Больным идиопатическим мегаколоном первоначально проводится консервативное лечение, направленное на повышение тонуса кишечной стенки, устранение кишечного дизбактериоза, нормализацию общего состояния. Оно идентично консервативному лечению болезни Гиршпрунга. Хирургическое лечение идиопатического мегаколона показано при безуспешности консервативных мероприятий и развитии осложнений — острой кишечной непроходимости. Операция заключается в резекции расширенных отделов ободочной и большей части прямой кишок.