Для того чтобы у кровати больного с помощью немногих нацеленных исследований выяснить существенные функциональные нарушения, необходимо прежде всего знать те механизмы, которые приводят к цианозу. Поэтому раньше всего рассмотрим дифференциальную диагностику цианоза.
Цианоз возникает в результате повышенного содержания редуцированного гемоглобина в крови. Клинически синюха становится заметной, если больше 5 г гемоглобина на 100 мл капиллярной крови находятся в восстановленном состоянии. Поскольку цианоз зависит от абсолютного содержания редуцированного гемоглобина в крови, то при анемии синюха появляется сравнительно поздно, а при полиглобулии относительно рано.
При наличии синюшности встает вопрос, о какой форме идет речь. Если оставить в стороне редкие формы, возникающие на почве ненормальных соединений гемоглобина (метгемоглобин, сульфгемоглобин, вердгемоглобин), то можно различать две формы цианоза:
- центральный цианоз
- периферический цианоз
Синюшность на почве ненормальных соединений гемоглобина часто можно отличить от только что указанных форм по разнице в окраске: цианоз вследствие повышения редуцированного гемоглобина — сине-фиолетового цвета, вследствие ненормальных соединений гемоглобина в большинстве случаев имеет своеобразный грязноватый оттенок.
Центральный (артериальный) цианоз
Он характеризуется недостаточным насыщением крови кислородом и может быть подразделен на сердечную (кардиальную) и легочную (пульмональную) формы.
Первичный кардиальный цианоз при пороках сердца может обусловливаться током венозной крови из правого желудочка, минуя малый круг, в левый. При этом различают пороки сердца с так называемым ранним цианозом (формы Fallot, транспозиция больших сосудов, атрезия трехстворчатого клапана) от пороков сердца, при которых цианоза вначале нет, но позднее, от повышения давления в правом желудочке или малом круге кровообращения, он наступает. Этот поздний цианоз находят при дефекте перегородок предсердий и желудочков, при открыто;: ботталовом протоке, а также при синдроме Ebstein. О первичном кардиальном цианозе говорит также, если цианоз обусловлен недостаточностью левого желудочка (с затрудненной диффузией кислорода) или другими причинами (затрудненное поступление крови в левый желудочек при митральном стенозе).
Первично пульмональный цианоз вследствие недостаточной вентиляции альвеол, например на почве изменения условий газообмена или внешнего дыхания при эмфиземе. К этой группе относится редкий синдром Pickwick (названный так по имени одного из персонажей романа Чарльза Диккенса). Он характеризуется крайним ожирением, при котором наряду с цианозом наблюдаются сонливость, периодическое дыхание, реактивная полиглобулия и хроническое cor pulmonale.
Цианоз вследствие нарушений альвеоло-капиллярной диффузии (пневмоноз, аллергический шок, отек легких).
Цианоз вследствие нарушения легочной вентиляции из-за чередования нормально вентилируемых участков с участками, плохо вентилируемыми (при тяжелом бронхите, бронхоэктазах).
Цианоз вследствие короткого сосудистого замыкания. В норме около 2% протекающей через легкие крови не артериализуется (не насыщается кислородом). Количество такой крови может значительно увеличиваться при ряде заболеваний сердца и легких (силикоз, ателектазы). Артерио-венозная аневризма в легких также может вызвать цианоз.
Периферический (венозный) цианоз
Он обусловлен повышенным использованием кислорода тканями от медленного кровотока в них.
Причины: малый минутный объем при сердечной недостаточности, определенных пороках клапанов (forward failure) ; замедление обратного венозного оттока или повышение венозного давления при недостаточности правого сердца (backward failure), а также при панцирном сердце.
Местный стаз при заболеваниях вен, сдавление их, при нарушениях артериального кровообращения, акроцианозах и при других поражениях капилляров. Периферический цианоз часто наблюдается при карциноиде тонких кишок.
Уже само распределение цианоза может дать решающие указания на причины его возникновения. Ограничение цианоза верхней половиной тела имеет место при синдроме верхней полой вены при наличии препятствия (опухоль, тромбоз) оттоку венозной крови. Тогда кровь оттекает в верхнюю полую вену через v. Azygos или в нижнюю полую вену — через расширенные вены живота.
Ограничение синющности нижними конечностями наблюдается при ювенильном типе стеноза перешейка аорты. В этом случае венозная кровь легочной артерии поступает в аорту через расположенный ниже стеноза боталлов проток.
Цианоз, наступающий только при натуживании или во время плача у детей, указывает на дефект в сердечной перегородке.
У кровати больного отличить центральный цианоз от периферического могут помочь следующие признаки.
Цианоз конъюнктив, неба, языка и внутренней поверхности губ и щек — всегда центрального происхождения.
Периферический цианоз ограничивается носом, ушами, щеками, наружной поверхностью губ, кистями и стопами. Конечности в этом случае холодны. Этот цианоз исчезает при создании искусственной гиперемии, например в ванне с теплой водой.
При пороках сердца цианоз является центральным, если он сочетается с барабанными пальцами и полиглобулией; он, вероятно, также центрального происхождения, если появляется при нагрузке.
Если цианоз вызван нарушениями легочного газообмена, он быстро и в значительной степени исчезает при ингаляции кислородом. При артерио-венозном сообщении ингаляция кислорода если и снимает цианоз, то только частично.
Тяжелый цианотичный больной при начинающемся отеке легких в противоположность цианотичному больному при cor pulmonale никогда не лежит в кровати плашмя.
Ориентировочный метод для выявления артерио-венозного сообщения по Knipping
После дыхания кислородом в течение 15 минут (для исключения артериального недонасыщения вследствие вторичного пневмоноза) с помощью артериальной пункции насасывают шприцем, содержащим 0,5 мл ветрена, 10 мл крови, из которых 5 мл выпускают в рюмку и в течение 10 минут встряхивают, избегая образования с воздухом пены. Затем другим 10-миллилитровым шприцем насасывают еще крови и цвет этой крови сравнивают с цветом первоначальной пробы.
Оценка цианоза
Если имеется значительное короткое замыкание с артериальным недонасыщением ниже 80—85%, можно ясно видеть разницу в цвете между более светлой кровью, встряхиваемой на воздухе, и кровью в другой пробе.
Из сказанного вытекает, что одним из важнейших исследований для установления этиологии различных синюшностей является определение насыщенности артериальной, венозной крови кислородом. Степень насыщения можно определить с помощью аппаратуры van Slyke или оксиметрически. Однако эти исследования доступны только более крупным клиническим лабораториям.
Особое значение эти методы имеют в новейшей кардиологической диагностике. Во время катетеризации сердца наряду с определением соотношений артериального давления в различных камерах сердца путем выявления различий в степени кислородного насыщения удается выяснить довольно детально также анатомические и функциональные отношения.
Более простыми способами для установления кардиального цианоза со смешанной кровью на почве артерио-венозного сообщения является измерение скорости кровотока и исследование кривых разведения краски.