У большинства больных первые клинические симптомы ахалазии пищевода появляются в 16—20 лет. В ряде случаев бывает трудно установить, когда именно началась болезнь.
Затруднение прохождения пищи
Заболевание может проявиться остро или постепенно. При остром начале внезапно возникает ощущение задержки твердой пищи, а иногда жидкости. Через несколько минут застрявшая пища проскальзывает в желудок. Такие приступы дисфагии возобновляются, причем светлые промежутки с течением времени укорачиваются, и затруднение в прохождении пищи становится более или менее постоянным.
В большинстве случаев симптомы ахалазии пищевода развиваются постепенно. Вначале больные отмечают малозаметное затруднение прохождения твердой пищи, полужидкая пища и жидкость проходят совершенно свободно. Это ощущение некоторыми расценивается даже не как застревание пищи, а скорее как чувство неловкости при глотании. Через какой-то промежуток времени, измеряемый нередко многими месяцами, дисфагия становится более определенной и выраженной, задерживается полужидкая пища, а по временам даже жидкость.
Для облегчения прохождения пищи многие запивают ее теплой водой, реже — холодной. Вначале это помогает, а затем перестает приносить облегчение. В пищеводе застаиваются пищевые массы, слюна, слизь. Появляется чувство давления или боль за грудиной, в эпигастрии; боли иррадиируют в спину. Чтобы продвинуть содержимое пищевода в желудок, больные прибегают к специальным приемам, которые либо повышают внутригрудное и внутрипищеводное давление и этим способствуют открытию кардии, либо до некоторой степени выпрямляют расширенный и искривленный пищевод: во время еды сжимают руками грудную клетку и шею, ходят, прыгают, выгибают кпереди грудь. Некоторые повторно заглатывают воздух. Эти приемы не всегда помогают, и часть скопившихся пищевых масс извергается наружу, после чего в самочувствии больных наступает заметное облегчение.
Срыгивание пищи
Второй, очень характерный симптом ахалазии пищевода — это регургитация. При первом типе ахалазии она возникает обычно вскоре после еды, при втором типе через несколько приемов и особенно характерна ночная регургитация. Достаточно бывает принять горизонтальное положение, как содержимое пищевода свободно изливается в рот и смачивает подушку. Больные поперхиваются изливающейся из пищевода жидкостью и вынуждены спать в полусидячем положении, подставляя к кровати тазик. Некоторые из-за этого вообще боятся спать. Аспирация жидкости при ночной регургитации приводит к тяжелым легочным осложнениям.
Таким образом, при ахалазии пищевода самыми характерными симптомами являются дисфагия, регургитация, чувство давления в груди или загрудинная боль. Из-за ненормального приема пищи и регургитации больные избегают питаться в обществе и даже вместе со своей семьей. Они становятся замкнутыми, удрученными, раздражительными. Нарушается их семейная и трудовая жизнь.
Общее состояние больных при ахалазии пищевода некоторое время не страдает, но постепенно из-за недостаточного питания появляются общая слабость, похудание, нарушается трудоспособность.
Диагноз ахалазии пищевода
Диагностика этого заболевания не составляет трудностей. Уже на основании анамнеза и симптомов с большой долей вероятности можно поставить диагноз. Клинические методы исследования мало что дают для уточнения диагноза. При наличии широкого, наполненного пищевода перкуторно можно обнаружить расширение срединного притупления в межлонаточном пространстве. Зондирование имеет небольшое значение в установлении диагноза. Зонд нередко свободно проходит в желудок, а иногда упирается в закрытую кардию; при этом из переполненного пищевода изливаются жидкость, слизь, разлагающиеся пищевые массы. При исследовании содержимого пищевода обнаруживаются молочная кислота и ферменты слюны; соляная кислота и пепсин отсутствуют.
При ахалазии пищевода зонд проходит через кардию относительно легко, что говорит в этих случаях об отсутствии активного спазма. При кардиоспазме и кардиосклерозе зондирование обычно не удается. Положение зонда в желудке следует контролировать под рентгеновским экраном, так как в изогнутом длинном пищеводе зонд может закрутиться и тогда вместо желудочного сока для исследования будет взята жидкость из пищевода. Исследование желудочной секреции у больных ахалазией пищевода свидетельствует о значительном снижении кислотности.
Рентгенологическое исследование. Рентгенологическая картина при ахалазии пищевода весьма типична. Этот метод исследования является основным для уточнения диагноза, установления типа ахалазии, степени выраженности первичных и вторичных или сопутствующих изменений и осложнений как важнейший способ наблюдения за течением процесса.
Рентгенологическое исследование следует начинать с изучения грудной клетки, тщательного бесконтрастного исследования средостения, а также брюшной полости для выявления газового пузыря желудка. Затем производят контрастное исследование пищевода с целью выяснения его формы, положения, размеров, рельефа слизистой и контуров, изучение двигательной функции пищевода и характера раскрытия пищеводно-желудочного перехода. Для изучения характера опорожнения пищевода в желудок целесообразно применение фармакологических средств (нитроглицерин, амилнитрит), «шипучих смесей» или введения воздуха в пищевод через зонд под контролем просвечивания. При изучении двигательной функции пищевода, в частности пищеводно-желудочного перехода, наиболее эффективными являются рентгенокинематография и манометрическая регистрация внутрипросветного давления с записью эзофагомеханограмм.
Целесообразно выделять два основных типа ахалазии, отличающихся рядом рентгенологических и клинико-неврологических симптомов. Так, при ахалазии первого типа наблюдается выраженное как по степени, так и по протяженности сужение дистальной части пищевода с веретенообразным или цилиндрическим расширением вышележащих отделов. Суженный конец пищевода имеет четкие ровные контуры. Суженным оказывается не только абдоминальный, но нередко и наддиафрагмальный участок. Степень расширения пищевода варьирует, однако удлинения и искривления его не наблюдается, хотя в момент сокращения стенок пищевода последние могут иметь неровные, слегка волнистые контуры. В отличие от этого при втором типе ахалазии пищевод, как правило, не только значительно расширен, но также удлиняется, принимает мешковидную или 8-образную форму с дивертикулообразными выпячиваниями стенок. Суженный дистальный сегмент короток. Натощак в пищеводе содержится жидкость. У этих больных нередко заметно расширение срединной тени, увеличение межаортально-бронхиального треугольника, видна тень в заднем средостении.
Проведенное комплексное рентгенофизиологическое исследование позволило установить, что при симптомах ахалазии пищевода наблюдается ослабление его мотильности и нарушается рефлекторное координированное раскрытие пищеводно-желудочного перехода. Как правило, у этих больных давление покоя в пищеводе повышено (задержка слизи, слюны). После глотка появляются сокращения пищевода, однако первичная перистальтическая волна теряется по мере приближения к дистальным отделам и на уровне аортально-бронхиального сегмента замещается вторичной перистальтикой, амплитуда и пропульсивная способность которой резко понижены. Это связано со значительным ослаблением тонуса стенок пищевода. Снижение перистальтической активности и двигательная недостаточность пищевода особенно характерны для симптомов ахалазии второго типа. Прямой зависимости между длительностью заболевания и ослаблением перистальтической активности не установлено. Как правило, наблюдаются сегментарные сокращения в дистальной половине пищевода, которые регистрируются как после первичной перистальтики, так и вне акта глотания. Они более выражены при симптомах ахалазии первого типа.
Важно указать, что давление покоя в области пищеводно-желудочного перехода у больных ахалазией такое же, как у здорового человека, а если бы имелся спазм кардии, то оно было бы выше, чем у здорового. При глотании не отмечается снижения давления в области пищеводно-желудочного перехода и он не расслабляется. В 90% случаев рефлекторное, синхронное с актом глотания раскрытие пищеводно-желудочного перехода заменяется механическим и он раскрывается под влиянием гидростатического давления жидкости, находящейся в пищеводе. Необходимое для его раскрытия давление (высота столба жидкости) индивидуально и зависит от силы перистальтики и тонуса стенок пищевода. Рентгенокинематографические наблюдения показывают, что раскрытие пищеводно-желудочного перехода при ахалазии не зависит от фазы дыхания. В результате несвоевременного расслабления функциональной кардии и ослабления или исчезновения первичной перистальтической волны пищевод не обладает достаточной пропульсивной силой. Таким образом, расстройство функции кардии является лишь частью всего синдрома «ахалазического пищевода».
Эзофагит развивается при обоих типах ахалазии, однако при втором типе симптомов он более выражен и постоянен.
Степень расширения пищевода не всегда пропорциональна длительности заболевания. Наблюдаются больные с умеренным расширением пищевода при длительном течении болезни и, наоборот, встречаются случаи, когда при весьма широком пищеводе клинические симптомы непроходимости кардии отмечаются только на протяжении нескольких месяцев.
Безусловно при длительном течении болезни прогрессируют и изменения со стороны пищевода и кардии (увеличиваются застойные, воспалительные и склеротические явления, значительно нарушаются моторика и мышечный тонус, сильнее расширяется просвет пищевода). Однако встречаются случаи ахалазии второго типа у детей и очень молодых людей с весьма коротким сроком клинических симптомов непроходимости кардии, что, по-видимому, подтверждает предположение о возможности врожденного ее происхождения.
Эзофагоскопия. Этот метод применялся для уточнения диагноза ахалазии пищевода. Из отечественных хирургов наибольший опыт в этом вопросе имеет А. И. Савицкий. Эзофагоскоп, введенный в широкий пищевод, свободно в нем передвигается, не встречая препятствий. Через него видна большая полость пищевода. Одновременно увидеть все его стенки не удается. Слизистая оболочка расширенного пищевода собирается в поперечные складки. При эзофагите, который обычно сильнее выражен в нижней части, обнаруживается утолщенная, отечная и гиперемированная слизистая оболочка. Иногда на ней бывают эрозии и язвы. Закрытая кардия имеет вид розетки или щели.
Эзофагоскопия необходима, когда после клинического, рентгенологического исследования остаются сомнения в достоверности симптомов ахалазии пищевода и имеется необходимость отдифференцировать функциональное заболевание от других поражений пищевода — в основном от рака и рубцующейся пептической язвы. К эзофагоскопии приходится также прибегать, если нужно выяснить состояние слизистой оболочки.