Внутриутробный желтушный гепатит это подразумевают холестатический гепатит, развивающийся на фоне анте- или интранатального инфицирования, клинические признаки которого могут быть выражены уже при рождении ребенка или появляются на первой-второй, неделе жизни, который патогенетически не связывается с постнатальной инфекцией (сепсис), с генетическими аномалиями или болезнями обмена.
Исключение составляет внутриутробный гепатит, вызванный вирусом гепатита В, первые клинические признаки которого из-за длительного инкубационного периода обычно появляются не раньше возраста 2-3 мес.
Внутриутробный гепатит может быть изолированным заболеванием как самостоятельная нозологическая единица или являться одним из проявлений генерализованной инфекции.
Терминология включает следующие диагнозы:
- внутриутробный гепатит;
- гепатит новорожденных;
- идиопатический гепатит новорожденных;
- гигантоклеточный гепатит новорожденных.
В нашей стране применяется в основном термин «внутриутробный гепатит», который в равной степени распространяется на анте- и интранатальное инфицирование и ставится вне зависимости от этиологического подтверждения. По сравнению с термином «неонатальный» он более конкретен, так как последний не исключает и постнатальное инфицирование.
Причины
Этиология этого заболевания очень разнообразна. Его возбудителями могут быть цитомегаловирусы, вирусы герпеса, краснухи, вирусы Коксаки и ECHO, респираторные вирусы, реовирус 3-го типа, Toxoplasma Gondii, Treponema pallidum и листерии.
Причиной могут быть, по-видимому, и токсичные препараты, которые используют беременные женщины. К сожалению, в большинстве случаев истинная причина остается невыясненной.
Частота внутриутробного гепатита составила 0,37% по отношению к выписанным детям.
Клиническая картина
Внутриутробный гепатит характеризуют симптомы холестаза плюс повышение активности аминотрансфераз (АлАТ, АсАТ) и гепатомегалия или гепатоспленомегалия.
Желтуха может иметь зеленоватый или зеленовато-грязный оттенок, что отличает ее от желтушно-розового колорита, свойственного обычной желтухе новорожденных. При раннем проявлении этого поражения печени желтуха как его симптом может наслаиваться на обычную желтуху новорожденных и изменять ее окраску, придавая ей другой оттенок.
Повышение содержания прямого билирубина поначалу нарастает, но может довольно быстро стабилизироваться и оставаться на одном уровне длительное время, при этом всегда составляя преобладающую часть от общего содержания билирубина. При некоторых формах заболевания желтуха (прямой билирубин) и слабо окрашенные фекальные массы могут иметь перемежающийся характер, то усиливаясь, то ослабевая по интенсивности.
Нарастание активности аминотрансфераз (АлАТ, АсАТ) отличается вариабельностью. При подостром продуктивном гепатите их активность поначалу может быть нормальной даже в течение месяца или быть умеренно повышенной и сохраняться дальше. Высокая активность аминотрансфераз свидетельствует о преобладании в печени некротического процесса.
Увеличение печени колеблется от умеренной гепатомегалии в пределах 1-2 см до выраженной, достигающей 4-5 см. Оно может быть изолированным или сочетаться со спленомегалией, причем при некоторых формах (при сифилисе) степень спленомегалии может превышать степень гепатомегалии.
Окраска фекальных масс колеблется от частично обесцвеченных и негомогенно окрашенных в светло-желтый или лимонный цвет до полностью ахоличных серо-белого цвета. Прокрашивание их в динамике является одним из первых благоприятных признаков в течение гепатита.
Моча при содержании прямого билирубина в сыворотке кропи свыше 70 мкмоль/л интенсивно насыщена (цвет пива) и окрашивает пеленку за счет содержания в ней желчных пигментов.
Для острой стадии внутриутробного гепатита характерно снижение содержания протромбина, что в отсутствие коррекции викасолом может привести к различным проявлениям геморрагического синдрома.
Общее состояние ребенка при изолированном гепатите, как правило, не страдает или мало изменено.
Первые признаки внутриутробного гепатита могут быть выражены уже при рождении ребенка и отражать:
- стадию обратного развития болезни;
- начавшуюся внутрипеченочную облитерацию желчных путей
- острый период болезни.
Клинически это проявляется гепатоспленомегалией или гепатомегалией и желтушной окраской кожи. Но окраска фекальных масс, характерная для холестаза, появляется позднее, после 3—4-го дня жизни.
Однако в большинстве случаев поражение печени начинает проявляться в возрасте 2-3 нед, чаще как изолированное заболевание, реже как проявление генерализованной инфекции. При остром развитии болезни можно выделить два клинических варианта:
- быстро прогрессирующий — раннее развитие печеночной комы, летальный исход в 2-3 недели; эта форма гепатита встречается очень редко;
- быстрое нарастание характерных симптомов гепатита — выраженная гепатоспленомегалия, высокая активность аминотрансфераз и прямой гипербилирубинемии, но с благоприятным исходом.
Такая картина может наблюдаться при первичном заражении сифилисом в последние месяцы беременности без проведения у нее профилактического лечения.
Подострое развитие гепатита характеризуется постепенным появлением симптомов болезни: слабо окрашенные фекальные массы и повышение содержания прямого билирубина, нарастание активности аминотрансфераз поначалу может отсутствовать, а увеличение печени, селезенки не превышать 2-2,5 см. Данная форма гепатита встречается наиболее часто.
Продолжительность внутриутробного гепатита при благоприятном исходе составляет обычно до 3 мес. Сохранение признаков гепатита свыше 3 мес свидетельствует о его хронизации с сомнительным исходом, так как нельзя исключить дальнейшее развитие цирроза печени.