Феохромоцитома надпочечника это гиперфункция его мозгового вещества.
Этиология
- эндокринно-активная опухоль надпочечников или симпатических ганглиев
- MEN, семейная предрасположенность, а также при других опухолях APUD-клеточной системы (например, синдроме Золлингера-Эллисона, инсулиноме, глюкагономе, синдроме Вернера-Моррисона, аденоме гипофиза, соматостатиноме)
- в комбинации с заболеванием других органов: при генерализованном нейрофиброматозе Реклингаузена, синдроме Hippel-Lindau, болезни Sturge-Weber
Патогенез
При феохромоцитоме надпочечника происходит повышенный, не регулируемый выброс адреналина и норадреналина опухолью хромаффиновых клеток. Предрасполагающий возраст: 40-50 год жизни. В 5-10% случаев она злокачественная. Локализация в 80-85% случаев в мозговом веществе надпочечников — адреналовая (не обязательно односторонняя), в 5% билатеральная (если билатеральная, нельзя забывать о MEN-синдроме), в 5% множественная, в 10-15% в симпатической нервной системе — экстраадреналовая, в грудных или поясничных симпатических пограничных волокнах (параганглиях), в APUD-клеточной системе (прежде всего у взрослых; у детей например, злокачественная нейробластома).
Симптомы
При феохромоцитоме надпочечника может быть постоянная или пароксизмальная симптоматика (приступы длительностью около 20 минут). Артериальная гипертония есть в 90% случаев (осложнения: кардиомиопатия, артериосклероз, апоплексия), составляет около 0,1% от артериальных гипертоний.
Также характеры головные боли, тахикардия, нарушения ритма, приступы потливости, внутреннее беспокойство, нарушения зрения, тошнота, рвота, диспное, возможны боли в животе или боковых отделах живота.
Есть нарушения углеводного обмена, гиперметаболизм, гипергликемия, глюкозурия (вторичный сахарный диабет), распад жиров (катаболический обмен веществ) — потеря веса.
Феохромоцитомная триада: гипертония + гипергликемия + гиперметаболизм жиров.
Осложнения
- гипертонические кризы
- комбинация опухолей APUD-клеточной системы (особенно С-клеточная опухоль)
Диагностика
Только одним давлением на живот можно вызвать приступ гипертонического криза.
Определение гормонов: норадреналин + адреналин, допамин, метанефрин и ваниллиново-миндальная кислота в 24-часовой моче (провокационные тесты с суппрессией холода, глокагоном или регитином на сегодняшний день не применяются вследствие опасности шока).
Опухолевые маркеры феохромоцитомы надпочечника: хромаграфин А, кальцитонин для исключения MEN II (участие С клеток), высокий уровень допамина (> 6 раз) указывает на наличие злокачественной опухоли.
Локализационная диагностика: КТ или ядерная томография (от грудной клетки до таза), УЗИ показывает опухоль в области надпочечников, обязателен осмотр обеих сторон.
При необходимости ангиография для диагностики кровообращения и селективный забор крови из V. Cava и из каждой стороны отдельно из Vv. Suprarenales.
Сцинтиграфия: MIBG-сцинтиграфия (метип-йод-бензил-гуанетидин) — специфичность почти 100% для адреналина и норадреналина; возможна в качестве SPECT ( Single-photon-emission-CT).
Диф. диагностика:
- адреномедулярная гиперплазия (например, в рамках MEN-синдрома)
- гипертиреоз, эссенциальная артериальная гипертония
- головные боли другой этиологии, Tabes dorsali (сифилис), карциноид, MEN
Лечение
Оперативное лечение феохромоцитомы надпочечника всегда показано.
Предоперационная терапия: альфа- (Phenoxybenzamln, Dibenzyran, медленное увеличение дозы препарата) и бетаблокаторы (Propranolol, Dociton) в течение 10 дней (при манипуляции на опухоли есть опасность сосудистого криза).
Ход удаления феохромоцитомы надпочечника
Доступ дорзальный (поясничный боковой разрез или эндоскопический ретро-перитонеальный доступ), если поражен только один надпочечник; в остальных случаях трансабдоминальный (поперечный разрез в эпигастрии или лапароскопический) доступ для того, чтобы иметь подход к обоим надпочечникам и лимфатическим путям, а также возможность подхода к симпатическим параганглиям. Трансабдоминальный доступ справа: мобилизация 12-типерстной кишки по Кохеру медиально; слева: мобилизация от селезенки, хвоста поджелудочной железы и левой флексуры толстой кишки медиально.
Затем проводится перевязка надпочечных вен — уменьшается опасность сосудистого шока, одновременно может возникнуть сосудистая депрессия, в этом случае перевязываются надпочечные артерии, затем унилатеральная адреналэктомия или удаление симпатической параганглиомы через трансабдоминальный доступ. При MEN: двухсторонняя тотальная адреналэктомия с последующим лечением остальных опухолей.
Если после операции не происходит нормализации артериального давления, необходимо искать вторую феохромоцитому и при необходимости проводить повторное оперативное лечение.
При злокачественной метастазирующей феохромоцитоме проводится полихимиотерапия.
Прогноз: нормализация артериального давления после операции есть в 90% случаев. Операционная летальность около 5%.