Липидоз печени

Липидоз печени может привести к острому или хро­ническому заболеванию, но идиопатический липидоз обычно вызывает острое нарушение функции, которая, вероятно, может быть об­ратимой при соответствующей терапии.

Не все скоп­ления липидов в гепатоцитах связаны со значитель­ными первичными заболеваниями печени, и поэтому важно различать следующие состояния:

• первичный (идиопатический) липидоз пече­ни: заболевание, которое, по-видимому, наи­более распространено в Северной Америке, хотя официально его зарегистрировали в Великобритании. При отсутствии активного лечения бо­лезнь характеризуется высокой смертностью. Чаще всего липидоз печени диагностируется у пациентов с ожирением в анамнезе, у которых развилась анорексия. Поэтому за пациентами с ожирением следует тщательно наблюдать в период потери веса и обеспечить питательную поддержку при анорексии, незави­симо от причины;
• вторичный липидоз печени: встречается как пример реакции на ряд других заболеваний, включая сахарный диабет, панкреатит, ВЗК и первичную гиперлипидемию. Иногда этот липидоз обычно сам по себе не имеет клинического значения. Иногда при тяжелой анорексии это состояние может угрожать жизни больного. В этих слу­чаях требуется интенсивное лечение как липидоза печени, так и лежащего в основе (или сопут­ствующего) заболевания. Вторичный липидоз является самой распространенной формой липидоза печени; у таких пациентов зачастую развивается кахексия.

Патогенез

Патогенез первичного липидоза печени оста­ется плохо изученным, но в процесс, по-видимому, во­влекается сочетание следующих факторов:

• чрезмерная мобилизация периферических ли­пидов, особенно во время анорексии, заболе­вания или стресса. Этот процесс может быть опосредован адренергической стимуляцией и другими нейроэндокринными реакциями, но периферическая резистентность к инсулину, по-видимому, не играет решающей роли;
• дефицит белков и других веществ в рационе, приводящий к снижению синтеза липидов в печени, транспорта протеинов и снижению ме­таболизма жира в печени. Полагают, что осо­бое значение имеет дефицит отдельных пита­тельных веществ, включая аргинин, метионин, карнитин и таурин. Больные необыкновенно чувствительны к дефициту этих веществ из-за свойственного им высокого катаболизма белка в покое и специфических пищевых потребно­стей;
• результаты исследований также наводят на мысль о нарушениях регуляции аппетита у за­болевших, что приводит к несвойствен­ной им анорексии. Это, вероятно, происходит из-за нарушений в сложном нейрогормональном контроле аппетита.

У пациентов с тяжелой формой липидоза печени раз­вивается острая потеря функции печени из-за отека гепатоцитов, такого же, как у больных с диффузной лимфомой печени. Это острое нарушение функций печени является тяжелым, но, вероятно, обратимым состоянием при эффективном лечении.

Симптомы липидоза печени

Клинические признаки связаны с острым нарушени­ем функции печени и отеком гепатоцитов, вызываю­щим внутрипеченочный холестаз. У больных обычно отмечаются выраженная желтуха и признаки печеночной энцефалопатии, обычно проявляющиеся в виде анорексии и выраженного угнетения, вялости. Также могут развиваться коагу­лопатии.

Диагностика

Диагностика включает выявление отечных гепатоци­тов, содержащих липиды, и исключение, по возмож­ности, любой лежащей в основе причины (хотя это не должно задерживать начало лечения липидоза). Часто для постановки диагноза бывает достаточно проведения тонкоигольной аспирационной биопсии, поскольку пациентам с тяжелой формой заболевания не следует выполнять другие виды биопсии печени. При цитологическом исследовании важно отличать легкое и умеренное накопление липидов в гепатоцитах от тяжелого липидоза.

Данные анализа крови отражают выраженную гепатоцеллюлярную дисфункцию и холестаз со значи­тельным повышением гепатоцеллюлярных и билиар­ных ферментов и билирубина. Признаком липидоза печени является очень высокий уровень ЩФ с непропорционально низкой концентрацией гамма-глутамилтрансферазы (ГГТ). У больных обыч­но отмечаются гепатомегалия на рентгенограмме и характерная ультразвуковая картина печеночной па­ренхимы.

Лечение липидоза печени

Лечение липидоза основывается на обе­спечении интенсивного кормления.

Это наиболее значимый фактор в снижении смерт­ности при данном заболевании, и его следует исполь­зовать как можно быстрее.

• Лечить любую выявленную причину нужно как мож­но более эффективно.
• Сочетайте это лечение с нутритивной поддерж­кой через гастростомическую или эзофагостомическую трубку, поскольку питание будет необходимо в большинстве случаев в течение 6 недель. Можно использовать назо-эзофагеальный зонд для временной поддержки перед прове­дением общей анестезии для размещения по­стоянной трубки для энтерального кормления. Необходима высококачественная диета без ограничения содержания белков в начальный период лечения печеночной энцефалопатии другими способами, Это означает использование продуктов, произведенных для нутритивной поддержки больных с гиперметаболиз­мом, если это возможно. Некоторые авторы рекомендуют добавлять к имеющимся в про­даже диетическим продуктам дополнительные питательные вещества, такие как таурин, ар­гинин, витамины группы В или карнитин, но данные об эффективности добавления любого из этих питательных веществ отсутствуют.
• Может понадобиться применение противорвотных и прокинетических препаратов, таких как ранитидин и метоклопрамид, если отмечается рвота или задержка опорожнения желудка с забросом пищи в зонд для искус­ственного питания.
• Больным также необходимы внутри­венная инфузионная терапия на ранних стадиях лечения и тщательный мониторинг уровня глю­козы и электролитов в крови, особенно калия и фосфора, которые могут понизиться, что требу­ет дополнительного введения этих элементов. Данные об эффективности добав­ления инсулина к инфузионному раствору от­сутствуют, и этого следует избегать, поскольку он повышает риск гипокалиемии и гипофосфатемии. Обычно после нескольких дней терапии баланс жидкости и электролитов можно поддер­живать путем только энтерального питания.
• Может потребоваться парентеральное введе­ние витамина К, если имеется коагулопатия.

Лечение, направленное только на устранение ле­жащей в основе причины патологии, в случае вто­ричного заболевания у большинства больных не приведет к разрешению липидоза, и анорексия будет существовать до тех пор, пока не начнется активное кормление.

Интенсивное лечение липидоза печени дает результат, так как оно значительно увеличива­ет шансы на успех лечения, хотя это потенциально смертельное заболевание, опубликованные данные об отдаленных последствиях в случаях выздоровления отсутствуют.