Воронкообразная грудная клетка — наиболее частая врожденная деформация передних структур грудной стенки, характеризуется воронкообразным нападением грудины и передних ребер. Мальчики болеют в 4 раза чаше девочек. Заболевание встречается с частотой 1:300.
Причины воронкообразной грудной клетки
Этиология остается неизвестной. Вероятными причинами считаются сдавление грудины во время внутриутробного периода развития, аномалии диафрагмы, вызывающие натяжение грудины, дисхондроплазия реберных хрящей и грудины на эмбриональной стадии развития. Врожденные аномалии развития соединительной ткани объясняют высокую часто ту сочетания воронкообразной грзщной клетки со сколиозом, синдромом Марфана (сочетание поражений опорно-двигательного аппарата, выражающееся в чрезмерно длинных конечностях, подвывихе или вывихе хрусталика и вегетативно-сосудистых нарушений), кифозом и другими скелетно-мышечными пороками развития. Наследственный характер заболевания наблюдается в 37 % случаев.
Патофизиология
Нарушение функции внешнего дыхания за счет снижения жизненной емкости легких, максимальной вентиляции легких, способствующие возникновению воспалительных изменений в бронхолегочной системе.
Нарушение функции сердечно-сосудистой системы, вызванное давлением грудины на сердце, особенно на его правый желудочек. Опасность пролабирования створок митрального клапана из-за его компрессии деформированной грудиной.
Классификация воронкообразной грудной клетки
Симметричные — западение грудины и ребер располагается по средней линии передней грудной клетки.
Асимметричные — западение грудины и ребер преобладают с правой или левой стороны от средней линии.
Первая степень воронкообразной деформации грудной клетки характеризуется западением грудины на глубину до 2 см, без нарушения функции сердца и легких.
Вторая степень — глубина западения грудины от 2 до 4 см со смещением сердца в пределах 2-3 см с нарушением функции дыхания при физической нагрузке.
Третья степень — тяжелая степень деформации грудины и ребер с глубиной западения более 4 см, с нарушением функции легких и сердца.
Симптомы воронкообразной грудной клетки
Клинические проявления зависят от тяжести деформации и возраста ребенка.
У детей грудного возраста при внешнем осмотре отмечается умеренное западение грузины и ребер, усиливающееся при вдохе или плаче — симптом «парадокса вдоха». Склонность к воспалительным заболеваниям верхних дыхательных путей.
У детей дошкольного возраста при внешнем осмотре отмечается воронкообразная деформация грудной клетки с нарушением осанки из-за грудного кифоза или сколиоза. Функциональные нарушения в виде утомляемости, рецидивирующие бронхиты и пневмонии.
У детей школьного возраста более отчетливо проявляются внешние признаки деформации грудной клетки и нарушения осанки. Функциональные нарушения выражаются в повышенной утомляемости, одышке и тахикардии при физической нагрузке, болью за грудиной.
Диагностика воронкообразной грудной клетки
Внешний осмотр грудной клетки позволяет определить форму воронкообразной деформации, симптом «парадокса вдоха» — западение грудины и ребер при вдохе.
Рентгенологическое исследование в боковой и переднезадней проекциях грудной клетки позволяет определить степень деформации, рассчитав соотношение между размерами грудной клетки в поперечной и переднезадней проекциях.
Лечение воронкообразной грудной клетки
Консервативное лечение показано при легкой степени деформации с целью укрепления мышц грудной клетки и физического развития ребенка.
Хирургическое лечение показано при значительных степенях деформации грудной клетки и функциональных нарушениях.
Новые технологии в лечении воронкообразной деформации грудной клетки заключаются в проведении за грудину выгнутой металлической пластины через небольшие боковые разрезы мягких тканей грудной клетки без рассечения или резекции грудины или ребер Металлическая пластина оказывает дав пение на грудину и исправляет ее деформацию в течение 2-3 лет, после чего она удаляется. В последние годы операция выполняется с использованием торакоскопического оборудования.