Ретинобластома это первичная злокачественная опухоль, исходящая из оптического отдела сетчатки. Поражает детей раннего возраста, до 5 — 6 лет, имеет нередко наследственный характер. В 20— 35% случаев ретинобластома бывает двусторонней.
В развитии опухоли выделяют 4 стадии. I стадия ретинобластомы — скрытый период. Глаз спокоен, безболезнен, зрачок расширен, в области его виден желтый рефлекс (амавротический кошачий глаз). Во II стадии ретинобластомы появляются признаки воспаления (гипопион, «преципитаты») и повышается внутриглазпое давление. В III стадии ретинобластома прорастает оболочки глазного яблока. При прорастании в орбиту появляется экзофтальм, при прорастании в полость черепа по зрительному нерву — мозговые явления (головная боль, тошнота, рвота). Для IV стадии ретинобластомы характерны генерализованные метастазы в лимфатические узлы, кости черепа, отдаленные органы.
Диагностика ретинобластомы
Как правило, ретинобластома глаза диагностируется очень поздно. В связи с разнообразием клинических проявлений опухоли, помимо офтальмоскопии, биомикроскопии, проводится ряд дополнительных исследований. На рентгенограммах глазницы иногда можно обнаружить очаги обызвествления, обусловленные выпадением солей кальция в некротической опухолевой ткани. В поздних стадиях выявляется увеличение размеров глазницы, истончение ее стенок, понижение прозрачности. При распространении опухоли по зрительному нерву определяется увеличение размеров капала зрительного нерва с деструкцией его стенок. Очень полезно исследование с ультразвуком. Диафаноскопия малоэффективна, так как ретинобластома беспигментна.
Дифференциальную диагностику ретинобластомы следует проводить с эндофтальмитом, экссудативным ретинитом Коатца, ретролентальной фиброплазией и другими заболеваниями. При эндофтальмите в анамнезе имеются указания на перенесенную общую инфекцию или проникающую травму глаза. Наиболее Трудно отличить ретинобластому от экссудативного ретинита Коатца, при котором отмечается поражение сосудов сетчатки, их извитость, аневризматическое пасширение, а главное, медленное развитие процесса. Ретролентальная фиброплазия наблюдается у недоношенных детеи, получающих избыточное количество кислорода в палатках. Клинически непосредственно за хрусталиком видна пленка серовато-белого цвета, обильно васкуляризованная.
Лечение ретинобластосмы
При односторонней ретинобластоме показана энуклеация глаза с отсечением зрительного нерва па расстоянии не менее 2 см от глазного яблока. Если при гистологическом исследовании обнаруживается распространение опухоли, через склеру или линии отсечения зрительного нерва проводят глубокую рентгенотерапию и химиотерапию ТЭТ или ТЭМ (2,4,6-триэтиленаминотриазин) При двусторонней ретинобластоме показано удаление худшего глаза с последующей рентгенотерапией. Для лечения оставшегося глаза применяют рентгенотерапию, химиотерапию, фотокоагуляцию в зависимости от стадии, размеров и локализации опухоли.
Прогноз при ретинобластоме — при одностороннем процессе и рано начатом лечении выздоровление наступает у 45—70% больных. Ухудшает прогноз заболевания прорастание опухоли в ствол зрительного нерва и особенно в орбиту. Возможность поражения второго глаза диктует необходимость тщательного наблюдения за ним в течение ряда лет.
Статью подготовил и отредактировал: врач-хирург Пигович И.Б.