Апластическую анемию (панмиелофтиз) когда-то недостаточно четко отграничивали от злокачественного малокровия; считали ее исходом всякой тяжелой анемии (включительно пернициозной) вследствие истощения костного мозга. Но говорили и о самостоятельной форме при тяжелых интоксикациях. И сейчас причина этого редко встречающегося первично прогрессирующего истощения костного мозга остается неизвестной.
Вторичная апластическая анемия встречается в виде исхода остеосклероза, последствий метастазов рака, сепсиса или лучевой болезни и отравления бензолом.
Симптомы апластической анемии
Клиника и течение всегда характеризуются прогрессирующей анемией и кровоточивостью.
При подостром течении в начале заболевания самочувствие относительно хорошее; при хорошей упитанности наблюдается очень резкая бледность. В случаях, когда присоединяется инфекция, появляются некрозы слизистой полости рта и течение принимает острый характер (иногда с самого начала — острый сепсис).
Геморрагические явления: спонтанные кровоизлияния под кожей, слизистой рта и кишечного тракта, иногда в результате самых незначительных повреждений (после инъекции). Кровоизлияние в яичник может симулировать внематочную беременность. Селезенка не увеличена, гемолитических явлений нет (нет желтухи). Кровь: эритроцитопения, низкий цветной показатель, нейтропения без сдвига, относительный лимфоцитоз; выраженное замедление свертываемости крови — тромбоцитопения. Картина костномозгового кроветворения различна зависимо от места исследования и от стадии заболевания (по-видимому, иногда речь идет не о полной аплазии, а только о гипоплазии). По мере развития процесса костный мозг оказывается все более опустошенным; в конце концов в пунктате добывается только серозно-кровянистая масса с единичными форменными элементами; мегакариоциты полностью отсутствуют.
В отличие от агранулоцитоза здесь на первом плане стоит разрушение эритробластического ростка с тяжелой анемией, которая при агранулоцитозе присоединяется только в конце. В то же время при апластической анемии совсем не обязателен агранулоцитоз с септическими явлениями. Нет также при апластической анемии каких-нибудь явлений со стороны языка, желудка или спинного мозга, как это бывает при пернициозной анемии.
Прогноз тяжелый при острой аплазии: пациенты погибают в течение нескольких недель от бурно развивающегося геморрагического диатеза. При подостром течении болезнь длится от 4 до 6 месяцев; в случаях, когда она затягивается на несколько лет, речь, очевидно, идет о так называемой гипопластической форме.
В свое время Франк говорил о лейкомиелоспленинах, которые являются тяжкими ядами костного мозга и приводят к полной лейкоаплазии. Под влиянием разных инфекций в селезенке и лимфатических узлах гиперплазируются ретикулоэндотелиальные клетки, которые, осуществляя внутрисекреторную деятельность, выделяют лейкоспленины, подавляющие функцию костного мозга.
Нарушения деятельности костного мозга в легких случаях ограничиваются уменьшением числа пластинок крови, нейтрофилов и исчезновением эозинофилов. В более тяжелых случаях совершенно исчезают гранулоциты и тромбоциты (aleikia splenica).
Лечение апластической анемии
Лечение безуспешно. Временный эффект дают повторные переливания крови (эритроцитной массы). При гипопластической форме такие трансфузии могут даже на некоторое время обеспечить частично и трудоспособность.
Против геморрагического синдрома наряду с трансфузией применяется витамин К до 20 мг в день (викасол — 5 мл 0,3% раствора). При септических явлениях — антибиотики. Антианемические препараты неэффективны.
Представление о роли селезенки в развитии апластической анемии побудило некоторых хирургов лечить апластическую анемию спленэктомией. В литературе имеются сообщения о спленэктомиях, но все со смертельным исходом. Нельзя, конечно, ставить апластическую анемию в зависимость от извращения деятельности селезенки; в последнем случае речь идет только о нарушении вымывания в кровь клеток из костного мозга, но не о паренхиматозных изменениях в нем. И поэтому очень важно уметь распознавать псевдоапластическую анемию (псевдоарегенеративную, — при которой костный мозг не аплазирован), которая прямо зависит от извращенной функции селезенки и которую можно успешно излечить спленэктомией. Единственным способом точной дифференциальной диагностики является пункция костного мозга.
Статью подготовил и отредактировал: врач-хирург Пигович И.Б.