Поликистоз почек это одна из аномалий структуры почек. Встречается с частотой 1:250 новорожденных.
Классификация
- Поликистоз почек.
- Простая киста.
- Мультикистозная почка.
- Мультилокулярная киста.
Эмбриогенез связывают с нарушением слияния собирательных канальцев с нефрогенной бластемой, что приводит к препятствию отита первичной мочи из канальцевой системы нефрона и ее кистозному расширению.
Аутосомно-рецессивный поликистоз почек — это двустороннее поражение почек. Почки увеличены в размерах с очень маленькими кистами, расположенными в паренхиме. Кисты представлены расширенными: собирательными канальцами. Часто сочетается с перипортальным фиброзом печени, который приводит к портальной гипертензии. В зависимости от количества нефронов, сохранившихся между кистами, различают четыре формы данного поликистоза: тяжелую перинатальную форму с поражением более 90% паренхимы, неонатальную форму — 60% поражения паренхимы, инфантильную форму — поражение паренхимы составляет 25%, ювенильную форму — кистозная трансформация почки менее 10%.
Аутосомно-доминантный поликистоз почек — кисты разной формы, расположенные беспорядочно в паренхиме, занимая корковый и мозговой слои почки. Одновременно могут наблюдаться кисты в печени, селезенке, поджелудочной железе, в легких.
Симптомы поликистоза почек
Аутосомно-рецессивный тип поликистоза почек с поражением более 90 % паренхимы органа сопровождается смертью ребенка в первые 4-6 недель после рождения в связи с гипоплазией легких. При пальпации живота определяются увеличенные в размерах, бугристые и плотные почки. Гипертензия. Моча: протеинурия, микрогематурия, лейкоцитурия, гипостенурия и изостенурия.
Аутосомно-доминантный тип поликистоза почек у детей протекает бессимптомно и клинически может проявляться только во взрослом возрасте.
Диагностика поликистоза почек
Антенатальная ультрасонография после 24-й недели гестации выявляет больших размеров гиперэхогенные почки, пустой мочевой пузырь, маловодие.
В постнатальном периоде диагностика основывается на УЗИ. При этом почки увеличены в размерах, повышенной эхогенности, с отсутствием дифференциации кортикального и мозгового слоя почки,
Динамическая нефросцинтиграфия позволяет исследовать функциональное состояние почек и сделать заключение о выборе, тактики лечения.
Лечение поликистоза почек
Лечение в основном консервативное и направлено на профилактику инфекции и возможных осложнений.
Прогноз.
При неонатальной форме поликистоза почек дети живут не более 1-го года. При инфантильной форме — продолжительность жизни составляет не более 10 лет. При ювенильной форме — пациенты доживают до 15 лет. Однако они умирают в последующем от портальной гипертензии, почечной недостаточности или от массивного желудочно-пищеводного кровотечения.
Другие кистозные аномалии почек
Солитарная киста характеризуется наличием одиночного образования в почке и бессимптомным течением Увеличение кисты в размерах проявляется артериальной гипертензией, белью в поясничной области, гематурией.
Мультикистоз почки является вариантом аплазии и характеризуется полным замещением почечной ткани кистами. Чаще бывают односторонние поражения. Двусторонний мультикистоз несовместим с жизнью. Клиническое течение бессимптомное.
Мультилокулярная киста характеризуется наличием многокамерной кисты, не сообщающейся с лоханкой, и клинически протекает аналогично солитарной кисте.
Лечение этих аномалий развития почек хирургическое. Тактика оперативного лечения определяется видом и наличием или отсутствием осложнений. Принцип органосохраняющего лечения является доминирующим при неосложненных аномалиях. Наличие осложнений и потенциальная опасность их развития обусловливают необходимость радикальных оперативных вмешательств.
Статью подготовил и отредактировал: врач-хирург Пигович И.Б.