Врожденная диафрагмальная грыжа встречается 1 раз на 2000 рождений. Истинная природа врожденной диафрагмальной грыжи стала более понятной после того, как в практику было внедрено ультразвуковое обследование. Из всех случаев врожденной диафрагмальной грыжи, выявленных внутриутробно, 70—75% связаны с многоводием. Этот показатель частоты многоводия, возможно, несколько завышен, поскольку одним из основных поводов для ультразвукового исследования являются именно большие размеры матки, не соответствующие гестационному сроку, т. е. женщины с многоводием более часто подвергаются обследованию. Но при наличии многоводия летальность среди детей с врожденными диафрагмальными грыжами особенно высокая и составляет 72—89%. При отсутствии же многоводия этот показатель ниже, но до настоящего времени превышает 50%.Многие из детей с врожденнымим диафрагамальными грыжами и многоводием у матери умирают сразу после рождения от легочной недостаточности. Причина многоводия, по-видимому, заключается в перегибе гастроэзофагеального перехода или пилоруса, когда желудок выпячивается в грудную клетку, что препятствует продвижению заглоченной амниотической жидкости. При пролабировании в плевральную полость желудка летальность обычно более высокая, чем в тех случаях, когда желудок расположен на своем месте в брюшной полости. Желудок является содержимым грыжи, как правило, у больных, имеющих медиально расположенный большой дефект диафрагмы. Ясно, что чем больше количество перемещенных в грудную клетку органов, тем более недоразвито легкое.
Хотя причины возникновения врожденной диафрагмальной грыжи неизвестны, однако нельзя исключить, что определенную роль играет генетический фактор, ибо имеются сообщения об этом заболевании у однояйцевых близнецов, сиблингов и двоюродных родственников. Девочки поражаются в два раза чаще мальчиков.
Дефект диафрагмы может представлять собой небольшую щель или полное отсутствие всех компонентов диафрагмы, включая ножки. Врожденная диафрагмальная грыжа в 80% случаев, по данным самых разных авторов, встречается слева, в 1% — с двух сторон. Интактный плевроперитонеальный грыжевой мешок имеется у 20— 40% больных. Когда он ограничивает пролабирование кишечника, дети, как правило, выживают.
Диагностика врожденной диафрагмальной грыжи
Диагноз может быть установлен до рождения при ультразвуковом обследовании. Наличие многоводия или растянутого желудка, расположенного в грудной клетке, говорит о плохом прогнозе. Если диагностирована врожденная диафрагмальная грыжи, то необходимо обследовать плод на наличие других пороков, тщательно осматривая голову, позвоночник, сердце и почки. Если грыжа является единственной изолированной аномалией, то следует рассмотреть вопрос о возможности и критериях для коррекции порока внутриутробно у плода.
После рождения диагноз врожденной диафрагмальной грыжи устанавливают по затрудненному дыханию, цианозу, ладьевидному животу, смещению тонов сердца, отсутствию дыхания на стороне грыжи. Тяжесть симптомов имеет большой диапазон: около 2/3 детей умирают после рождения, 5% иногда живут годы, прежде чем устанавливается диагноз. Перед рентгенографией грудной клетки (основной метод диагностики) желательно ввести в желудок зонд. Чаще всего кишечник заполнен воздухом, причем иногда эти воздушные тени ошибочно принимаются за различные формы легочных кист.
Лечение врожденной диафрагмальной грыжи
Дооперационное лечение. Новорожденный ребенок должен быть заинтубирован и переведен на ИВЛ, необходимо вводить миорелаксанты, чтобы исключить необходимость участия ребенка в борьбе за дыхание и предотвратить смещение кишечника в грудную клетку. Обязательно проводят декомпрессию желудка назогастральным зондом, который подсоединяют к вакуум-отсосу. Вентиляционное давление должно быть снижено до уровня менее, чем 45 мм рт. ст., поскольку гипоплазированное легкое очень легко повреждается при высоком давлении.
Ставят катетеры в пупочную артерию и в правое предсердие. Желательна катетеризация правой лучевой артерии, позволяющая определять разницу Ра02 в аорте проксимальнее и дистальиее артериального протока. Если Ра02 в дистальной аорте ниже, чем в правой лучевой артерии, это говорит о наличии легочной гипертензии и/или гипоплазии. Поскольку при врожденной диафрагмальной грыже превалирует шунтирование справа-налево, Ра02 в дистальной аорте часто ниже 40 мм рт. ст., что приводит к печеночной, кишечной и почечной ишемии.
В прошлом неонатологи считали, что предуктальное Ра02 выше 100 мм рт. ст. может вызывать ретролентальную фиброплазию, соответственно уменьшали Ра02. Однако это снижение у детей, требующих любой вентиляционной поддержки,— большая ошибка. Мы никогда не видели развития ретролентальной фиброплазии у тетей с врожденной диафрагмальной грыжей. В первые несколько дней после рождении лаже незначительное снижение Ра02 обычно приводит к тяжелой внезапной легочной вазоконстрикции. Возникающие в результате гипоксия, гиперкапния и ацидоз очень трудно корригируются и требуют для этого длительного промежутка времени. Поэтому одинаково важен мониторинг как Ра02, так и pH, ибо механика вентиляции должна быть отрегулирована таким образом, чтобы индуцировать гипокапнию и алкалоз. Главная цель — поддержать Ра02 больше 40 мм рт. ст., РаС02 меньше 30 мм рт. ст. и pH выше 7,5, что позволяет достичь максимальной легочной вазодилатации. Чтобы вызвать алкалоз, может понадобиться введение соды.
Обычно у детей с врожденной диафрагмальной грыжей отмечается сужение сосудов и гиповолемия в результате выхода плазмы из капилляров в ткани в ответ на гипоксию. Поэтому необходимо введение больших объемов раствора Рингер-лактата. РО2 должно поддерживаться на уровне около 40 мм рт. ст. до тех пор, пока имеется нормальная тканевая перфузия, состояние которой измеряется непрямыми способами и зависит от адекватности объема крови и функции сердца. Важно осуществлять мониторинг давления в правом предсердии. Быстрое его повышение во время болюсного введения раствора Рингер-лактата позволяет определить, адекватна ли наполненность венозного русла и нет ли недостаточности функции правых отделов сердца. Системное кровяное и пульсовое давление также отражают состояние объема крови и функции сердца.
Разница в содержании кислорода в аорте и правом предсердии должна быть в пределах 5 мл/100 мл. Более высокие значения этого показателя говорят о замедленной тканевой перфузии. Смешанная венозная (правопредсердная) сатурация также отражает поступление и выведение кислорода тканями и должна поддерживаться на уровне выше 65%, Восстановление капиллярного кровотока после сдавления кожных капилляров должно происходить в течение 3 сек, если у ребенка нормальная температура, а температура окружающей среды — 28 °С или больше. Чем длительнее период гипоксии, тем выше опасность развития гипоксической кардиомиопатии, почечной и печеночной недостаточности и выхода плазмы из капилляров в ткани.
Возникновение легочной гипертензии и шунтирования справа-налево представляет серьезную проблему при лечении детей с врожденной диафрагмальной грыжей. К сожалению, нет таких препаратов, которые бы избирательно расширяли легочные сосуды, не вызывая одновременно и системной вазодилатации.
Вазодилатации и уменьшению легочной вазоконстрикции способствует также добавление к дыхательной смеси закиси азота. Особенно выраженный эффект отмечается при этом у детей с хорошо развитым легочным сосудистым руслом. Закись азота быстро разрушается, поэтому системная гипотензия не возникает. В настоящее время наилучшим способом улучшения газообмена и снижения легочной гипертензии является экстракорпоральная мембранная оксигенация (ЭКМО).
При нормальном плазменном объеме, но сниженной функции сердца, может потребоваться инфузия добутамина или допамина (2—15 мгк/кг/мин) при постоянном мониторинге его воздействия на правое предсердие и системное давление.
Вентиляционная поддержка может осуществляться путем обычной ИВЛ либо высокочастотной — осцилляционной или струйной. При обычной вентиляции давление на вдохе/конце выдоха должно быть не выше 45/6, что позволяет избежать баротравмы. Частота дыхания поддерживается на уровне 125 дых/мин, что способствует снижению РСО2. Если обычная ИВЛ не эффективна, то следует применить высокочастотную ИВЛ с частотой более 400 дых/мин и низким вентиляционным давлением. После того, как установлен оптимальный режим вентиляции, показатели предуктального и постдуктального Р02, РС02 и pH позволяют либо прогнозировать благоприятный исход, либо ставить показания к проведению ЭКМО.
В настоящее время оперативное лечение врожденной диафрагмальной грыжи обычно откладывается на сутки и более. За это время устанавливается оптимальный режим вентиляции. И хотя кажется, что для улучшения механики вентиляции необходимо уменьшить врожденную диафрагмальную грыжу, однако в действительности операция может ухудшить состояние больного. Когда ребенок релаксирован, самые разнообразные способы механической вентиляции могут обеспечить достаточно эффективный газообмен и без уменьшения диафрагмальной грыжи.
В тех же случаях, когда нет положительной динамики, несмотря на оптимальный режим вентиляции, поддержание объема крови и функции сердца, ребенок должен быть переведен на ЭКМО. Поскольку при этом легкие больного «отдыхают», то может быть предпринята операция ликвидации грыжи. Однако изучение исходов при экстренных и отсроченных операция при врожденной диафрагмальной грыже не выявляет различий относительно выживаемости, поэтому можно говорить о том, что в срочной операции нет особой необходимости.
Отсрочка в оперативном вмешательстве при врожденной диафрагмальной грыже дает время и возможность для выявления потребности в ЭКМО. Из больных, которым проводится обычная ИВЛ и экстренное вмешательство, более половины требуют ЭКМО после операции, причем у многих отмечается тяжелая гипоксия во время вмешательства и после него, пока не начинается ЭКМО.