Мастоцитоз

Мастоцитоз это группа заболеваний, при ко­торых выраженное в разной степени (от одиноч­ных узлов до диффузной инфильтрации) пораже­ние кожи сочетается с поражением других органов.

Все заболевания этой группы характе­ризуются образованием в дерме скоплений тучных клеток. Кератиноциты секретируют фактор роста тучных клеток, стимулирующий пролиферацию последних и выработку меланина меланоцитами. При мастоцитозе метаболизм фактора роста туч­ных клеток в коже изменяется, что ведет скорее к гиперплазии существующих, чем к образованию новых клеток. При мастоцитозе с внекожными проявлениями у детей имеет место мутация гена с-К1Т.

Классификация мастоцитоза

Кожные формы

• Пигментная крапивница.
• Диффузный кожный мастоцитоз.
• Мастоцитома кожи.

Системный мастоцитоз (без тучноклеточного лейкоза или сопутствующих нетучноклеточных гематологических расстройств)

Системный вялотекущий.

Системный тлеющий.

Системный мастоцитоз с сопутствующими не­тучноклеточными гематологическими расстрой­ствами ( миелопролиферативный синдром, миелодиспластический синдром, острый миелолейкоз, неходжкинская лимфома).

Системный агрессивный мастоцитоз (тучноклеточный лейкоз, тучноклеточная саркома)

Внекожная мастоцитома

Симптомы

Заболевание сопро­вождается интенсивным зудом. Системные прояв­ления выброса гистамина — падение АД, обморо­ки, головная боль, приливы, тахикардия, бронхо­спазм, спазмы кишечника, понос — наблюдаются преимущественно при тяжелой форме мастоцито­за. Как местные, так и системные его проявления, по крайней мере частично, обусловлены выбросом гистамина и гепарина из гранул тучных клеток. Од­нако, несмотря на присутствие в тучных клетках значительного количества гепарина, коагулопатия при мастоцитозе наблюдается редко. Приливы обу­словлены сосудорасширяющим действием простагландина Е2 и его метаболитов. Часто повышается активность трипазы в сыворотке.

Мастоцитома это одиночное образование 1-5 см в диаметре, врожденное или возникающее в первые месяцы жизни на любом участке кожи, преимущественно на запястьях, шее или туловище, и выглядящее как не очень замет­ный волдырь или пузырь, то появляющийся, то исчезающий. Со временем, однако, оно превраща­ется в инфильтрированную упругую бляшку ро­зовую, желтую или желто-коричневую, слегка приподнятую, с неровной поверхностью, напоминающей апельсиновую корку. При легком травмировании бляшка превращается в уртикарный элемент в результате местного выброса гиста­мина (симптом Дарье). Иногда возникают и си­стемные проявления выброса гистамина. Обычно мастоцитома претерпевает в первые годы жизни обратное развитие. Если она сопровождается зна­чительными жалобами, ее иссекают. К рецидивированию она несклонна. Изредка встречаются множе­ственные мастоцитомы.

Пигментная крапивница — наиболее распро­страненная форма мастоцитоза, преимуществен­но у детей. Ее высыпания иногда обнаруживают­ся при рождении, но чаще возникают в первые месяцы жизни. В одних случаях ранние уртикарные или буллезные высыпания угасают и вновь возникают на одних и тех же местах, делаясь, в конце концов, стойкими и гиперпигментированными, в других гиперпигментация возникает уже при первом высыпании. Склонность к образова­нию пузырей к 2 годам ослабевает. Элементы вы­сыпаний представляют собой пятна, папулы или узлы диаметром до не­скольких сантиметров окраской от желто-коричне­вой до шоколадной, обычно четко отграниченные. Большие, сходные с мастоцитомами узлы имеют характерную поверхность, напоминаю­щую апельсиновую корку. Высыпа­ния часто симметричные, от единичных до обиль­ных. Ладони, подошвы, лицо и слизистая оболочка обычно не поражаются. После легкого поколачивания элементы высыпаний быстро краснеют и пре­вращаются в волдыри. На коже между ними часто наблюдается дермографизм. Дифференциальный диагноз включает лекарственную сыпь, поствоспалительное изменение пигментации, ювенильную ксантогранулему, пигментные невусы, веснушки, ксантомы, хронические уртикарные высыпания, укус насекомых, буллезное импетиго.

Прогноз. Приблизительно в 50 % случаев в пу­бертатном периоде наступает спонтанное выздо­ровление, в 25 % во взрослом — улучшение. Си­стемные расстройства наблюдаются очень редко.

Диффузный кожный мастоцитоз характеризуется диффузной инфильтрацией кожи, а не высыпанием изолированных гиперпигментированных элементов. Развивается в первые месяцы жизни. Иногда проявляется резким зудом в отсут­ствие видимых изменений кожи. В большинстве же случаев кожа утолщена, имеет розовую или жел­тую окраску, тестовата на ощупь, имеет, особенно в складках, вид апельсиновой корки. Характерны рецидивирующие буллезные высыпания, не усту­пающий лечению зуд, приливы и другие системные проявления выброса гистамина.

Телеангиэктатический мастоцитоз (эруптив­ный эритематозно-пятнистый мастоцитоз) про­является гиперпигментированными телеангиэктатическими пятнами, которые не превращаются в уртикарные элементы при поколачивании. Эта форма мастоцитоза встречается преимущественно у подростков и взрослых.

Системный мастоцитоз характеризуется уве­личением количества тучных клеток не в коже, а в других органах. Он составляет 5-10% случаев ма­стоцитоза и встречается преимущественно у взрос­лых. Поражение костей, в основном осевого скеле­та, проявляется только очагами остеопороза или остеосклероза на рентгенограммах. При поражении ЖКТ возникает понос и стеаторея. Инфильтрацию слизистой оболочки можно выявить путем кон­трастного рентгенологического исследования или биопсии кишки. Иногда возникает язва желудка или двенадцатиперстной кишки. Описаны случаи гепатоспленомегалии вследствие инфильтрации тучными клетками с последующим фиброзом, а также пролиферация тучных клеток в лимфоузлах, почках, жировой клетчатке около надпочечников, костном мозге. Наблюдаются изменения картины крови: анемия, лейкоцитоз, эозинофилия.

Лечение

Возникновению приливов способ­ствуют горячие ванны, энергичное растирание кожи, некоторые лекарственные средства (кодеин, аспирин, морфин, атропин, кеторолак, тубокурарин, йодсодержащие рентгеноконтрастные препа­раты, полимиксин В), алкоголь. Рекомендуется из­бегать этих провоцирующих факторов. При беспо­коящих больного системных проявлениях выброса гистамина некоторое облегчение приносит прием внутрь антигистаминных препаратов, в первую очередь Н1-блокаторов, например гидроксизина. При неэффективности Н1-блокаторов используют Н2-блокаторы, облегчающие зуд и подавляющие желудочную секрецию. При поносе, схваткообраз­ной боли в животе и некоторых системных прояв­лениях выброса гистамина (головная и мышечная боль) благоприятное действие оказывает прием внутрь стабилизаторов тучных клеток, таких как кромолин натрий или кетотифен.