Запор, или замедленное, затрудненное и систематически недостаточное опорожнение кишечника у детей, может быть вызван врожденным нарушением иннервации толстой кишки. Нервная система кишечника представляет собой сложный комплекс связанных между собой нейронов в кишечной стенке, которые контролируют перистальтику. секрецию слизистой оболочки, функциональное состояние сосудов кишечника и его чувствительность. Клетки, которые формируют нервную систему кишечника, происходят из эмбрионального нервного гребешка, развитие которого контролируется определенными генами. Молекулярно-генетические исследования позволили обнаружить несколько генов, играющих роль в развитии болезни Гиршпрунга у детей, которая характеризуется отсутствием нервных ганглиев в стенке толстой кишки. Кроме болезни Гиршпрунга есть большое число заболеваний, проявляющихся хроническим запором, несмотря на наличие нервных ганглиев в стенке кишки. Эта группа заболеваний получила название «нейронная кишечная дисплазия», которая характеризуется незрелостью и отсутствием симпатической иннервации или мальформацией подслизистого и межмышечного нервного сплетений.
Физиология нервной регуляции кишечника. Кишечная стенка состоит из четырех слоев: из слизистой оболочки, в которой выделяют эпителиальную пластинку, собственную пластинку, мышечную пластинку; подслизистой оболочки, содержащей в себе мейснеровское снлетение; мышечной оболочки, которая состоит из циркулярных мышечных волокон и содержит в себе ауэрбаховское сплетение; серозной оболочки.
Функция кишечника регулируется внутренней и внешней нервной системой. Внутренняя нервная система представлена мышечным (ауэрбаховским) сплетением и подслизистым (мейснеровским) сплетением, которые регулируют моторную и секреторную активность кишечника и функционируют независимо от внешней вегетативной нервной системы. Волокна ауэрбаховского нервного сплетения регулируют тонус мышц и ритм их сокращения. Подслизистое сплетение регулирует секреторную активность. Внешняя вегетативная нервная система представлена волокнами блуждающего нерва, оканчивающегося в ганглиях интрамуральных сплетений, нейромедиатором которых является ацетилхолин. Симпатические нервные волокна оканчиваются в разных ганглиях, в том числе в нижнем брыжеечном (для толстой кишки и анального канала), нейромедиаторы — ацетилхолин (преганглионарные волокна) и норадреналин (постганглионарные волокна). Энтеральная нервная система содержит в себе возбуждающие и тормозящие пути, отвечающие за перистальтические рефлексы, симпатические волокна, регулирующие сосуды кишечника, гладкомышечные сфинктеры и парасимпатические волокна, оказывающие центральное торможение б дистальных отделах толстой кишки.
Эмбриогенез. Зрелые нейроны образуются из нейробластов или малодифференцированных клеток, производными вагусного нервного гребешка Первые клетки нервного гребешка у человеческого эмбриона появляются на 5-й неделе в пищеводе и затем мигрируют в краниокаудальном направлении. Нейробласты нервного гребешка сначала формируют нервное сплетение мышечной оболочки, затем они мигрируют в подслизистую оболочку и образуют подслизистое нервное сплетение. Процесс краниокаудальной миграции нейробластов продолжается с 6-й по 16-ю неделю эмбрионального развития. Тонкая кишка заполняется нейробластами на 7-й неделе, а вся толстая кишка — на 12-16-й неделе. Нарушение процесса миграции нейробластов и их созревания в указанные сроки вызывают аганглиоз разных отделов толстой кишки.