Болезнь Гиршпрунга, или врожденный аганглионарный мегаколон, характеризуется отсутствием ганглионарных клеток в миэнтерическом и подслизистом сплетениях дистального отдела кишечника, что приводит к функциональной непроходимости. Пораженная кишка может иметь различную длину, начинаясь от ануса. Лечение хирургическое, заключается в резекции аганглионарной кишки с низведением вышележащей кишки со страховочной колостомой или без нее. Сообщают о проведении традиционных операций лапароскопическим доступом.
Отличные результаты демонстрируют операции по первичному низведению кишки без страховочной колостомы с лапароскопической ассистенцией, они уже стали стандартом хирургического лечения болезни Гиршпрунга. Лапароскопическая ассистенция обеспечивает отличную визуализацию тазовой анатомии с ограничением травмы промежности и контаминации, а уровень пересечения кишки перед низведением может быть установлен с помощью исследования серозно-мышечных биоптатов. У пациентов, которые подвергаются лапароскопическим операциям, отмечаются меньший дискомфорт, раннее восстановление функции кишечника и более короткая продолжительность операции по сравнению с детьми, перенесшими открытые операции. Первичное низведение противопоказано новорожденным или детям с выраженными энтероколитами, сопутствующими заболеваниями, угрожающими жизни, и при поздней диагностике, приводящей к выраженной дилатации проксимального отдела кишечника. Таким пациентам показана уровневая колостомия. Впоследствии проводят эндоректальное низведение с лапароскопической ассистенцией, которое дает хорошие результаты.
Технику лапароскопически ассистированного эндоректального низведения опубликовали в 1999 г.; эта операция и сегодня оказывается наиболее распространенным вмешательством при первичной коррекции болезни Гиршпрунга. Диагноз болезни Гиршпрунга подтверждают перед операцией с помощью аспирационной или полнослойной ректальной биопсии. Новорожденного на операционном столе можно расположить поперечно, хирург будет стоять над его головой, а более старших детей укладывают в литотомическое положение, хирург стоит справа по отношению к пациенту. В зависимости от размера ребенка выбирают 3- или 5-миллиметровый порт. Порт для камеры устанавливают в области пупка или ниже края печени в правом верхнем квадранте, а рабочие порты располагают в левом верхнем и правом нижнем квадрантах. Если нужно, для обнажения и ретракции ободочной кишки можно использовать надлобковый порт.
Переходную зону между расширенным гипертрофированным проксимальным отделом кишечника и подвергшимся декомпрессии аганглионарным дистальным сегментом визуализируют и подтверждают данными серозно-мышечной биопсии, проведенной с помощью лапароскопических ножниц. При наличии длинного пораженного сегмента большинство детских хирургов предпочитают формирование колостомы с отсроченными резекцией и низведением. Во время ожидания результатов биопсии можно мобилизовать дистальный отдел прямой кишки. Верхние ректальные сосуды рассекают монополярным коагулятором или ультразвуковым скальпелем, а аганглионарный сегмент мобилизуют по окружности близко к стенке прямой кишки. Диссекцию продолжают тупым путем в бессосудистом слое сзади и на 1-2 см ниже брюшины дугласова кармана спереди. Для того чтобы избежать ненужной диссекции, формирование кишечной ножки начинают только после того, как будет найден гистологически нормальный уровень кишечника, содержащий ганглионарные клетки. Брыжейку ободочной кишки мобилизуют в проксимальном направлении с сохранением краевой артерии до тех пор, пока кишка, имеющая нервные узлы, не сможет дотянуться до таза без натяжения.
Промежностную диссекцию начинают, рассекая слизистую оболочку прямой кишки на 1-2 см проксимальнее зубчатой линии и накладывая тонкие тракционные швы на проксимальный край слизистой оболочки. Круговую мобилизацию в подслизистом слое продолжают в проксимальном направлении, применяя диссекцию тупым путем и электрокоагуляцию. После достижения уровня внутренней диссекции входят в брюшную полость по задней поверхности и соединяют по кругу слои диссекции. Многие хирурги рассекают мышечный слой прямой кишки по задней поверхности в целях увеличения пространства для ректального резервуара. Кишку выводят через анус и пересекают проксимальнее уровня биопсии, подтверждающей отсутствие патологии и наличие ганглионарных клеток. С помощью тонких непрерывных рассасывающихся лигатур проводят однослойный анастомоз между новой прямой кишкой и анальным каналом. Для осмотра кишечной ножки и выявления кровотечения, перекрута или внутренней грыжи снова создают пневмоперитонеум.
Послеоперационный уход зависит от предпочтений хирурга. Детей можно будет кормить после восстановления функции кишечника и выписывать, если они переносят обычную диету. Часто проводят анальные дилатации, которые начинают через 2-3 нед после операции.