Болезнь Гиршпрунга

Болезнь Гиршпрунга представляет собой один из видов мегаколон — группы заболеваний, характеризующихся расширением и утолщением части или всей ободочной кишки. В настоящее время различают несколько видов мегаколон.

Классификация причин мегаколон.

Врожденные аномалии:

—  аномалия развития интрамуральной нервной системы  (болезнь Гиршпрунга);

—  анорекгальные пороки.

Приобретенные заболевания:

—  психогенный запор;

—  эндокринные нарушения (гипотиреоз);

—  поражения центральной нервной системы;

—  влияние медикаментов;

—  механические причины (стриктуры и стенозы после травм и т. п.).

Идиопатический мегаколон:

—  мегаректум (инертная прямая кишка);

—  мегадолихоколон, мегадолихосигма;

—  долихомегаколон, долихомегасигма.

Болезнь Гиршпрунга это врожденное заболевание и чаще проявляется у детей, реже — у взрослых.   Болезнь Гиршпрунга связана с нарушением развития нервной системы толстой кишки, недоразвитием (гипоганглиоз) или отсутствием (аганглиоз) ганглионарных клеток межмышечного и подслизистого нервных сплете­ний. Распространение аганглиоза в толстой кишке колеблется от незначительного в дистальном отделе прямой кишки до тотального пораже­ния толстой кишки; по этому признаку различают следующие анатоми­ческие формы болезни Гиршпрунга: ректальную, ректосигмоидальную, сег­ментарную, субтотальную, тотальную. Наиболее часто аганглиоз захватывает ректосигмоидный отдел толстой кишки (у 90 % больных). Во всех случаях агганглионарная зона достигает внутреннего сфинктера заднепроходного ка­нала. Аганглионарный участок кишки постоянно спастически сокращен, не деристальтирует, что приводит к постепенному прогрессированию хрони­ческой толстокишечной непроходимости, гипертрофии и расширению вы­шележащих отделов кишки.

Симптомы болезни Гиршпрунга

Ведущим симптомом болезни Гиршпрунга является отсутствие самостоятельного стула. Практически у всех больных наруше­ние дефекации отмечается с рождения или раннего детства. Длительность запоров от нескольких дней до месяцев. Степень выраженности зависит от длины аганглионарной зоны. Полного освобож­дения кишки от кала масс с помощью очистительных клизм не всегда удается добиться. Постоянная задержка кала в ободочной кишке приводит к образова­нию «каловых камней», которые нередко пальпируются через переднюю брюшную стенку. У части больных на фоне запора иногда появляется понос, продолжающийся по нескольку дней. Эти парадоксальные поносы обуслов­лены воспалительными процессами в толстой кишке и нарастающим дисбактериозом. Постоянным симптомом есть ме­теоризм, который так же, как и запор, проявляется с раннего детства. В результате продолжительной задержки каловых масс наступает брожение с образованием большого количества газов. Живот приобретает «лягушачью», бочкообразную форму, отмечается увеличение объема живота, высокое внутрибрюшное давление, затруднение экскурсий легких, уменьшение их дыхательной поверхности.

Большинство больных отмечают боли в животе, нарастающие с увели­чением продолжительности запора. При длительной задержке стула по­является тошнота, иногда рвота. После опорожнения кишечника рвота сразу прекращается. У 20 % больных происходит непрерывное медленное прогрессирование заболевания. Запор, отмечающийся с рождения, становится более выраженным, однако выраженность его вначале не столь значительна, чтобы определить необходимость хирургического лечения.

У 50—55 % больных появившийся в детстве упорный запор (практически от­сутствие стула) с возрастом становится менее выраженным. Срыв компенса­ции чаще происходит в возрасте 15—18 лет и проявляется развитием острой ки­шечной непроходимости в виде копростаза или заворота кишечника.

В некоторых случаях заболевание характеризуется длительным скрытым периодом, во время которого отмечается периодически появляющийся запор, не привлекающий внимания ни больных, ни их родителей. Постоянное на­рушение функции толстой кишки у таких больных наблюдается с юношеского возраста.

Диагностика болезни Гиршпрунга

Она основывается на данных анамнеза, кли­нической картине заболевания, данных рентгенологического исследования, аноректальной баллоно-миографии и результатах трансанальной биопсии пря­мой кишки.

Для болезни Гиршпрунга характерно появление запоров с рождения или детства. При осмотре обращает на себя внимание умеренная гипотрофия, растянутый живот, развернутый реберный угол, иногда видна на глаз перистальтика кишечника. При пальцевом исследовании ампула прямой кишки пуста, тонус сфинктера повышен. Пальцевое исследование является обязательным, так как позволяет исключить опухоль таза, наличие или отсутствие каких-либо стриктур, рубцов. При ректороманоскопии, как правило, имеется затруд­нение при прохождении тубуса аппарата через дистальные отделы прямой кишки, повышенная складчатость слизистой и отсутствие содержимого в ампуле даже без специальной подготовки кишки. Очень характерен переход из несколько суженной дистальной части прямой кишки в резко расширен­ные проксимальные отделы, в которых имеются каловые массы или «кало­вые камни». При рентгенологическом исследовании определяется сужение в прямой кишке или ректосигмоидном отделе и расширение вышележащих от­делов толстой кишки. В отличие от детей, у большинства взрослых больных на рентгенограммах прямая кишка имеет нормальный диаметр, и только рез­кое отличие ее от вышележащих расширенных отделов заставляет заподозрить болезнь Гиршпрунга. Аганглионарная прямая кишка теряет характерную  ампулярность, приобретает цилиндрическую форму. Большое диффе­ренциально-диагностическое значение имеет изучение ректо-анального реф­лекса. По точности диагностики у взрослых этот метод может конкурировать только с биопсией стенки прямой кишки. В прямую кишку выше анального канала вводят резиновый баллон, а в канале, в проекции наружного и внут­реннего сфинктеров, укрепляют электроды. При раздувании баллона в норме оба сфинктера расслабляются, а при аганглиозе прямой кишки внутренний сфинктер не расслабляется. В сомнительных случаях для дифференциальной диагностики болезни Гиршпрунга от идиопатического мегаколон используют трансанальную биопсию прямой кишки по Свенсону. Биопсию производят в операционной под наркозом. В положении больного на спине после девульсии ануса на 3—4 см выше зубчатой линии иссекают участок 1—0,5 см, при этом необходимо, чтобы в пробу попали все слои кишечной стенки. Рану ушивают в два слоя. Отсутствие ганглиев межмышечного нервного сплете­ния в препарате или их значительное уменьшение свидетельствуют в пользу болезни Гиршпрунга.

Лечение болезни Гиршпрунга

Диагноз болезни Гиршпрунга практически является показани­ем к операции, имеющимися  консервативными средствами улучшить функцию аганглионарной зоны и расширенных, склерозированных вышележащих отделов ободочной кишки не представляется возможным.

Удаление аганглионарной зоны возможно различными методами, например в виде пере­дней резекции прямой кишки, брюшно-анальной экстирпации. Однако после передней резекции остается большая аганглионарная зона (8—9 см), которая в дальнейшем становится причиной рецидива мегаколон. Брюшно-анальная резекция с низведением функционирующих участков ободочной кишки является более радикальной операцией. Но  отдаленные результаты его нередко оказываются неудовлетворительными из-за большого числа осложнений (ретракция низведенной кишки, наруше­ние функции анального жома и др.). Поэтомусреди методов хирурги­ческого лечения болезни Гиршпрунга у детей есть дру­гие операции: Свенсона, Соаве, Дюамеля. У взрослых использование методов детской хирургии трудно из-за измене­ний толстой кишки, анатомических особенностей.

Лучшей для лечения болезни Гиршпрунга у взрослых есть операция Дюамеля в модификации НИИ проктологии, заключаю­щейся в оставлении короткой (не больше 8 см) культи прямой кишки, формиро­вании анастомоза над внутренним сфинктером прямой кишки и двухэтапном формировании коло-ректального анастомоза с выведением на первом этапе избытка толстой кишки через «окно» в культе прямой кишки. Второй этап хирургического вмешательства выполняют через 12—14 дней. По­этапно иссекают избыток толстой кишки по линии срастания стенок прямой и толстой кишки с восстановлением непрерывности слизистой оболочки от­дельными кетгутовыми швами.

При тотальном поражении и выраженной декомпенсации болезни Гиршпрунга единственно воз­можной оказывается субтотальная резекция толстой кишки с формированием илео- или асцендоректального анастомоза. Оставление короткой аганглионарной зоны служит фактором удерживания ки­шечного содержимого.