Воронкообразная грудь

Воронкообразная грудь — наиболее часто встреча­ющаяся деформация грудной клетки. Грудина при этом вогнута кзади к позвоночнику, так же, как нижние реберные хрящи. Воронкообразная грудь в большинстве случаев (86%) видна при рождении или становится заметной в течение первого года и лишь в не­большом количестве наблюдений появляется по­зже. У мальчиков воронкообразная грудь встречается в три раза чаще, чем у девочек.

Причины воронкообразной груди

Этиология неизве­стна, но определенную роль, безусловно, играет генетический фактор, ибо у 37% больных были слу­чаи воронкообразной деформации в семье. Около 15% пациентов имеют сколиоз, причем в 11% на­блюдений сколиоз есть и у других членов семьи. Наиболее тяжелый вариант воронкообразной де формации отмечается при синдроме Марфана, который следует искать у всех пациентов с тяжелой воронкообразной деформацией, особенно если это мальчик и деформация сочета­ется со сколиозом. Поэтому в таких случаях не­обходимо проводить офтальмологическое обследование для выявления подвывиха хрусталиков — патологии, патогномоничной для синдрома Марфана. При подозрении на этот синдром показано УЗИ сердца. Расширение начальной части аорты и регургитация через аортальный или митральный клапан подтверждают диагноз.

Воронкообразная грудь у 2% пациентов сочета­ется с врожденными пороками сердца. В большин­стве случаев вмешательство по поводу сердечной аномалии следует осуществлять до принятия реше­ния о необходимости коррекции деформации. В тех же ситуациях, когда кардиальный порок корриги­руется через стернотомический доступ, операция по поводу деформации грудной клетки должна быть проведена до вмешательства на сердце, ибо в противном случае после коррекции воронкооб­разной груди сердце может испытывать давление вогнутой кзади грудины.

У некоторых пациентов с воронкообразной грудью или куриной грудью выявляется астма. 11о данным сводной статистики, среди 694 пациентов с дефор­мацией грудной клетки астма отмечена v 35 боль­ных (5,2%). При сравнении этих показателей с ча­стотой астмы в общей популяции (среди детского населения) не выявлено очевидных данных ни о причинной роли астмы в развитии деформаций грудной клетки, ни об отрицательном влиянии де­формации на течение астмы.

Оценка тяжести воронкообразной груди

Максимально точная оценка тяжести воронкооб­разной деформации чрезвычайно важна как для выявления показаний к оперативному вмешатель­ству, так и для сравнения до- и послеоперацион­ных данных Предложены несколько методов опре­деления тяжести плавления. Все они используют соотношение расстояния между грудиной и позво­ночником и ширину верхнего и нижнего отделов грудной клетки. Один из этих методов — метод Велча (Welch).

Влияние воронкообразной груди на сердечно-легочную систему. По мнению некоторых исследователей, воронкообразная грудь не вызывает измене­ний со стороны сердечно-сосудистой и легочной систем. Однако это представление не согласовывается с общераспространенными клиническими дан­ными, свидетельствующими, что у большинства больных после хирургической коррекции деформа­ции значительно улучшается физический статус. Это подтверждено комплексным обследованием па­циентов.

Патологические симптомы, имеющиеся при во­ронкообразной груди, многие исследователи объ­ясняют уменьшением интраторакального объема. Связь эту, однако, трудно доказать, поскольку и у здоровых людей существует очень большой диапазон нормальных показателей функции сер­дечно-легочной системы. Кроме того, важное зна­чение имеет физическая тренированность и кон­ституциональные особенности каждого больного. По данным одного из исследовании, среди 7 паци­ентов с воронкообразной грудью у 5 при нагрузке появлялись различные симптомы. Средняя общая емкость легких в процентах от нормальной соста­вила у больных с воронкообразной деформацией 79%. Поглощение кислорода значительно превы­шало нормальные показатели но мере приближе­нии нагрузки к максимуму. В контрольной же группе и у трех пациентов с бессимптомной во­ронкообразной грудью, наоборот, отмечалась ли­нейная зависимость между поглощением кислорода и нагрузкой. Среднее поглощение кислорода при максимальной нагрузке у больных с воронкообраз­ной грудью, имевших какие-либо симптомы, пре­вышало норму на 25,4%. Повышенное поглощение кислорода подтверждает усиленную «работу» ды­хания, хотя жизненная емкость при этом была не­значительно уменьшена либо даже нормальная.

При оценке функции легких и физической вы­носливости (по отношению к нагрузке) до и после операции у пациентов с воронкообразной грудью отмечено, что после коррекции дефор­мации у всех пациентов значительно улучшилась максимальная вентиляция легких. Устойчивость к физической нагрузке, по данным измерения об­щей продолжительности нагрузки и максимально­го поглощения кислорода, также возросла. После операции отмечалось устойчивое снижение часто­ты сердечных сокращений при той же, что и до операции, нагрузке, однако изменений в потребле­нии кислорода не было. При проведении перфузионно-вентилянионной сцинтиграфии с ксеноном-133, из 17 пациентов с воронкообразной грудью у 12 выявлено нарушение региональной вентиляции, преимущественно в нижних отделах левого легкого. После операции у 7 из этих боль­ных вентиляция стала нормальной. Из 10 пациентов с региональными нарушениями перфузии, также преимущественно в нижних отделах левого легкого, у 6 после операции перфузия стала нор­мальной. Из 10 больных с измененным соотноше­нием вентиляция-перфузия у 6 этот показатель нормализовался.

Катетеризация сердца, проведенная 6 пациентам с воронкообразной грудью средней степени, выявила нормальные показатели давления в состо­янии покоя и в положении на спине. Сердечный индекс и реакция на умеренную нагрузку колеба­лись в пределах нормы. Устойчивость же к нагруз­ке в вертикальном положении была ниже нормаль­ной у двух пациентов и на нижней границе нормы у трех. Послеоперационное исследование было проведено у трех пациентов. В двух случаях после операции достигнут верхний уровень устойчивости к нагрузке. Сердечный индекс увеличился на 38% за счет повышения ударного объема. Частота же сердечных сокращений осталась прежней.

Изотопная ангиокардиография, проведенная у 13 пациентов с воронкообразной деформацией позволила неинвазивным способом оценить состоя­ние сердечной деятельности в вертикальном поло­жении, в покое и при нагрузке на велосипеде. Хотя после операции не было изменений сердечно­го выброса и его левожелудочковой фракции, од­нако отмечено существенное увеличение как право-, так и левожелудочкового объема, что, безу­словно, подтверждает устранение сдавления сердца. При обследовании этих пациентов с нагрузкой 10 из 13 сумели до операции достичь заданной частоты сердечных сокращений, причем четверо — без каких-либо симптомов. После же операции у всех, кроме одного, отмечена заданная частота сердечных сокращений во время упражнений и у 9 из 13 больных не было при этом никаких патоло­гических симптомов.

Результаты исследований в этой области порой противоречивы. Для достоверной оценки характе­ра воздействия воронкообразной груди на функцию сердечно-легочной системы необходимо использовать простые и воспроизводимые количе­ственные методы исследования.

Лечение воронкообразной груди

История хирургического лечения. Первые опе­рации по поводу воронкообразной груди были осуществлены Meyer и Sktuerbruch в 1911 г. и 1913 г. С тех пор методы кор­рекции существенно изменились. Ravitch в 1949 г. описал вмешательство, включавшее: иссечение всех деформированных реберных хря­щей с надхрящницей, отделение мечевидного отростка от грудины, отделение от грудины межреберных мышечных пучков и поперечную остеотомию грудины. Эта операция позволяла сме­стить грудину кпереди с помощью спиц Киршнера.

В 1958 г. Welch описал метод коррекции ворон­кообразной груди, подчеркнув необходимость полного сохранения футляров (реберных хрящей) из надхрящницы и верхних межреберных мышечных пучков. Он производил остеотомию грудины и переднюю фиксацию ее шелковыми швами. При использовании данного метода были получены прекрасные результаты. Другие авторы применяли фиксацию грудины с помощью подпор­ки, дабы обеспечить раннюю ее стабильность в передней позиции. К сожалению, не было про­ведено ни одного выборочного исследования по сравнению этих двух методов и их отдаленных результатов. Сообщалось лишь о результатах (одинаковых) каждого из этих методов в отдельно­сти: в одной публикации говорилось о 92% удов­летворительных исходов при использовании под­порок у 1112 больных, а в другой серии — о 91 % удовлетворительных результатов применения ме­тода без подпорок у 392 пациентов. Некоторые исследователи сделали выводы о том, что внутрен­няя подпорка не обладает дополнительными преи­муществами, зато иногда вызывает серьезные осложнения. Однако справедливость подобного заключения у многих вызывала сомнения. Опи­сан также метод фиксации на «треножнике», подразумевающий заднюю остеотомию грудины, субперихондральную резекцию нижних деформиро­ванных реберных хрящей и косое разделение нор­мальных второго и третьего реберных хрящей. Эти разделенные в косом направлении хрящи по­мещаю ген и укрепляются с захождением Друг на друга, что обеспечивает поддержку грудины в пе­реднем положении. Имеются сообщения о 100% удовлетворительных. результатов (45 пациентов) при использовании данного метода.

Была также описана техника «поворота» груди­ны, использованная первоначально в Японии. Грудина при этом играла роль «свободного транс­плантата», который ротировался на 180 градусов и прикреплялся к реберным хрящам, от которых грудина сначала отделялась. У детей с воронко­образной грудью применение столь ради­кального подхода было ограничено из-за риска серьезных осложнений в случае присоединения ин­фекции, а также в связи с наличием альтернатив­ных, менее сложных методов.

До настоящего времени для хирургиче­ского лечения воронкообразной груди по прежнему применяется много методов, но ни один не принят всеми как оптимальный. Каждый имеет риск поздних рецидивов, которые не могут не вызывать беспокойства хирургов, за­нимающихся лечением этой патологии.

Вторичная реконструкция рецидивной воронкообразной груди технически значительно более сложна, чем первичная, н связи с наличием рубцово-изменен­ных и деформированных реберных хрящей. По­вторные операции сопровождаются также большей кровопотерей и послеоперационными дыхательны­ми расстройствами. Для обеспечения благоприят­ных исходов в подобных случаях решающую роль играет прочная фиксация грудины в передней по­зиции. Рецидив — частое осложнение в таких си­туациях, поскольку реберные хрящи плохо регене­рируют после повторных операций и не способны поддерживать грудину, когда удаляются подпорки.

Результаты и осложнения лечения воронкообразной груди

Круг осложнений после хирургической коррекции воронкообразной груди достаточно невелик. Пневмоторакс возникает редко и требует лишь аспирации возду­ха. Если это частичный пневмоторакс, можно ограничиться тщательным наблюдением. Повреждение легкого с длительным подтеканием воздуха, требу­ющее постановки дренажа в плевральную полость, встречается не часто. Редко развивается и раневая инфекция, гематома или расхождение краев раны. Кровохарканье, гемоперикард или перикардиаль­ный выпот отмечаются в основном в тех случаях, когда производится ретростернальная фиксация. При первичной реконструкции с применением электрокоагулятора гемотрансфузия требуется редко, при повторных же вмешательствах необхо­димость в ней возникает, как правило. Частота тя­желых рецидивов, по данным литературы, состав­ляет 3—5%, небольшие рецидивы с развитием центрально расположенной «впадины» грудной клетки возникают у 5—10% больных.