У детей до 3 лет лечение болезни Гиршпрунга всегда начинается с консервативных методов.
Консервативное лечение болезни Гиршпрунга включает следующие мероприятия:
- ежедневное опорожнение кишечника (клизмы, послабляющие средства, но не слабительные);
- осторожный массаж, что стимулирует перистальтику;
- детям, начиная с 2—3-летнего возраста назначают лечебную гимнастику, повышающую тонус мышц живота;
- большое значение имеет диетическое питание — назначение продуктов, дающих значительное по объему количество рыхлых фекалий, усиливающих перистальтику кишечника;
- растяжение заднепроходного отверстия пальцами или бужами.
Успех от консервативного лечения наступает лишь когда оно начинается своевременно, проводится методично и продолжительное время. Если консервативное лечение болезни Гиршпрунга не приводит к излечению — показана операция.
Существует несколько видов операций.
Резекция расширенной части кишки — эта операция является паллиативной. Поэтому выздоровление после операции наступает редко. Она может затруднить или даже сделать невозможным выполнение радикального вмешательства из-за ограниченной подвижности толстой кишки. Показана при истинном гигантизме и мегадолихоколии.
Продольная миотомия узкого сегмента, наподобие операции по поводу пилороспазма. Миотомия должна проводиться до того, как наступит вторичное расширение толстой кишки.
Двустороннее иссечение или спиртовая блокада симпатических нервных стволов.
Операция Свенсона — Грекова. Наилучшей операцией следует считать удаление кишки. Свенсон (Swenson) в 1950 г. предложил новый метод лечения болезни Гиршпрунга. Так как в основу этой операции положен принцип выведения подлежащей резекции S-образной кишки через анальное отверстие, который был применен И. И. Грековым в 1906 г., то можно называть это вмешательство операцией Свенсона — Грекова. Первоначально операцию проводили в три момента:
- наложение колостомии на поперечную кишку и последующее промывание толстой кишки,
- резекция суженного сегмента кишки
- закрытие колостомии.
Последующий опыт показал, что тщательная предоперационная подготовка и совершенствование техники дают возможность выполнить эту операцию одномоментно. Предварительную колостомию накладывают в расширенном сегменте в непосредственной близости к суженному участку кишки. Она показана лишь при тяжелом состоянии больного и если предоперационная подготовка не привела к улучшению его состояния.
Специальная предоперационная подготовка заключается в том, что за 5 дней до операции ежедневно 3-кратно промывают кишечник солевым раствором с 1 столовой ложкой перекиси водорода на 1 л раствора. Накануне операции делают клизму из солевого раствора.
Операция при лечении болезни Гиршпрунга состоит в возможно низком иссечении прямой кишки, резекции всей спастической зоны и внебрюшинном наложении анастомоза на расстоянии 2 см от ануса, для чего выворачивают прямую кишку и через задний проход вытягивают проксимальный отрезок толстой кишки.
Пти и Декодавен (Petit et Decaudeveine) в целях более равномерного подшивания нисходящей кишки к прямой кишке предложили четырьмя продольными сечениями делить ее на 4 лоскута. Наложение швов при этом более удобно.
Для отхождения газов из кишечника И. И. Греков рекомендовал вводить резиновый зонд уже во время операции.
Послеоперационный период может осложниться расхождением швов анастомоза с последующим образованием свища, тазовым абсцессом, стенозом кишки на уровне анастомоза. Расстройств мочеиспускания можно избежать, если во время операции держаться ближе к мышечному слою прямой кишки. Послеоперационная смертность колеблется от 3 до 12% (преимущественно от шока и перитонита). 75% лиц, перенесших операцию, чувствуют себя здоровыми, у 15% отмечались поносы, а у 10% остались стойкие запоры.
У детей, страдающих болезнью Гиршпрунга, при быстром увеличении размеров кишки прогноз неблагоприятен, он несколько лучше при медленном развитии болезни и в более позднем возрасте. У неоперированных больных смерть наступает от истощения, непроходимости или перфорации.