Рак надпочечника (адренокортикальный рак, АКР) это редкое агрессивное злокачественное новообразование, которое встречается приблизительно в 1 случае на 2 млн населения в год.
В 50-70% случаев рак надпочечника гормон-продуцирующий а у оставшихся пациентов гормон-непродуцирующий. гормон-продуцирующий АКР может сопровождаться изолированным синдромом Кушинга (в 40% случаев), вирилизацией и сопутствующим синдромом Кушинга (22%), одной лишь вирилизацией (22%), феминизацией (2%) и гипертонией (10%).
Возраст пациентов, у которых диагностируется рак надпочечника, варьирует от 6 мес до 72 лет (средний возраст 40 лет). В большинстве случаев гормон-продуцирующий АКР встречается у женщин (в 2,5 раза чаще), тогда как большинство пациентов с нефункциональным раком коркового слоя — мужчины.
Симптомы рака надпочечника
Ключом к успешному лечению служит ранняя диагностика АКР. Однако глубоко расположенные надпочечники относительно плохо доступны исследованию, и часто опухоль остается скрытой до тех пор, пока не проявятся симптомы прогрессирующего заболевания — признаки крупного образования или избытка гормонов. Более того, гормонпродуцирующие опухоли не вызывают раннего появления признаков и симптомов заболевания, поскольку опухолевые клетки осуществляют малоэффективный синтез стероидов, и для повышения уровня гормонов требуется наличие большого образования.
Сообщается, что средняя продолжительность симптоматики у пациентов с нефункционирующими и гиперфункционирующими опухолями составляет 9 мес. У пациентов с неактивными опухолями чаще всего выявляются три основных признака — боль, пальпаторно определяемое образование в области живота и метастазы. Могут также выявляться утомляемость, потеря веса и лихорадка. Клинические проявления гормон-продуцирующих опухолей изменчивы, но в большинстве случаем одновременно с остальными проявлениями выявляются признаки вирилизации, феминизации или синдрома Кушинга.
Диагностика рака надпочечника
Гормональный фон также довольно изменчив, но в лабораторных исследованиях чаще всего выявляют повышенную концентрацию в сыворотке тестостерона и дегидроэпиандростерона сульфата, а также повышенный уровень свободного кортизола и 17-кетостероидов в моче. Концентрация 17-кетостероидов, превышающая 20 мг на 1 мг креатинина с большой вероятностью указывает на АКР. Для исключения вирилизующих опухолей необходимо всем женщинам, страдающим гирсутизмом, проводить скрининговое обследование с определением концентрации тестостерона и дегидроэпиандростерона сульфата в сыворотке.
Лучевые методы исследования
АКР характеризуется высоким поглощением при КТ без дополнительного контрастирования (>10 единиц Хаунсфилда), и еще более высоким значением (>40 единиц Хаунсфилда) через 30 мин после введения контрастного препарата. На Т2-взвешенном изображении образования имеют промежуточную или высокую интенсивность сигнала. Обычно АКР имеет неправильную форму, гетерогенную структуру и размер, превышающий 4 см. Часто выявляются признаки одностороннего прорастания или регионарного метастазирования.
Лечение рака надпочечника
Единственный эффективный и потенциально радикальный метод лечения больных АКР -хирургическое вмешательство. Адъювантная лучевая терапия не имеет преимуществ. Хотя нет единого мнения относительно послеоперационной терапии митотаном, некоторые эксперты рекомендуют ее, поскольку сообщается об увеличении продолжительности жизни при назначении этого препарата. Лечение митотаном начинают непосредственно после операции. К побочным эффектам лечения относятся тошнота, рвота, анорексия, сыпь, диарея, вялость, апатия, сонливость, головокружение, атаксия, гинекомастия и лейкопения.
Через 3 мес после операции необходимо провести лучевое исследование, для уточнения рецидива или прогрессирования заболевания. Пациентам с гормон-продуцирующими опухолями в послеоперационном периоде следует выполнять все положенные в таких случаях лабораторные исследования. При рецидиве заболевания наилучшим вариантом лечения считается повторная операция.
Прогноз при раке надпочечника
Прогноз заболевания зависит от стадии опухоли и возраста пациента на момент диагностики. При обследовании 156 пациентов с АКР установили, что при первичном обращении I стадия опухоли имела место у 5% пациентов, II стадия — у 48%, III стадия — у 25%, и у 22% пациентов имелась IV стадия рака надпочечника. При четвертой стадии метастазы рака надпочечника чаще всего выявляются в печени, легких, лимфатических узлах и костях. У пациентов старше 40 лет, имеющих отдаленные метастазы на момент диагностики, частота выживаемости значительно ниже. В исследованиях не установлено статистически значимых отличий выживаемости в зависимости от функционального состояния опухоли или ее массы.
Назначение митотана непосредственно после удаления первичной опухоли может отсрочить или предупредить возникновение рецидивов. Исследования показывают, что медиана выживаемости взрослых пациентов после установления диагноза АКР варьирует от 14,5 до 36 мес при выполнении оперативного лечения и проведении химиотерапии. Сколько живут при раке надпочечника? Медиана выживаемости пациентов без лечения составляет в среднем 3 мес.