Пороки развития сосудов могут быть изолированными или представлять собой компонент синдромов множественных пороков развития. Пороки развития сосудов делятся на две основные категории: гемангиомы и сосудистые мальформации.
Гемангиомы у новорожденных представляют собой пролиферативные гамартомы, которые проявляются при рождении или, чаще, на первых (3-5-й) неделях жизни, предсказуемо увеличиваются, а затем спонтанно подвергаются инволюции. Это самые частые у детей грудного возраста опухоли. Они наблюдаются у 1-2 % новорожденных и у 10 % белых детей на первом году жизни. Сосудистые аномалии встречаются спорадически. Иногда они имеют наследственную природу. Сосудистые мальформации обнаруживаются уже сразу после рождения. Они исходят из капилляров, вен, артерий, лимфатических сосудов или из нескольких этих компонентов. Мальформации к инволюции несклонны, наоборот, с течением времени они обычно увеличиваются.
Симптомы
Поверхностная гемангиома у новорожденных имеет ярко-красный цвет и четкие границы, выступает над кожей, бледнеет при надавливании, может располагаться на любой части тела. Иногда она обнаруживается уже при рождении, но чаще проявляется в первые 2 мес. жизни эритематозным или синюшным пятном либо бледным участком, на котором позднее, но до фазы роста развивается тонкая сетка телеангиэктазий.
На губах и промежности первым признаком гемангиомы может быть изъязвление. У девочек гемангиомы новорожденных бывают чаще мальчиков.
Сосудистые опухоли бывают как единичными, так и множественными и располагаются преимущественно на лице, волосистой части головы, спине и передней поверхности грудной клетки. Поверхностные гемангиомы у новорожденных в большинстве случаев последовательно претерпевают фазу быстрого роста, стабилизацию и наконец, инволюцию. О приближении последнего свидетельствует появление вокруг образования серовато-бледного ободка, указывающего на развитие фиброза. Предсказать течение гемангиомы у новорожденных в каждом отдельном случае невозможно. Приблизительно в 60% случаев гемангиомы полностью исчезают к 5 годам, в 90-95% случаев — к 9 годам. Возможность спонтанной инволюции не зависит от размера и локализации гемангиомы. Исключение составляют образования на губах, которые наименее склонны к инволюции. Осложнения гемангиом у новорожденных включают изъязвление, инфицирование, реже — кровотечение. При определенной локализации сосудистая опухоль нарушает функцию соответствующего органа. Например, гемангиома века препятствует открыванию глаза, мочеиспускательного канала — мочеиспусканию. Гемангиомы нижней части лица нередко распространяются на дыхательные пути, в том числе на подголосовую полость. При нарушениях дыхания необходимо иметь в виду гемангиому трахеи или бронха. Обширные сосудистые образования могут осложняться сопутствующим гипотиреозом за счет дейодирования трийодтиронина, но диагностировать его у детей первых месяцы жизни трудно.
Лечение
В отсутствие осложнений или обширного разрастания, приводящего к тяжелой деформации и разрушению тканей, придерживаются выжидательной тактики. Поскольку гемангиомы у новорожденных почти всегда подвергаются спонтанной инволюции, лечение, которое вызывает дополнительное повреждение тканей, не показано. Родителей следует успокоить и поддержать их уверенность в спонтанном разрешении гемангиомы у новорожденного. Приблизительно в 10% случаев на ее месте остаются после разрешения мелкие косметические дефекты — складки или изменение окраски кожи. Их можно устранить или уменьшить путем пластической операции, оправданной, если того желают родители и ребенок. В редких случаях, когда требуется устранить гемангиому, показана ранняя коагуляция пульсирующим лазером на красителях, которая замедляет рост гемангиомы у новорожденного и приводит к ее быстрому разрешению без изъязвления. Если сосудистая опухоль в течение нескольких лет не уменьшается, целесообразно ее иссечение, если оно не вызовет образования обширного рубца. Лучевая терапия связана с риском побочного действия и допустима только в угрожающих жизни ситуациях, например при синдроме Казабаха-Мерритт. Эластичная повязка уменьшает деформацию тканей при быстром росте опухоли, но оправдана лишь в отдельных случаях крупных гемангиом у новорожденных. При опасности тяжелых последствий исключительно большой или быстро растущей гемангиомы показано системное применение или инъекция в гемангиому кортикостероидов и ИФН-а.
Глубоко расположенные сосудистые образования выглядят нечетко отграниченными и расцениваются как менее благоприятные, чем поверхностные. Они бывают кистозными, плотными или мягкими поддающимися сдавлению. Кожа над ними выглядит нормальной или имеет голубоватую окраску. Встречаются смешанные гемангиомы, включающие поверхностный и глубокий компонент. Они претерпевают те же фазы, что и поверхностные сосудистые опухоли, — рост, стабилизацию и инволюцию и так же, как поверхностные образования, склонны к самоизлечению, вероятность которого не зависит от их локализации и величины. При подозрении на прорастание сосудистой опухоли в подлежащие структуры показано соответствующее визуализирующее исследование. Иногда сосудистое новобразование, прорастая в орган, нарушает его функцию, например зрение или пищеварение, вызывает грубую деформацию вследствие быстрого роста или осложнения, угрожающие жизни, такие как тромбоцитопения и кровотечение (синдром Казабаха-Мерритт).
При необходимости лечения в некоторых случаях успешно применяют преднизон в дозе 25 мг/кг/сут. Прекращение роста, а иногда и обратное развитие становятся заметными приблизительно после 4-недельного лечения. По достижении эффекта дозу постепенно снижают. С успехом применяют и прием кортикостероидов через день. Инъекция кортикостероидов в гемангиому с соответствующим обезболиванием тоже может вызвать быструю инволюцию ограниченных гемангиом у новорожденных. В сложных случаях (гемангиома на шее и лице, вокруг глаза, уха, в пояснично-крестцовой области) успешно применяют коагуляцию пульсирующим лазером на красителях. В качестве последующего терапевтического воздействия применяют ИФН-а. Однако как редкое осложнение лечения интерфероном описана спастическая диплегия.
Гемангиомы у новорожденных являются компонентом целого ряда синдромов: РНАСЕ5 (дефекты задней черепной ямки, такие как мальформация Денди-Уокера или гипоплазия мозжечка, большая дисковидная гемангиома лица, аномалии артерий, такие как аневризма, и связанный с ними инсульт, коарктация аорты, аномалии глаз, дефекты по срединной линии грудины — ямки или рубцы), диссеминированного гемангиоматоза, синдромов Клиппеля-Треноне-Вебера, Горхема (кожные гемангиомы с массивным остеолизом) и Беннейна-Райли-Рувалкабы (макроцефалия, липомы и гемангиомы с аутосомно-доминантным наследованием).