Атрезия желчевыводящих путей

Атрезия желчевыводящих путей может быть внепеченочной и внутрипеченочной.

Внепеченочная атрезия желчевыводящих путей

Под этим термином подразумевают два заболевания. Первое является пороком развития и встречается крайне редко. Второе представляет собой вяло текущий воспалительный процесс, преимущественно внутриут­робного происхождения, постепенно приводящий к частичной или тотальной облитерации внепеченочных желчевыводящих путей.

В отношении больных с постепенным развитием обструкции желчных путей термин «атрезия» нельзя признать удач­ным, так как им принято обозначать врожденный порок с отсутствием входного или выходного отверстия в полом органе уже при рождении ребенка (атрезия пищевода, атрезия ануса). Однако это общепринятый термин, сохраняющийся до настояще­го времени. В нашем изложении будут использоваться два термина «атрезия» и «облитерация».

Облите­рация желчных путей наиболее часто охватывает:

• все отделы внепеченочных желчных протоков;
• отдельные сегменты этой системы;
• только печеночные протоки.

Зарубежные авторы рассматривают врожденную атрезию желчевыводящих путей (ВАЖП) совместно с идиопатическим гепатитом новорожденных, предполагая, что одни и те же отягощенные факторы или возбудители могут лежать в основе их развития. В одних случаях процесс ограничивается поражением гепатоцитов с возникновением гепатита, в других — эпителия об­щего желчного протока или отдельных сегментов в структуре жел­чевыводящих путей с развитием их облитерации. Возможно соче­танное поражение печени и внепеченочных желчевыводящих протоков, так как при клинически изолированной врожденной атрезии желчевыводящих путей в печени нахо­дят гигантоклеточную трансформацию гепатоцитов.

У некоторых больных развитию воспаления в желчевыводящих протоках может предшествовать их гипоплазия. В качестве возможного этиологического фактора идиопатического гепатита новорожденных и ВАЖП указывают на реовирус 3-го типа, о чем свидетельствуют экспериментальные ра­боты на мышах.

Имеется и наследственная предрасположенность к этим забо­леваниям с повторными случаями в одной семье.

Морфологические изменения при этом заболевании отражают острый холангит, некроз, воспаление, процесс регенерации и облитерирующий фиброз.

Симптомы

Клиническая картина ВАЖП характеризуется симптомами холестаза, которые соответствуют степени выраженности и рас­пространенности облитерации желчевыводящих путей или их атрезии. При последней симптомы холестаза будут выражены уже в первые сутки и проявляться частично обесцвеченным меконием, а к 7-14-му дню жизни в большинстве случаев уже имеется развернутая картина атрезии желчевыводящих путей.

При частичной облитерации желчных путей симпто­мы холестаза будут выражены умеренно, развиваются постепен­но, иногда в возрасте старше месяца и могут иметь перемежаю­щийся характер. При прогрессирующей облитерации желчных путей име­ет место постоянное нарастание выраженности холестаза по по­вышению в сыворотке крови содержания прямого билирубина и обесцвечиванию фекальных масс. Активность аминотрансфераз в норме или умеренно повышена.

Исходом этого заболевания является билиарный цирроз печени, кото­рый может развиться в возрасте 9-12 мес или позднее. При отсу­тствии признаков хронического гепатита и внутрипеченочной атрезии желчных путей, дефицита a-антитрипсина показа­но оперативное вмешательство — наложение портоэнтерального анастомоза по методу Kasai.

Внутрипеченочная атрезия желчевыводящих путей

Внутрипеченочный холестаз (внутрипеченочная атрезия желчных путей) может быть обусловлен:

• внутриутробным холестатическим гепатитом;
• нарушением образования желчных кислот;
• нарушением выделения желчных кислот — прогрессирую­щий семейный внутрипеченочный холестаз.

Два последних синдрома относятся к наследственным забо­леваниям. Для дифференцирования их используют определение в сыворотке крови активности ГГТ, холестерина, желчных кислот, последние исследуют также и в желчи. Низкая активность ГГТ в сыворотке крови об­ычно сочетается и с низким содержанием холестерина.

Сниженная активность ГГТ или содержания холестерина в крови при наличии выраженного холестаза будет сви­детельствовать о нарушении образования желчных кислот.

Значительное повышение в сыворотке крови содержания желчных кислот при их низком содержании в желчи отражает нарушение их экскреции.

Этот порок может прятаться под маской антенатально развившегося гепатита может клинически проявляться уже при рождении или на первой неделе жизни. Кстати, в 60-70-х годах прошлого века, когда в клинике проф. Т.А.Баирова проводи­лись операции при атрезии желчных путей, оказалось, что у части детей имели место не ВАЖП как порок развития, а внутрипеченочный холестаз на фоне антенатально возникшего гепатита. Прогноз при таком гепатите неблагоприятный.