Лихеноидный парапсориаз гистологически подразделяется на острый лихеноидный вариоли- формный парапсориаз (оспенновидный парапсориаз, болезнь Мухи-Габерманна) с острым течением и лихеноидный парапсориаз с хроническим течением.
Разграничение опирается скорее на морфологические особенности высыпаний (некроз и кровоизлияния при остром течении), чем на продолжительность заболевания. Соответствия между гистологической картиной свежих высыпаний и продолжительностью заболевания не выявлено. Во многих случаях одновременно имеются высыпания, характерные для острого и хронического вариантов. Иногда наблюдается переход одного типа высыпаний в другой. Имеется зависимость между распределением высыпаний и продолжительностью заболевания:
- при высыпаниях, распространенных по всему телу, она сравнительно невелика (в среднем 11 мес.);
- при расположении на туловище, шее и/или проксимальных отделах конечностей она несколько больше;
- при расположении на дистальных отделах конечностей, кистях и стопах особенно велика (в среднем 31 мес.). Наиболее часто лихеноидный парапсориаз возникает в возрасте 10-30 лет, треть случаев — до 20 лет.
Симптомы
Хронический лихеноидный парапсориаз проявляется обильным генерализованным высыпанием коричневато-красных папул диаметром 3-5 мм, покрытых крошковидными сероватыми чешуйками и не вызывающих неприятного ощущения. Характерна легкость отделения чешуек, под которыми обнаруживается яркая гиперемированная поверхность. Возможны легкий зуд, переход элементов высыпаний в инфильтраты или везикулы, кровоизлияния в них, образование корок. Каждый отдельный элемент держится 2-6 нед., постепенно уплощаясь. После его разрешения остается гипер- или гипопигментация. Рубцы образуются редко. Высыпания, как правило, располагаются на туловище, конечностях. Лицо, волосистая часть головы, ладони, подошвы и слизистая оболочка в большинстве случаев не страдают. Высыпание продолжается месяцы и годы. Характерен их полиморфизм — одновременное наличие элементов в разных стадиях развития. При гистологическом исследовании выявляются паракератоз, утолщение рогового слоя и спонгиоз эпидермиса, поверхностная перивасклярная инфильтрация макрофагами и, преимущественно, лимфоцитами CD8+, которая распространяется в эпидермис, и мелкие внесосудистые скопления эритроцитов в сосочках дермы.
Острый лихеноидный вариолиформный парапсориаз проявляется внезапным обильным высыпанием папул, которые превращаются в везикулы и пустулы с венчиком гиперемии. Центр их становится пурпурным, покрывается темной плотно прикрепленной коркой. В первые 2-3 дня высыпаний наблюдаются общие симптомы — лихорадка, недомогание, головная боль, артралгия. Высыпания располагаются по всей поверхности туловища и конечностей, как при хроническом лихеноидном парапсориазе. Каждый элемент держится несколько недель и иногда оставляет при заживлении рубец, похожий на оспенный. В связи с последовательными волнами высыпаний последние имеют характерный полиморфный вид. Как правило, через несколько месяцев будет спонтанное выздоровление. Гистологические изменения при остром варианте более значительны, чем при хроническом. Межклеточный и внутриклеточный отек эпидермиса приводит к дегенерации кератиноцитов. Плотные периваскулярные мононуклеарные инфильтраты распространяются вверх в эпидермис и вниз в сетчатый слой дермы. Кроме того, наблюдаются отек эпидермальных клеток, выход эритроцитов в эпидермис и дерму, в исключительных случаях — выраженный васкулит. Дифференциальный диагноз включает каплевидный псориаз, розовый лишай, лекарственную сыпь, вторичный сифилис, вирусные экзантемы, красный плоский лишай. В дифференциальной диагностике важную роль играет биопсия кожи.
Редкая форма острого лихеноидного вариолиформного парапсориаза — высыпания язвенно-некротических папул диаметром до 1 см, преимущественно на верхней части туловища и сгибательной поверхности плеч, сопровождающиеся лихорадкой, иногда артритом и вторичной поверхностной инфекцией кожи Staphylococcus aureus. Папулезные высыпания острого лихеноидного вариолиформного парапсориаза претерпевают язвенно-некротические изменения и через несколько недель заживают с образованием гиперпигментированного рубца. Гистологически иногда выявляется лейкокластический васкулит. Картина напоминает полиморфную экссудативную эритему, но без поражения слизистой оболочки.
Этиология лихеноидного парапсориаза не установлена. Хотя встречаются спорадические вспышки этого заболевания, поиск инфекционного агента ни к чему не привел. Популярна гипотеза о том, что оно представляет собой аллергическую реакцию на какой-то патогенный микроорганизм. Очевидно, в ее патогенезе важную роль играют механизмы клеточного иммунитета, так как инфильтраты в основном формируются цитотоксическими Т-лимфоцитами и Т-супрессорами. Данные исследований клонирования генов рецепторов Т-лимфоцитов и иммунологических исследований позволяют расценивать острый лихеноидный вариолиформный парапсориаз как лимфопролиферативный процесс с участием Т-лимфоцитов. Описано 2 случая его перехода в Т-лимфому у детей. Предполагается, что в элементах высыпаний острого лихеноидного вариолиформного парапсориаза, в отличие лимфоматоидных папул и Т-лимфом, значительно больше цитотоксических Т-лимфоцитов и Т-супрессоров, чем Т-хелперов и индукторов, что свидетельствует о более действенном иммунном ответе.
Лечение
В целом лихеноидный парапсориаз рассматривают как доброкачественное заболевание, не влекущее за собой серьезного ухудшения состояния здоровья. В отсутствие жалоб на неприятные ощущения местно ограничиваются смягчающими средствами для удаления обильных чешуек. Наиболее успешно применение эритромицина на протяжении 2 мес. в дозе 30-50 мг/кг/сут в сочетании с естественным солнечным облучением. Если оно оказывает благоприятное действие, эритромицин отменяют постепенно, очень медленно, на протяжении нескольких месяцев. При редкой язвеннонекротической форме с лихорадкой эффективна системная кортикостероидная терапия. У взрослых используют ряд других, мало применимых в педиатрической практике методов и препаратов: сочетание псораленов с УФ-лучами А, тетрациклин, дапсон, метотрексат.
Статью подготовил и отредактировал: врач-хирург Пигович И.Б.