Панникулит это воспалительное заболевание подкожной жировой клетчатки. Процесс, вероятно, развивается от нейтрофильной инфильтрации через лимфоцитарные и гистиоцитарные инфильтраты к фиброзу.
Классификация
Классификация панникулитов противоречива, но существует несколько четко очерченных форм – узловатая эритема, болезнь Вебера-Крисчена, волчаночный панникулит, склерозирующий, кальцифицирующий и гистоцитарный панникулит.
Узловатая эритема
Узловатая эритема, возможно, наиболее частая форма панникулитов, гистологически характеризующаяся септальным воспалением. Узловатая эритема наиболее часто представлена красными болезненными подкожными узлами на передней поверхности голеней. Считается, что это нарушение является реактивным процессом, обычно индуцированным инфекциями верхних дыхательных путей и/или легких. Эта патология чаще ассоциирована со стрептококковым фарингитом, другие инфекционные причины — туберкулез, кокцидиоидоз и пситтакоз. Беременность, использование пероральных контрацептивов, воспалительная болезнь кишечника и саркоидоз также становятся частыми причинами узловатой эритемы. При саркоидозе узловатая эритема типично наблюдается при наличии артрита и прикорневого лимфаденита, известного как синдром Лефгрена. В двух третих случаев синдром Лефгрена самопроизвольно купируется, поэтому требуется лишь симптоматическое лечение.
Воспаление суставов может сопровождать узловатую эритему, но время от времени воспалительные изменения на ногах локализуются вокруг суставов, создавая «периартрит», но не истинный синовит. Пациенты с узловатой эритемой должны быть обследованы с тщательным сбором анамнеза и клиническим осмотром. Биопсия кожи требуется только при атипичном проявлении или устойчивом заболевании, Дополнительно выполняется посев мазка из зева, определение тигров стрептозима и рентгенография грудной клетки. Лечение часто поддерживающее, включающее ношение эластичных чулок, возвышенное положение ног и нестероидные противовоспалительные препараты. В единичных случаях наблюдался эффект и от применения других методов лечения, включая использование йодида калия, дапсона, противомалярийных препаратов, колхицина, глюкокортикоидов, иммунодепрессантов. ингибиторов ФНО-а.
Болезнь Вебера-Крисчена
Существование болезни Вебера-Крисчена как отдельной формы спорно. Заболевание характеризуется рецидивирующими, часто множественными болезненными подкожными узлами, чье появление сопровождается лихорадкой. В отличие от узловатой эритемы (септальные панникулиты) болезнь Вебера-Крисчена — дольковый панникулит. При рассмотрении номенклатуры проблема заключается в том, наблюдаются ли дольковые панникулиты, ассоциированные с болезнью Вебера-Кристиана, в качестве первичных нарушений или как осложнение других основных заболеваний. Например, известно, что дольковые панникулиты наблюдаются при недостаточности a-1-антитрипсина, при заболпеваниях поджелудочной железы, ассоциированных с панникулитами, и многих других воспалительных болезнях. Сообщалось также о системном поражении, обусловленном воспалением жировых тканей, вне подкожной клетчатки, в случаях, когда ставился диагноз болезни Вебера-Кристиана. Для этой патологии нет никакой специфической терапии, но предложенные методы лечения включают те же, что и для хронической узловатой эритемы.
Волчаночный панникулит
Волчаночный панникулит (так же известный как lupus profudus) — редкое проявление системной красной волчанки, форма хронической кожной красной волчанки. При гистологическом исследовании выявляется как дольковое, так и септальное воспаление, иногда обнаруживается взаимосвязь с дерматитом (отложение иммунореактантов, таких как иммуноглобулины и белки комплемента в дермоэпидермальной зоне), что характерно для кожной волчанки. Гидроксихлорохин (6,5 мг/кг при идеальной массе тела за один или несколько приемов) — обычно эффективный метод лечения.
Липодерматосклероз
Липодерматосклероз, так же известный как склерозирующий панникулит, характеризуется болезненными подкожными узлами, чаще всего в области медиальной лодыжки, и сопровождается гиперпигментацией, телеангиэктазией, извилистыми венами, отеком и древовидной индурацией. Женщины старше 40 лет чаще подвержены этому заболеванию. При морфологическом исследовании выявляется воспаление подкожной клетчатки и склероз кожи. Этот процесс иногда диагностируется некорректно, как очаговая склеродермия или как воспалительный тип панникулита. Он является фактически просто осложнением длительной венозной недостаточности. Наиболее эффективное лечение — применение поддерживающих чулок с градиентом давления от 30 до 40 мм. рт.ст.
Кальцифицирующий панникулит
Это вариант кальцификации (более точный термин кальцифицирующая уремигеская артериопатия). Этот процесс чаше всего наблюдается у пациентов с почечной недостаточностью, часто подвергающихся диализу. Необходимы контроль концентрации кальция и фосфата в сыворотке и лечение вторичного гиперпарэтиреоза, если он присутствует.
Цитофагический гистиоцитарный панникулит
Это форма, ассоциированная с болезненными подкожными узлами, повышением температуры, гепатоспленомегалией, панцитопенией и серозитом. В настоящее время считается, что это проявление подкожной панникулит-подобной Т-клеточной лимфомы. Нарушения часто маскируются под неопределенную болезнь соединительной ткани, не позволяя поставить надлежащий диагноз до ее прогрессирования. Лечение этой болезни направлено на терапию основной лимфомы.