Тетрада Фалло включает четыре порока — ДМЖП, стеноз легочной артерии в области клапана, гипертрофию правого желудочка, декстрапозицию аорты. При острой форме, тетрада Фалло встречается совместно с атрезией легочной артерии. Тогда тактика лечения и прогноз значительно отличаются от других форм тетрады Фалло.
Анатомия
Ван Прааг считает, что четыре компонента тетрады Фалло развиваются из одного дефекта — аномального развития «воронки» правого желудочка, которое приводит к формированию несимметричного конусовидного ДМЖП, декстрапозиции аорты, стеноза артерии легкого в области клапана.
Патофизиология
Проявления тетрады Фалло различны, зависят от степени обструкции легочной артерии и системного сосудистого сопротивления. ДМЖП обычно больших размеров и не препятствует току крови, при этом оба желудочка физиологически функционируют как единая камера. Во внутриутробном периоде развития, когда открыт Боталлов проток, дефект не оказывает влияния на развитие ребенка. Однако когда проток самостоятельно закрывается после рождения, системное сосудистое сопротивление возрастает. Ток крови к легкому ограничен и зависит от обструкции артерии легкого. Если она высока, развивается заметный сброс справа налево, появляется тяжелая гипоксемия, цианоз и даже ацидоз сразу после рождения. Если же степень обструкции умеренная или средняя, ток крови к легким будет достаточным, но это послужит причиной изменений в системном сосудистом сопротивлении.
Пониженное системное сосудистое сопротивление приведет к возрастанию сброса справа налево (гипоксический приступ) и наоборот.
Последствия длительной гипоксемии включают вторичную полицитемию и повышенную вязкость крови, что увеличивает риск цереброваскулярных осложнений и абсцессов.
Без лечения летальность при тетраде Фалло составляет 30% в 6 мес, и 50% после 2 лет. Только 20% больных достигнет возраста 10 лет и 5-10% доживут до 20 лет.
Диагностика тетрады Фалло
Анамнез и данные врачебного осмотра
Клинические проявления различны, зависимо от тяжести порока. Цианоз, главный признак тетрады Фалло, может быть как выраженным с самого рождения, так и минимальным, проявляющимся только при гипоксическом приступе. Многие дети принимают положение на корточках, чтобы повысить системное сосудистое сопротивление и тем самым увеличить ток крови к легким.
Новорожденные и младенцы обычно хорошо развиты, с темноватым цветом лица из-за тяжелого цианоза. Более старшие дети могут казаться моложе своего возраста, у них проявляется цианоз и одышечно-цианотические приступы. Грубый систолический шум выброса крови затихает или вовсе исчезает во время гипоксического приступа, отражая снижение тока крови по правожелудочковому пути оттока.
Лабораторные исследования
Лабораторные исследования выявляют артериальную гипоксемию и вторичную полицитемию.
Электрокардиографическое исследование
ЭКГ демонстрирует гипертрофию правого желудочка.
Изобразительные методы исследования
При рентгене грудной клетки обнаруживают ослабление легочного рисунка, отсутствие тени дуги легочной артерии. Позже на рентгеновском снимке видны типичные контуры сердца в виде деревянного башмачка в результате гипертрофии правого желудочка, «сидящей» сверху аорты и западения дуги легочной артерии. Двухмерное эхокардиографическое исследование с допплерографией используется, для подтверждения диагноза и поиска других аномалий ДМЖП и открытый Боталлов проток. Катетеризация сердца проводится в случае, когда диагноз неясен, или если в результате предшествовавшей паллиативной операции была изменена анатомия.
Лечение тетрады Фалло
Показания к операции
Так как без лечения летальность очень высокая, то диагностика тетрады Фалло является показанием к проведению операции в большинстве случаев. Полное восстановление (в противоположность паллиативному формированию подключично-легочного шунта)? рекомендуют в большинстве случаев, так как это снижает вторичное повреждение многих жизненно важных органов, устраняет необходимость в повторной операции, позволяет избежать искривления легочной артерии, и эти операции имеют низкую летальность.
Техника операции при тетрады Фалло
Наиболее распространенный паллиативный метод — формирование шунта по Блелоку-Тауссигу. Используется политетрафторэтиленовый имплантат, чтобы соединить подключичную и легочную артерии.
Для радикального лечения выполняют срединную стернотомию, используют сердечно-легочное шунтирование. У новорожденных и младенцев может применяться технология глубокой гипотермии и остановки кровообращения. Воронка правого желудочка вскрывается в продольном направлении. В зависимости от строения разрез может быть расширен до легочной артерии через легочной клапан. ДМЖП закрывают наложением заплаты из дакрона, избегая повреждения проводящей системы сердца. Резекция мышцы для оттока крови по легочной артерии необходима только у пациентов, страдающих тяжелой формой гипертрофии правого желудочка и которым не выполняли операцию в раннем возрасте. Легочную артерию расширяют заплатой из аутоперикарда. Некоторые хирурги предпочитают трансатриальный метод восстановления.
Осложнения и исход тетрады Фалло
Хирургическая летальность зависит от типа операции (полное восстановление или реконструкция после подключично-легочного шунтирования) и колеблется от 0 до 6%.
Выживаемость после 16-28 лет составляет 85%. Более того, 80% пациентов, перенесших реконструктивное вмешательство, возвращаются к обычной жизни, отличаются нормальным умственным развитием, толерантностью к физической нагрузке и нормальной половой функцией. Повторные операции необходимы в 7-10% случаев, чаще всего из-за остаточной или рецидивной обструкции артерии легкого или ДМЖП. Часто отмечают нарушения проводимости, и у 5-10% пациентов развивается поздняя аритмия. Также были случаи внезапной смерти.