Краниофарингиома (опухоль кармана Ратке) это опухоль, развивающася из эмбриональных клеточных скоплений — остатков гипофизарного тяжа, исходящего из кармана Ратке. Проявляются они в различные периоды жизни, чаще всего в детском возрасте.
Симптомы краниофарингиомы
Симптомы заболевания складываются из различного сочетания офтальмологических, эндокринно-обменных, неврологических и рентгенологических симптомов, которые зависят в основном от возраста, локализации и направления роста, структуры опухоли. Ведущим у детей при краниофарингиоме проявляется гипертензионно-гидроцефальным синдромом. Часто развивается гипофизарный нанизм. Обнаруживаются различная степень отставания в физическом развитии, недоразвитие скелета, задержка окостенения, отсутствие вторичных признаков. Падение остроты зрения при краниофарингиоме протекает незаметно и колеблется от нескольких десятых до амавроза. Отмечаются нарушение жирового, водного и солевого обмена, снижение основного обмена. Также характерны несахарное мочеизнурение, склонность к гипотермии, артериальной гипотонии, нарушение сна, психические расстройства. У взрослых ведущими симптомами краниофарингиомы есть зрительные нарушения, изменения полей зрения. В зависимости от расположения опухоли — снизу, сверху или сбоку от хиазмы — возникают различные варианты сужения или выпадения поля зрения. У взрослых часто отмечается быстрое асимметричное падение зрения, резче на стороне роста краниофарингиомы. На краниограммах при краниофарингиоме отмечается деструкция турецкого седла, иногда увеличение его размеров. Обызвествление краниофарингиомы на рентгенограммах проявляется в виде отдельных петрификатов. Отложение солей извести при краниограммах имеет характерный вид: либо глыбок, проецирующихся в турецкое седло, либо тонкой, расположенной надселлярно скорлупы, контурирующей стенку капсулы, определяя формы и размеры кисты.
Лечение краниофарингиомы
Хирургическое лечение краниофарингиомы сводится к оперативному доступу к хиазме зрительного нерва с целью опорожнения кисты и удаления опухоли при базальном ее расположении. Иногда хирургический подход осуществляется через правый боковой желудочек и удаляется опухоль, находящаяся в области III желудочка. До и после операции рекомендуется провести курс адренокортикотропной гормонотерапии.
Прогноз при комбинированной терапии обусловливается локализаций, распространенностью, кистообразованием краниофарингиом, стадией их развития и радикальностью вмешательства. Более благоприятные исходы отмечаются при рано оперированных кистозно перерожденных краниофарингиомах с небольшими опухолями, не влияющими на стволовые образования мозга.