Липодистрофия

Липодистрофия это группа редких заболева­ний с ограниченной или генерализованной утратой жировой ткани.

Симптомы

Частичная липодистрофия у женщин встре­чается чаще у мужчин, начинается обычно в возрасте до 10 лет. Утрата жировой ткани про­исходит постепенно и симметрично. Она может локализоваться на любой части тела, например на туловище и конечностях или только на конеч­ностях, на конечностях и ягодицах. Наиболее рас­пространенный вариант — утрата подкожной жи­ровой ткани на верхней части тела и лице («лицо трупа») с явной диспропорцией в толщине под­кожного жирового слоя между верхней и нижней частью тела (тип Виера—Митчелла). В некоторых случаях одновременно наблюдается гипертрофия подкожного жирового слоя нижней части тела (типы Лейнела-Левестайнаи Виарда) или гемилиподистрофия одной половины лица и тела. Утра­та жировой ткани наступает без предшествующего воспаления. Гистологические изменения состоят только в отсутствии жировой ткани. В некоторых случаях липодистрофия сопутствует заболеваниям почек, в частности прогрессирующему мембраноз­ному мезангиокапиллярному гломерулонефриту, или сахарному диабету. Иногда она сопровождает­ся снижением уровня компонентов комплемента (например, СЗ) или изменением липидного профи­ля сыворотки. Хотя патогенез липодистрофии не изучен, оправдано ограничение жиров и углеводов в питании. Генерализованная липодистрофия быва­ет врожденной (синдром Берардинелли-Сейпа)или приобретенной (синдром Сейпа-Лоуренса).

Врожденная генерализованная липодистрофия представляет собой прогрессирующее системное заболевание, наследуемое аутосомно-рецессивно. Генерализованная утрата подкожной жировой клет­чатки и жировой ткани внутренних органов обнару­живается с рождения или возникает на первом году жизни. Сопутствующие изменения кожи включают выраженность поверхностных вен, гирсутизм, обиль­ный рост курчавых волос на голове и acanthosis nigri­cans. Кроме того, наблюдаются усиление анаболизма с «волчьим» аппетитом, ускоренный рост скелета, приводящий к высокорослости, остеосклероз, увели­чение суставов, особенно кистей и стоп, усиленный рост мышц, из-за которого брюшная стенка приобре­тает выпуклые очертания, гипертрофическая кардиомиопатия. Нередко имеют место преждевременное увеличение половых органов, олигофрения и геми­плегия. Постепенно развиваются гиперлипидемия, гиперинсулинемия, инсулинорезистентный сахар­ный диабет, гепатомегалия, обусловленная жировой инфильтрацией и циррозом печени. Уровень СТГ в сыворотке нормален, но его секреция при провока­ционных пробах изменена. Гипоталамические рилизинг-факторы (либерины и статины), которые в норме в сыворотке не обнаруживаются, у больных определяются, что указывает на отсутствие гипоталамической регуляции. В основе заболевания, воз­можно, дефект инсулиновых рецепторов или пострецепторный дефект. Приобретенной липодистрофии предшествует инфекция или неопределенное заболевание. В основе ее патогенеза аутоиммунная деструкция жировой ткани и, как следствие, ана­болический синдром, сопутствующий инсулинрезистентному сахарному диабету. При генерализо­ванной утрате жировой ткани приобретенная форма напоминает врожденную, но с менее выраженными изменениями анаболизма.

Ограниченная липодистрофия — идиопатическое заболевание, которое проявляется кольцевидными полосами с утратой жировой ткани на лодыжках полулунными диаметром 2-4 см на бедрах, реже центробежно распространяющимися голубоваты­ми втянутыми бляшками с эритематозным краем на брюшной стенке и в паховой области. Это заболева­ние встречается преимущественно у детей в Японии.

Инсулиновая липодистрофия обычно возника­ет приблизительно через 6 мес. — 2 года от нача­ла инъекций относительно высоких доз инсулина и представляет, как правило, ямки или четко от­граниченные втяжения на месте инъекций, однако утрата жировой ткани может распространяться за пределы мест инъекций, образуя расширяющиеся втянутые бляшки. В биоптате значительное истон­чение или отсутствие подкожной жировой ткани без воспаления и фиброза. В некоторых случаях клинически наблюдается гипертрофия подкожного жирового слоя, отражающая замещение коллагена в среднем слое дермы гипертрофированными жиро­выми клетками. В основе патогенеза липодистрофии перекрестная реакция антител к инсулину с жировыми клетками. Частота инсулиновой липодистрофии уменьшилась после того, как в практи­ку широко вошли очищенные препараты инсулина. Предупредить ее помогает также частая смена ме­ста инъекций.

Лечение

В некоторых случаях благоприятное действие оказывает пимозид, се­лективный блокатор дофаминовых рецепторов, и фенфлурамин, стимулятор выброса серотонина. Са­харный диабет плохо поддается инсулинотерапии. К тому же она не влияет на лечение липодистрофии, поэтому многие эксперты считают ее проти­вопоказанной. Наиболее рациональное лечение — ограничение калорийности питания за счет жира.