Фуникулярный миелоз

В 1887 г. Лихтгейм впервые описал сочетание пернициозной анемии с изменениями со стороны центральной нервной системы. Патологоанато­мическое исследование обнаружило во всех случаях Лихтгейма (их было всего 3) диффузное перерождение задних столбов (как при табесе), а также хорошо видимые очаги дегенерации в боковых столбах спинного мозга. Название «фуникулярный миелоз» подчеркивает наличие дегенеративно­го процесса в спинном мозге, поражающего его длинные пучки.

Патологическая анатомия

В центре гистопатологической картины фуникулярного миелоза стоит перерождение боковых и задних столбов спинного мозга. В процесс вовлечены голлевские и бурдаховские пучки в задних столбах, пирамидные пучки боковых столбов и частично спинно-церебеллярные пучки. Дегенеративные изменения есть и в периферических нервах.

Причины фуникулярного миелоза и патогенез

Фуникулярный миелоз, как пра­вило, возникает у больных, страдающих злокачественным малокровием (болезнь Аддисона—Бирмера, пернициозная анемия). Причиной этой формы анемии является недостаток фактора Кастла, вырабатываемого фундальными железами желудка. В нормальных условиях внешний антианемический фактор (витамин В12) связывается в желудке с фактором Кастла, образуя протеин-цианкобаламин. Указанный белково-В12-витаминный комплекс вса­сывается в тонком кишке и, поступая в печень, активизирует переход депонированной здесь фолиевой («листиевой») кислоты в фолиновую кисло­ту, стимулирующую выработку эритроцитов в костном мозге. При врож­денной неполноценности фундальных желез желудка, прогрессирующей с возрастом (ахилия), возникает В12-авитаминоз, вво­димый с пищей витамин В12 не усваивается. Недостаток его приводит к поражению кроветворной ткани и нервной системы. Поскольку витамин В12 и фолиевая кислота играют роль в нуклеотидном обмене, их дефицит обу­словливает нарушение правильного течения цитогенеза и кровяное русло заполняют мегалобласты. Эти нестойкие в сравнении с нормальными эритроцитами клетки быстро гибнут, что вызывает развитие нарастающей гиперхромной анемии. Конкретные же механизмы демиелинизации, ле­жащей в основе фуникуляркого миелоза, пока неясны. Твердо установлено, однако, что поражение спинного мозга не является следствием малокровия. Так, фуникулярный миелоз может иногда задолго предшествовать появле­нию анемии. Но неврологические симптомы наблюдаются только у 10% больных, страдающих злокачественным малокровием. Наконец, фолиевая кислота, давая отличный лечебный эффект в отношении гемато­логической картины, не только не улучшает, но нередко даже ухудшает те­чение фуникулярного миелоза.

Изредка это заболевание возникает вне клиники болезни Аддисона— Бирмера (резекция желудка, заболевание тощей кишки). Однако и в таких случаях, как правило, дело сводится к эндогенному В12-авитамино­зу. Описаны и фамильные случаи фуникулярного миелоза.

Симптомы фуникулярного миелоза

Неврологический синдром в типичных случаях развивает­ся на фоне характерных для болезни Аддисона—Бирмера гиперхромной анемии, глоссита и ахилии. Основными признаками фуникулярного миело­за являются парестезии, центральные парезы конечностей, сочетающиеся с отсутствием сухожильных рефлексов, расстройство глубокой чувствитель­ности, атаксия. Один из ранних и симптомов болезни — парестезии в ногах и руках в виде онемения, ползания мурашек, жжения, щекотания. С течением времени к парестезиям присоединяются нижний парапарез и расстройство походки атактического или спастико-паретического характера. В этот период болезни неврологический статус боль­ных с фуникулярным миелозом крайне своеобразен. Одновременно с цен­тральным парезом ног и патологическими рефлексами констатируется сни­жение или даже отсутствие коленных и ахилловых рефлексов. Нарушается мышечно-суставное чувство в дистальных суставах, рано страдает вибрационная и тактильная чувствительность и способность к дискрими­нации. Выступает статическая и динамическая атаксия. Так как дегене­ративный процесс может поражать задние и боковые столбы неодинаково тяжело и не в одно и то же время, понятно, что в определенной фазе забо­левания у больного могут проявляться только табические или только спас­ти ко-паретические симптомы. Иногда развиваются атрофические парезы. Это так называемые полиневритические формы нейроанемического синдрома.

Часты при фуникулярном миелозе легкие тазовые расстройства. Глу­бокие нарушения деятельности сфинктеров наблюдаются только в поздних стадиях. Черепномозговые нервы обычно не страдают.

Лишь изредка наблюдается нистагм и примерно в 5% случаев атрофия зрительных нервов с центральной скотомой. Часто отмечаются изменения со стороны психики в виде апатии, вялости, отсутствия интереса к окружа­ющему, наряду с повышенной раздражительностью, слезливостью, эмо­циональной лабильностью. Спинномозговая жидкость нормальна.

Диагноз

Диагностика типичных случаев фуникулярного миелоза, сочетающихся с бирмеровской пернициозной анемией, не представляет особых затруднений. Значительно сложнее распознавание случаев, проте­кающих атипично (например, с исключительно заднестолбовой симптома­тикой или только с парестезиями и пирамидными нарушениями), особенно если они не сопровождаются характерными изменениями со стороны крови и желудочно-кишечного тракта.

Фуникулярный миелоз приходится дифференцировать от сухотки спин­ного мозга, рассеянного склероза, болезни Фридрейха, полиневрита.

Во всех сомнительных случаях решающее значение имеет исследование стернального пунктата, обнаруживающего характерные изменения кост­номозгового кроветворения.

Лечение фуникулярного миелоза

Лечение начинается с внутримышечного введения вита­мина В12 по 4000 мкг через 2—3 дня. Примерно через 2 недели переходят к еженедельным инъекциям по 100 мкг, которые продолжают в течение не­скольких месяцев. Длительность введения и дозы витамина В12 при фуникулярном миелозе определяются в первую очередь динамикой невроло­гических симптомов, а не гематологическими показателями.

В качестве вспомогательного средства назначают витамин В12 а также реабилитирующие мероприятия по общим правилам.

Прогноз

До введения в лечебную практику витамина В12 дли­тельность жизни при злокачественном малокровии обычно не превышала 2 лет. Длительное назначение этого витамина кардинально изменило судь­бу больных и резко уменьшило число манифестных форм фуникулярного миелоза. Применение витамина В12 дает выраженный лечебный эффект и в случаях развития неврологических нарушений. В настоящее время уже почти не встречаются такие проявления фуникулярного миелоза, как пара­плегии, тяжелые тазовые расстройства, пролежни.