Симптом Шегрена

Симптом Шегрена – это термин, по ошибке использующийся вместо синдрома Шегрена. Это аутоиммунное расстройство неустановлен­ной этиологии, характерное лимфоци­тарной инфильтрацией слюнных желез, слезных желез, приводящее к гландулярному фиброзу и экзокринной недостаточности. Возраст начала, как прави­ло, 40—50 лет, с соотношением женщин и мужчин 9:1. Симптом Шегрена может быть первичным и вторичным.

Клинические признаки

Симптомы со стороны глаз в рамках сухого кератоконъюнктивита являются следствием дефицита слезной жидкости и недостаточности увлажнения. Частыми вариантами манифестации являются конъ­юнктивит и блефарит, которые могут приводить к филаментозному кератиту из-за вязких слизистых филаментов, связанных с роговицей и конъюнкти­вой. Поражение ротовой полости в основном при­водит к тому, что пациентам необходима вода для проглатывания пищи и у них очень часто развивает­ся кариес зубов.

Для симптома Шегрена характерен в 40 раз повышен­ный риск развития лимфомы в течение жизни, и оно может рассматриваться как промежуточный этап между усиленным аутоиммунным ответом и злокачественным процессом.

Исследования

У большинства пациентов с симптомом Шегрена наблюдается повыше­ние СОЭ. вторичное по отношению к гипергаммапобулинемии, и обнаруживается одно или более аутоантител, из которых наиболее частыми являются антинуклеарные антитела и ревматоидный фактор. Сухость глаз можно выявить с помощью слезного тесла Ширмера, который позволяет оценивать слез­ную продукцию в течение 5 мин, используя полоски абсорбирующей бумаги, которые размещают в ниж­нем слезном мешке. В норме результат превышает 6 мм увлажнения. Если диагноз все равно остается под сомнением, он может быть подтвержден путем обна­ружения локального лимфоцитарного инфильтрата в малых слюнных железах после биопсии губ.

Лечение

Искусственное увлажнение является основным методом симптоматического лечения. Такие замени­тели слезы, как гипромеллоза, следует использовать в течение дня в комбинации с более вязкими увлаж­няющими мазями на ночь. У пациентов с филаментозным кератитом для защиты роговицы могут использоваться мягкие контактные линзы: в некото­рых случаях необходима окклюзия слезных протоков. При ксеростомии могут применяться искусственная слюна и гели для ротовой полости, но они часто неэффективны. Для стимуляции продукции слюны может использоваться жвачка без саха­ра, таблетки для рассасывания. Очень важны адекватная гигиена полости рта после приема пищи и своевременное лечение кандидоза ротовой полости.

При экстрагландулярных вариантах и симптомах Шегрена со стороны опорно-двигательного аппарата могут быть эффективны кортикостероиды; в этом случае можно добавить к терапии иммуносупрессанты, такие как азатиоприн. Одним из наиболее затруднительных для лечения симптомов является утомляемость, которая, как правило, возникает вследствие сна, не приносящего отдыха (часто из-за ксеростомии), и резис­тентна к терапии стероидами. Иммунодепрессанты не устраняют симптомы сухости глаз. При выра­женной лимфаденопатии и при обширной степени поражения слюнных желез необходимо выполнить биопсию для исключения злокачественного процесса.