К саркомам поджелудочной железы относятся злокачественные опухоли из соединительной ткани.
Все опубликованные работы подчеркивают редкость первичных сарком поджелудочной железы, которые встречаются в 0,03— 0,003% по отношению к общему числу вскрытий.
Этиология сарком поджелудочной железы
Причины неизвестны. Исходным местом возникновения новообразования может служить междольковая или периваскулярная соединительная ткань железы, панкреатических протоков и лимфоидные элементы железы. Локализация сарком не является постоянной, и они могут возникать в любой части органа, хотя чаще обнаруживаются в хвосте или теле железы. Обычно опухоль представляет плотное новообразование, состоящее из одного или нескольких узлов, или иногда может иметь вид панкреатической кисты. При микроскопическом исследовании в большинстве случаев обнаруживается круглоклеточный вид сарком или веретенообразноклеточная саркома. Из более редких форм опухоли отдельные авторы приводят случаи полиморфноклеточной и альвеолярной саркомы, а также фибросаркомы, ретикулосаркомы, лейомиосаркомы и ангиосаркомы поджелудочной железы.
В процессе роста первичный саркоматозный узел вначале часто хорошо инкапсулирован и отграничен от окружающих тканей, а в дальнейшем быстро прорастает капсулу и вследствие инфильтрирующего роста опухоли распространяется на соседние части железы и окружающие органы. Метастазирование сарком поджелудочной железы возможно по кровеносным и лимфатическим путям.
Наиболее часто метастазы опухоли обнаруживаются в лимфатических узлах брюшной полости и забрюшинного пространства, в печени, легких и почках.
Симптомы саркомы поджелудочной железы
Клиническая картина и симптоматология первичных панкреатических сарком весьма сходна с раком ее. Панкреатические саркомы наблюдаются преимущественно у мужчин и могут обнаруживаться в любом возрасте, однако относительно чаще в 20—40 лет. В начале болезни панкреатические саркомы часто протекают бессимптомно. В дальнейшем у больных могут наблюдаться боли в верхней половине живота, диспепсические явления и функциональные нарушения ЖКТ, а также желтуха, увеличение печени и желчного пузыря, асцит. Весьма частым признаком является наличие опухоли в области поджелудочной железы, которую удается обнаружить пальпацией или с помощью рентгеновского исследования. Указанные симптомы обычно наблюдаются на фоне быстро прогрессирующего ухудшения общего состояния больного и нарастающей кахексии. В ряде случаев, если первичный саркоматозный узел имеет небольшие размеры и не дает ясных симптомов, основными признаками заболевания являются образование метастазов в другие органы и явления бластоматозной интоксикации и кахексии.
Вследствие сходства симптоматологии и клинической картины узловых форм саркомы с раковыми новообразованиями, а кистозной формы сарком с другими видами мешетчатых опухолей поджелудочной железы дифференциальный диагноз является трудным и точное распознавание обычно удается только после гистологического исследования опухоли.
Лечение саркомы поджелудочной железы
Методы лечения панкреатических сарком такие же, как и при раковых поражениях этого органа. В связи с редкостью заболевания, трудностями раннего диагноза и быстрым прогрессированием болезни случаи радикальных вмешательств весьма редки.
Анализ наблюдений показывает, что основным способом операции обычно являлось вылущение узла новообразования из ткани железы. В последние годы некоторые онкологи успешно производили также резекцию пораженной опухолью части тела поджелудочной, панкреатодуоденальные резекции и тотальную панкреатэктомию.
Результаты радикальных операций нельзя считать удовлетворительными, поскольку почти все оперированные больные погибли непосредственно после операции или в ближайшие несколько месяцев. Полное излечение, подтвержденное сроком наблюдения свыше 5 лет, наблюдалось редко.
У некоторых больных с неоперабельными панкреатическими саркомами иногда временный успех могут дать паллиативные методы хирургического лечения, заключающиеся в дренировании саркоматозных кист или наложении обходных анастомозов (холецистогастростомия, гастроэнтеростомия). В некоторых случаях после применения рентгенотерапии наблюдается уменьшение размеров опухоли и улучшение состояния больного.
В связи с трудностями оперативного лечения и плохими непосредственными и отдаленными результатами последнего прогноз при саркоме поджелудочной железы в большинстве случаев неблагоприятный. Обычно больные погибают от метастазов опухоли через 6—12 месяцев с момента появления первых симптомов заболевания.
Трудовая экспертиза должна предусматривать перевод таких больных на инвалидность сразу же по выяснении диагноза.