Мекониевый перитонит характеризуется как асептический, химический или реактивный (реакция на инородное тело) и развивается в результате попадания мекония в брюшную полость при внутриутробной перфорации кишечника. Этот синдром впервые был описан Морганьи в 1761 году.
Причиной перфорации обычно является обструкция кишечника при мекониевом илеусе, кишечной атрезии, стенозе, завороте, внутренней грыже, врожденных перитонеальных тяжах, инвагинации или гастрошизисе. В редких случаях перфорации обструкция не обнаруживается. В таких наблюдениях может быть перфорация дивертикула Меккеля, червеобразного отростка или наконец просто идиопатическая перфорация. Мекониевый перитонит, связанный с кистофиброзом. может классифицироваться и как осложненный мекониевый илеус. При любой обструкции значительное скопление мекония в проксимальном отделе приводит к ишемическому некрозу и, как следствие, к перфорации. Часто сегмент кишки, заполненный меконием, перекручивается, в результате чего возникает изолированный заворот. Ишемизированный участок при завороте может либо перфорироваться, либо самостоятельно восстановить кровообращение с последующим развитием стеноза или даже атрезии. Ишемический некроз всего кишечника, вовлеченного в заворот, с выходом из просвета в брюшную полость мекония и его разжижением, приводит к образованию псевдокисты (гигантский кистозный мекониевый перитонит) или развитию диффузного мекониевого асцита. Перфорация толстой кишки может произойти и дистальнее обструкции в результате проведения бариевой клизмы под давлением.
Симптомы мекониевого перитонита
Осложненный мекониевый илеус или мекониевый перитонит обычно проявляются сразу после рождения выраженным прогрессирующим вздутием живота с гиперемией и иногда отеком брюшной стенки. Живот может быть очень напряженным, порой при пальпации определяется опухолевидное образование. Вздутие живота часто ведет к дыхательным расстройствам. В результате потерь жидкости п третье пространство развивается гиповолемия.
Рентгенологическая картина зависит от причины перитонита. При внутриутробной перфорации кишечника в животе или мошонке иногда видны кальцификаты. Меконий, попадающий в брюшную полость, кальцифицируется в течение 48 часов после перфорации. Однако кальцифицированный меконий может находиться и в просвете кишки, и тогда он не связан с перфорацией, но часто ошибочно принимается за проявление мекониевого перитонита. Дифференциация этих двух типов кальцификатов важна для решения вопроса о необходимости, сроках и объеме оперативного вмешательства.
Описаны три типа мекониевого перитонита: фиброадгезивный, кистозный и генерализованный. Первый из них (фиброадгезивный) встречается наиболее часто. Стерильный меконий вызывает интенсивно протекающий «химический» перитонит, индуцируемый пищеварительным ферментами, содержащимися в меконии. В результате образуются плотные фиброзные спайки и сращение петель кишечника. Интраоперационно перфорации часто не обнаруживается, поскольку оно прикрывается фиброзными и кальцифицированными спайками, что и приводит к кишечной непроходимости.
Кистозный мекониевый перитонит возникает в тех случаях, когда фибропластическая реакция недостаточно интенсивна для того, чтобы закрыть место перфорации, и меконий продолжав поступать в брюшную полость. Псевдокиста представляет собой плотно спаянные и частично некротизированные кишечные петли, окружающие полость с разжиженным меконием, находящимся в просвете кишки. Это образование в некоторых участках местами покрыто кальцифицированной оболочкой.
При генерализованном мекониевом перитоните меконий распределен по всей брюшной полости. Спайки между кишечными петлями больше фибринозные, чем фиброзные. Этот тип мекониевого перитонита обычно возникает в том случае, когда перфорация происходит непосредственно перс рождением или даже во время родов.
Лечение мекониевого перитонита
Показанием к хирургическому вмешательству обычно является кишечная непроходимость. Наличие кальцификатов при отсутствии у ребенка других симптомов не требует оперативного лечения. Характер вмешательства зависит от этиологии мекониевого перитонита и интраопера ционных находок. Нежизнеспособные, атрезинрованные или резко перерастянутые кишечные петли резецируются. Выделение их часто очень затруднено и сопровождается кровотечением. Следует максимально сохранить кишку, дабы предотвратить развитие синдрома короткой кишки. Многим из наших больных потребовалось наложение временной интестиностомы и гастростомы с целью разгрузки и питания. Для проведения тотального парентерального питания ставят катетер в центральную вену, поскольку обычное энтеральное питание невозможно в течение длительного периода. Результаты хирургического лечения, как правило, хорошие, хотя несколько наших пациентов потребовали повторной операции в связи с кишечной непроходимостью.
Описанные нами мекониевые синдромы ставят перед хирургами-неонатологами широкий спектр сложных проблем, связанных в частности с тем. что некоторые больные могут потребовать повторных операций. Кроме того, серьезные диагностические трудности возникают при развитии у детей более старшего возраста эквивалента мекониевого илеуса. У нас было несколько пациентов, у которых диагноз кистофиброза не был поставлен до тех пор, пока не развились осложнения кистофиброза, потребовавшие оперативного вмешательства. Многие из детей с кистофиброза нуждаются в хирургическом лечении в связи с вовлечением в процесс других органов и систем, например при бронхоэктазах, кровохарканьи, пневмотораксе, поражении ЛОР-органов или желудочно-кишечного тракта.