Боковой амиотрофический склероз (БАС) представляет собой прогрессирующее нейродегенеративное заболевание с неизвестной этиологией.
Развитие данного патологического процесса обуславливает избирательное поражение периферических двигательных нейронов передних рогов спинного мозга, корковых нейронов и двигательных ядер ствола мозга. По мере прогрессирования заболевания нарастает степень нарушения двигательной функции и сократимости мышц. Высокоактивные быстропрогрессирующие формы БАС могут приводить к наступлению летального исхода в течение 2-6 лет.
Наиболее характерным возрастом дебюта заболевания является промежуток от 40-ка до 60-ти лет. При этом несколько чаще от проявлений БАС страдают мужчины. Частота встречаемости данного заболевания составляет 1,5-5 случаев на 100 тысяч населения.
Виды бокового амиотрофического склероза
В зависимости от локализации очага поражения мышечной ткани выделяют следующие разновидности БАС:
- шейно-грудная форма;
- пояснично-крестцовая форма;
- бульбарная форма;
- церебральная форма.
Причины бокового амиотрофического склероза
Точные причины развития БАС до конца не выяснены, однако ученые предполагают участие следующих факторов в развитии и прогрессировании данного заболевания:
- вирусное поражение тканей организма;
- иммунологические нарушения;
- метаболические расстройства;
- мутации гена, отвечающего за кодирование фермента супероксиддисмутазы-1.
Симптомы бокового амиотрофического склероза
По мере развития БАС проявляются характерные клинические признаки:
- мышечная слабость, особенно выраженная в дистальных отделах рук. Больные страдают от нарушений тонких движений пальцев, мышечных подергиваний или фасцикуляций. Одним из первых проявлений БАС зачастую становится нарушение процесса приведения и противопоставления большого пальца, что затрудняет захват предметов и тонкий моторный контроль над мышцами кисти. Вскоре пациент начинает ощущать трудности при письме, застегивании пуговиц и других повседневных действиях;
- снижение выраженности рефлексов или гипорефлексия, однако, возможно появление гиперрефлексии и патологических рефлексов;
- прогрессирующая атрофия мышц;
- дизартрия или нарушение речи;
- дисфагия или затруднение глотания;
- крампи, представляющие собой характерны для БАС болезненные подергивания и спазмы мышц;
- слюнотечение;
- пародоксальное дыхание с западением живота на вдохе;
- характерная «свисающая стопа» и походка типа степпаж с высоким подниманием ноги и резким выбрасыванием ее вперед;
- нарушение чувствительности в дистальных отделах рук и ног;
- задержка или недержание мочи наблюдаются на поздних стадиях развития БАС;
- снижение умственной работоспособности и памяти.
Среди осложнений БАС можно выделить следующее:
- нарушение глотания;
- дыхательная недостаточность;
- параличи и парезы конечностей;
- аспирационная пневмония;
- депрессия;
- контрактуры конечностей;
- уросепсис;
- кахексия.
Диагностика бокового амиотрофического склероза
Для постановки правильного диагноза и своевременного начала адекватной терапии необходимо обратиться к врачу после появлений первых же признаков, напоминающих клиническую картину БАС. При осмотре и определении неврологического статуса особое внимание направлено на оценку выраженности рефлексов, мышечного тонуса и силы, координации движений. Как правило, основные симптомы заболевания бывают не резко выраженными в начальных стадиях развития патологического процесса. В постановке диагноза наши специалисты используют результаты следующих исследований и диагностических тестов:
- электронейромиография – проводится с целью измерения электрических потенциалов мышц и проводимости нервных импульсов по волокнам нервной ткани. При выполнении миографии в мышцы вставляются специальные игольчатые электроды, позволяющие производить регистрацию электрической активности мышц как в покое, так и при их сокращении. Благодаря креплению электродов над местом расположения нерва или мышцы и пропускания небольшого электрического тока появляется возможность определения скорости проведения импульса;
- МРТ – благодаря этому современной методики визуализации удается получать детальное изображение структур нервной ткани;
- биопсия – нередко для проведения дифференциальной диагностики БАС необходимо выполнение биопсии мышечной ткани. После забора небольшого кусочка мышцы под местным обезболиванием препарат тщательно изучается гистологами на предмет характерных для БАС изменений.
Лечение бокового амиотрофического склероза
Для БАС характерно неуклонное прогрессирование. На сегодняшний день лечение бокового амиотрофического склероза сводится к применению симптоматической и поддерживающей терапии, обеспечивающей достойное качество жизни для пациентов с таким диагнозом. Лечение БАС может включать следующие компоненты:
- лечебная гимнастика – препятствует прогрессирующей атрофии мышечной ткани, а также предупреждает развитие контрактур. В израильских клиниках физические упражнения проводятся на современных тренажерах под контролем квалифицированных инструкторов;
- использование ортопедических устройств – шейный воротник, различные шины и приспособления для захвата делают жизнь больных БАС гораздо проще каждый день;
- медикаментозная терапия – в лечении БАС используются средства против спастичности, слюнотечения, крампи;
- хирургическое лечение – показано, например, в случае нарушения глотания (наложение гастростомы).
Своевременное обращение к высококвалифицированным специалистам позволяет надолго продлевать жизнь больных боковым амиотрофическим склерозом.