должны быть покрыты хорошо васкуляризованными подкожными тканями и кожей, что обеспечивает адекватную неоваскуляризацию и приживление трансплантата. Мобилизованные васкуляризованные лоскуты из крайней плоти имеют более удовлетворительное (адекватное) кровоснабжение, чем свободные трансплантаты. Поэтому, если могут быть использованы лоскуты из крайней плоти, то это — метод выбора, но мнению большинства хирургов. Такие лоскуты применяются в виде заплат, «сажаемых» на полоску нативной уретральной пластинки, что позволяет завершить формирование или тубуляризировать уретру, или используются как «мостик» между проксимальной частью нативной уретры и вершиной головки. При лечении гипоспадии у мальчиков важно, чтобы вновь созданная уретра хорошо васкуляризовалась, была ушита герметично, имела ровный просвет, при этом размеры ее должны быть близки к возрастным (у грудных детей соответствуют диаметру катетера 12-14). Соблюдение этих правил при формировании уретры позволяет избежать стриктуры, камнеобразонания, возникновения дивертикулов и фистул.
Косметический эффект при гипоспадии у мальчиков
Для детских хирургов при уретропластике при коррекции гипоспадии у мальчиков порой одной из сложных проблем является создание косметически приемлемого, хорошо васкуляризованного кожного покрытия ствола члена. Перемещение крайней плоти с дорсальной на вентральную повехрность может быть осуществлено несколькими способами. Создание «петель» из кожи дорсальной поверхности позволяет провести половой член через отверстие петли и «окутать» крайней плотью (дистальной ее частью) вентральную поверхность члена. Этот метод хорош тем, что над уретрой оказывается хорошо кровоснабжаемая кожа, однако косметические результаты оставляют желать лучшего. Более приемлемый метод перемещения лоскута кожи на вентральную поверхность заключается в продольном «расщеплении» по средней линии кожи дорсальной поверхности и перемещении лоскутов вокруг полового члена с каждой стороны таким образам, чтобы эти лоскуты «встретились» по средней линии. При использовании данного способа ушивание лоскутов производится посредине вентральной поверхности, поэтому линия швов симулирует срединный шов, имеющийся в норме, а субкоронарно кожа крайней плоти окружает половой член по всей окружности, что напоминает вид полового члена после обычной циркумцизии. Еще один способ — переместить латеральные лоскуты внутренней поверхности кожи крайней плоти с каждой стороны к средней линии но вентральной поверхности члена по время пластики его головки. Сближение этих лоскутов по средней линии позволяет создать препуциальный круговой «воротник», что увеличивает возможности для наиболее анатомически приближенного к норме закрытия кожей.